24.02.2020

Энцефалит Расмуссена: диагностика и лечение

Энцефалит Расмуссена: как диагностируется и лечится

Что такое энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена, иногда называемый синдромом Расмуссена, представляет собой редкое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся хроническим прогрессирующим воспалением (энцефалитом) одного полушария головного мозга. В результате пациент обычно испытывает частые эпизоды неконтролируемых электрических нарушений в мозге, которые вызывают эпилептические припадки (эпилепсию) и прогрессирующее разрушение головного мозга.

Дальнейшие симптомы могут включать прогрессирующую слабость одной стороны тела (гемипарез), языковые проблемы (если патологический процесс локализуется на левой стороне мозга) и интеллектуальные нарушения. Точная причина этого расстройства не известна. Две главные гипотезы заключаются в том, что воспаление мозга может быть реакцией наличия чужеродного антигена (инфекции) или аутоиммунного заболевания, ограниченного одной стороной мозга, что приводит к его повреждению.

Это происходит главным образом, но не всегда, у детей в возрасте от двух до десяти лет, и у многих пациентов течение болезни наиболее тяжело в течение первых 8-12 месяцев. После того, как был достигнут максимальный воспалительный ответ, прогрессирование расстройства замедляется или прекращается, и у пациента остается постоянный неврологический дефицит.

Синонимы энцефалита Расмуссена:

  • хронический локализованный (очаговый) энцефалит;
  • эпилепсия, гемиплегия и интеллектуальные нарушения;
  • синдром Расмуссена.

Признаки и симптомы энцефалита Расмуссена

Как правило, у пострадавших лиц возникают очаговые судороги, которые могут прогрессировать до почти непрерывных припадков, называемых Epilepsiapartalis Continuum (EPC). EPC характеризуется быстрой, ритмичной последовательностью сокращений и расслаблений мышцы или группы мышц (миоклонус), особенно рук, ног и лица, которые могут происходить по отдельности или в повторяющихся непрерывных сериях. При энцефалите Расмуссена это происходит последовательно на одной стороне тела, противоположной стороне воспаления.

У большинства пораженных детей наблюдается прогрессирующий паралич одной стороны тела (гемипарез), и если припадки продолжаются, это приводит к нарушениям развития. Во многих случаях развитие физических и умственных способностей затронутых детей может прекратиться (задержка развития). Кроме того, больные дети могут потерять ранее приобретенные физические и умственные способности (регрессия развития). У некоторых пораженных детей может наблюдаться дегенерация (атрофия) одной стороны мозга и / или прогрессирующая путаница, дезориентация и ухудшение интеллектуальных способностей (деменция).

Причины энцефалита Расмуссена

Точная причина энцефалита Расмуссена не известна. Большинство исследователей в настоящее время подозревают, что энцефалит Расмуссена является аутоиммунным заболеванием. При аутоиммунных заболеваниях естественные защитные силы организма (антитела) борются с собственной тканью, принимая ее за чужеродные организмы.Некоторые исследователи считают, что энцефалит Расмуссена может быть вызван неопознанной инфекцией, такой как грипп, корь или цитомегаловирус.

Затронутые группы населения

Энцефалит Расмуссена чаще всего поражает детей в возрасте 10 лет и младше. Это необычно для детей младше двух лет. Подростки и молодые люди также могут заболеть.

Расстройства с похожей симптоматикой

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами энцефалита Расмуссена. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.Фокальная кортикальная дисплазия в двигательной области относится к поражениям около моторно-сенсорной коры, которые могут провоцировать припадки, похожие на припадки при энцефалите Расмуссена.Синдром Alpers-Huttenlocher вызван мутациями в гене POLG1 и характеризуется прогрессирующей и в конечном итоге тяжелой энцефалопатией с трудноизлечимой эпилепсией и печеночной недостаточностью.

Диагностика энцефалита Расмуссена

Энцефалит Расмуссена может быть диагностирован клинически на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента и полной неврологической оценки, включая такие методы, как электроэнцефалография (ЭЭГ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).Во время ЭЭГ регистрируются электрические импульсы мозга. Такие исследования могут выявить паттерны мозговых волн, которые характерны для определенных типов эпилепсии. Обычно диагноз ставится как минимум после двух сканирований, которые показывают прогрессирующее сокращение пораженной части мозга.

Стандартные методы лечения энцефалита Расмуссена

Лечение энцефалита Расмуссена в основном симптоматическое и поддерживающее. Специальные услуги, которые могут быть полезны для затронутых детей, включают специальную социальную поддержку, физиотерапию и другие медицинские, социальные и / или профессиональные услуги.Для лечения судорог могут быть назначены различные противосудорожные препараты. Однако в большинстве случаев противосудорожные препараты оказались неэффективными.

Медицинское лечение, нацеленное на возможное аутоиммунное заболевание, также может быть опробовано, включая стероиды, иммуноглобулин и такролимус. Иммунологическая терапия (такролимус, внутривенные иммуноглобулины и, возможно, другие) также может замедлить неврологическое и структурное ухудшение, но обычно не улучшает эпилепсию или прогрессирующую атрофию головного мозга. Его точную роль в лечении энцефалита Расмуссена еще предстоит определить.

Хирургическое вмешательство, обычно в форме полусферэктомии головного мозга, является единственным способом излечить судороги и остановить регрессию развития нервной системы. Тем не менее, это неизбежно приводит к функциональному дефициту, включая гемипарез (слабость одной стороны) и дефект полушария (ухудшение зрения в одну сторону), и при определенной локализации поражения, могут возникнуть проблемы с языком.

Трудность часто заключается в выборе необходимого и оптимального времени операции, в зависимости от степени тяжести эпилепсии. Решение должно быть принято в специализированным центре, который регулярно занимается этим заболеванием.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.