Артериовенозные мальформации

Артериовенозная мальформация: причины, симптомы, диагностика и лечение

Артериовенозная мальформация (АВМ) представляет собой сосудистое поражение, представляющее собой клубок сосудов различных размеров, в которых имеется одна или несколько прямых связей между артериальным и венозным кровообращением. Чтобы правильно выбрать стратегию лечения АВМ, нужно пройти диагностическое обследование и получить консультацию невролога. В этой статье доступно представлена современная информация о диагностике и лечении АВМ.

Что такое артериовенозные мальформации

Артериовенозная мальформация (АВМ) представляет собой сосудистое поражение, представляющее собой клубок сосудов различных размеров, в которых имеется одна или несколько прямых связей между артериальным и венозным кровообращением.

В очаге поражения нет капиллярного ложа, который является частью нормальной ткани. Отсутствие капилляров позволяет крови течь через ненормальные свищевые связи слишком быстро.

Низкое сопротивление прямых соединений, называемых фистулами, приводит к очень высокой скорости потока в сосудах, ведущих к АВМ и внутри него. Эти высокие скорости потока могут понизить давление в артериях, ведущих к мальформации и окружающей относительно нормальной ткани мозга.

Кроме того, из-за прямых артерио-венозных соединений давление в артериях, даже если оно несколько снижено, передается в вены, дренирующие АВМ и окружающий мозг, которые обычно работают при очень низких давлениях. АВМ может возникать во многих различных частях тела, но те, которые расположены в центральной нервной системе (головной и спинной мозг), могут вызывать проблемы, схожие с инсультом.

Признаки и симптомы артериовенозной мальформации

Симптомы АВМ проявляются только после того, как произошло повреждение головного или спинного мозга в очень различной степени: от незначительных симптомов, таких как головная боль, до разрушительного разрыва с геморрагическим инсультом. Небольшой процент АВМ обнаруживается случайно во время исследования по другой причине. АВМ вызывает повреждение головного или спинного мозга по нескольким механизмам.

Непосредственное снижение содержания кислорода в нервных тканях при наличии АВМ происходит через:

  • изменение сосудистого давления;
  • сжатие соседней нервной ткани аномальными сосудистыми структурами АВМ;
  • кровотечение (кровоизлияние) в окружающие ткани.

Кровотечение имеет несколько неблагоприятных эффектов, включая воздействие на соседнюю нервную ткань, а также оставление токсичных продуктов крови в контакте с нервной тканью.

Припадки являются симптомом АВМ у 15-40% людей. Кровоизлияние в мозг может произойти, когда АВМ разрывается и большое количество крови попадает в мозг. Кровоизлияние в мозг вызывает симптомы примерно у половины пациентов с АВМ в головном мозге.

Риск кровоизлияния в мозг у людей с АВМ составляет приблизительно 2-4% в год, но существует очень широкий диапазон рисков кровотечения в зависимости от анатомических и физиологических характеристик АВМ.

Головная боль встречается у 10-50% пациентов с АВМ и может быть симптомом. Не существует контрольных (патогномоничных) паттернов приступов или головной боли при наличии мальформации.

Другие неврологические симптомы иногда возникают в зависимости от расположения АВМ. Эти симптомы могут включать мышечную слабость или паралич в одной области тела. Симптомы также могут включать:

  • потерю координации (атаксию), иногда приводящую к затруднению ходьбы;
  • задачи планирования трудностей (апраксию);
  • головокружение;
  • проблемы со зрением;
  • трудности с речью или пониманием других (афазию);
  • онемение, покалывание или боль;
  • проблемы с памятью;
  • спутанность сознания,
  • галлюцинации;
  • слабоумие.

Спинальные АВМ могут проявляться различными способами, включая внезапные и сильные боли в спине, которые могут вызвать потерю чувствительности, мышечную слабость, локализованный паралич или более постепенное начало неврологических проблем.

Причины АВМ

АВМ часто объясняют ошибкой в ​​эмбриональном или внутриутробном развитии, но прямых доказательств этого утверждения нет. Никаких факторов риска окружающей среды для возникновения АВМ выявлено не было. Примерно 5% АВМ может быть обусловлено аутосомно-доминантным наследованием генетической мутации, чаще всего наследственной геморрагической телеангиэктазией или синдромом капиллярной мальформации-АВМ. АВМ редко может быть связан с определенными синдромами, такими как синдром Вайберна-Мейсона.

Диагностика и лечение АВМ

Артериовенозные мальформации или АВМ, представляющие собой аномальные связи или проходы между артериями и венами, чаще всего встречаются в мозге, шее и позвоночнике. Однако они могут также появиться в руках, ногах, легких, печени и репродуктивной системе.

Врач может выполнить различные тесты в зависимости от вашего типа АВМ. Некоторые мальформации не имеют симптомов и не вызывают проблем. Врач может контролировать ваше состояние или нейтрализовать АВМ с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии или эмболизации.

АВМ заставляют кровь обходить капилляры, самые маленькие кровеносные сосуды и проходить непосредственно от артерий к венам. Некоторые артериовенозные мальформации не вызывают проблем. Другие могут в итоге лопнуть и кровоточить, вызывая развитие симптомов. Большинство эпизодов кровотечения недостаточно серьезны, чтобы нанести непоправимый урон. Тем не менее, может возникнуть значительное кровотечение.

Если АВМ находится в мозге, это кровотечение может вызвать инсульт или повреждение мозга.

Периферические артериовенозные мальформации развиваются вне головы, шеи и позвоночника. Они уменьшают кровоснабжение окружающей ткани. Со временем это может повредить ткани и вызвать боль и язвы или открытые раны на коже. Это также может заставить ваше сердце работать больше, чтобы поддерживать циркуляцию крови.

Большинство АВМ присутствуют при рождении. Некоторые мальформации являются послеоперационными или приобретенными. У некоторых людей с АВМ нет значительных симптомов. Артериовенозные мальформации в голове, шее и позвоночнике могут вызывать:

  • головные боли;
  • боль в шее;
  • слабость;
  • припадки;
  • необычный звук, такой как жужжание, пульсация или свист в одном ухе;
  • повышенное давление в глазу (глаукома);
  • отек глаз, снижение зрения, покраснение и заложенность глаз;
  • проблемы с речью, зрением или движением;
  • видимые кровеносные сосуды на коже головы и над ухом.

Симптомы периферических АВМ могут включать в себя:

  • одышку при физической нагрузке;
  • кашель с кровью (если АВМ находятся в легких);
  • кровотечение;
  • боль в животе;
  • черный стул (если АВМ связаны с пищеварительной системой);
  • анемию;
  • припухлость;
  • «комки» на туловище и конечностях;
  • раны и язвы на коже;
  • боль.

Как диагностируются и оцениваются АВМ

Артериовенозные мальформации, как правило, обнаруживаются во время лечения несвязанного расстройства. Врачи могут выполнять следующие визуальные тесты для АВМ мозга:

Компьютерная томография головы (КТ). Для улучшения обнаружения и определения характеристик АВМ может быть выполнена КТ-ангиография (КТА), когда контрастный материал может быть введен в вену, в то время как получаются изображения кровеносных сосудов. Изображения, которые обнаруживают кровоток, называемый КТ-перфузией, могут быть также получены одновременно. Комбинация этих сканирований может помочь врачам выбрать лучшую терапию для пациента с АВМ.

Томограф
Томография — важный метод диагностики мальформаций, расположенных в головном мозге

Магнитно-резонансная томография головы (МРТ) также используется для визуализации сосудов, процедура называется МР ангиография (МРА), и контраст может быть введен в вену, чтобы помочь получить лучшие снимки. Также может быть выполнена процедура MR-перфузии, которая позволяет получать изображения кровотока.

Врачи могут выполнять следующие тесты изображений для периферических АВМ:

Ультразвук обычно является первой процедурой, используемой для визуализации периферических АВМ. Ангиография получает изображения основных кровеносных сосудов, снабжающих АВМ. Тонкая пластиковая трубка, называемая катетером, вставляется в кровеносный сосуд, а контраст вводится в сосуды, питающие АВМ, при рентгенографии. Это обеспечивает очень подробные изображения. Во время этой процедуры врач иногда может одновременно лечить АВМ.

Компьютерная томография (КТ) может показать АВМ в разных частях тела. Как и при КТ головы, компьютерная томография может включать введение контрастного вещества. КТ тела также может включать КТ-ангиографию (КТА) и КТ-перфузию (КТП).

Магнитно-резонансная томография тела: врачи могут использовать МРТ для диагностики АВМ в других частях тела. МР ангиография и МР перфузия могут быть использованы в качестве части этого теста.Эти методы диагностики могут предоставить информацию о местоположении и размере, наличии осложнений артериовенозных мальформаций.

Как лечат АВМ

Большинство АВМ не требуют немедленного лечения. Однако всем пациентам с АВМ следует проконсультироваться со специалистом. Важно знать, что артериовенозные мальформации не исчезают сами по себе. Варианты лечения зависят от различных факторов, включая симптомы, местоположение мальформации и общее состояние здоровья человека. Решение о лечении требует тщательного рассмотрения преимуществ и рисков.

Основные варианты лечения мальформаций включают в себя:

  1. лечение симптомов: лекарства могут часто лечить такие симптомы, как головная боль, боль в спине и судороги, вызванные АВМ.
  2. для периферических мальформаций компрессионные рукава (эластичные предметы одежды) могут уменьшить отек на руке или ноге; однако, они часто не полезны.
  3. пациенты с периферическими АВМ должны обращаться за помощью в клинику сосудистых аномалий с интервенционными радиологами, которые имеют опыт лечения АВМ.
  4. человек с церебральной АВМ должен регулярно проходить осмотры у невролога, нейроинтервационного радиолога или нейрохирурга.
  5. хирургическое удаление является вариантом, если артериовенозная мальформация мозга кровоточила и находится в области, которую можно легко оперировать. Процедура проводится под общим наркозом. Врач получает доступ к АВМ мозга, удалив часть черепа. Некоторые периферические АВМ можно лечить хирургически, если они достаточно малы. Удаление АВМ, когда это возможно, обычно исключает возможность дальнейшего кровотечения.
  6. стереотаксическая радиохирургия. Иногда артериовенозные мальформации головного мозга могут находиться в области, труднодоступной для операции. Стереотаксическая радиохирургия является вариантом в этих случаях. В ходе процедуры высокоэнергетические сфокусированные пучки излучения концентрируются на АВМ мозга. Это повреждает сосуды и образует сгусток для герметизации АВМ.
  7. эмболизация АВМ. Эмболизация гораздо менее инвазивна, чем операция. Во время процедуры в артерию вставляется тонкая пластиковая трубка. Доктор маневрирует ее на место мальформации под руководством визуализации. Затем наносится или выпускается специальный тип жидкого клея, металлических спиралей или другого вещества, чтобы остановить приток крови к АВМ. Этот подход может потребовать ряда процедур. Некоторые артериовенозные мальформации могут быть эмболизированы до хирургического удаления.

После лечения может потребоваться последующая визуализация, чтобы убедиться, что мальформация полностью удалена или разрушена.

Для лечения АВМ нужно обращаться к неврологу или нейрохирургу. Лучше всего выбирать такого врача, который имеет большой опыт в диагностике и лечении артериовенозных мальформаций.

Автор: Василиса Кузнецова

Поделитесь с друзьями