31.03.2020

Синдром Снеддона: диагностика и лечение

Синдром Снеддона: как диагностируется и лечится

Синдром Снеддона чаще встречается у женщин, чем у мужчин, особенно у молодых женщин в возрасте до 45 лет. Симптомы обычно начинаются в раннем и среднем возрасте, но могут возникнуть в любом возрасте, включая детство. Заболеваемость и распространенность синдрома неизвестны.

Дифференциальная диагностика

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Снеддона.

Волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань. При аутоиммунных заболеваниях собственная иммунная система организма атакует здоровые клетки и ткани, вызывая воспаление и нарушение работы различных систем органов. При волчанке наиболее часто задействованные системы органов включают кожу, почки, кровь и суставы. С волчанкой связано множество различных симптомов, и большинство пострадавших не испытывают всех симптомов.

В некоторых случаях волчанка может быть легким нарушением, затрагивающим только несколько систем органов. В других случаях это может привести к серьезным осложнениям. Начальные симптомы могут включать чрезмерную усталость, лихорадку, опухшие железы, потерю аппетита (анорексию) и потерю веса, а также головные боли.

Сосудистые симптомы у людей, страдающих волчанкой, могут включать постоянное увеличение диаметра (расширение) очень мелких кровеносных сосудов (капиллярную телеангиэктазию), болезненно холодные пальцы рук и ног, вызванные спазмами мелких кровеносных сосудов в ответ на холод (феномен Рейно), и воспаление кровеносных сосудов (васкулит).

Существует как минимум три формы волчанки: классическая форма; форма, которая влияет только на кожу, дискоидная красная волчанка; вызванная приемом лекарственых средств. Термин волчанка чаще всего используется для обозначения классической формы системной красной волчанки.

Узловой полиартериит – это редкое воспалительное системное заболевание артерий, характеризующееся наличием зернистых узелков по длине мелких и средних артерий, возможно, связанное с ревматическим пороком сердца. Начальные симптомы могут включать лихорадку, озноб, усталость и / или потерю веса.

Люди с этим расстройством могут также испытывать боли в животе, покалывание в руках и ногах (периферическую невропатию), кожные высыпания, боль в суставах и / или генерализованные боли в мышцах. Узловой полиартериит может вызвать сужение артерий, что приводит к недостатку кислорода в различных органах (ишемия) и тромбам.

Диагностика синдрома Снеддона

Диагноз синдрома Снеддона обычно подтверждается сочетанием определенного паттерна изменений кожи, называемого livedo reticularis, и неврологических симптомов, особенно необъяснимого инсульта у молодых людей.

Диагноз цереброваскулярного повреждения подтверждается, когда методы визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ), обнаруживают повреждения (инфаркты) в головном мозге.

Хирургическое удаление и микроскопическое исследование образцов тканей (биопсия кожи) могут подтвердить прогрессирующее заболевание артерий (артериопатию), характерную для синдрома Снеддона. Анализы крови могут выявить присутствие антифосфолипидных антител у некоторых больных.

Современные методы лечения синдрома Снеддона

Специального лечения синдрома Снеддона не существует. Лечение является симптоматическим и поддерживающим, но нет стандартизированных протоколов лечения или рекомендаций. Из-за редкости заболевания не существует таких испытаний методов лечения, которые были бы проверены на большой группе пациентов.

Испытания были бы очень полезны для определения долгосрочной безопасности и эффективности конкретных лекарств и методов лечения для людей с синдромом Снеддона.

Антиагреганты (аспирин), или антикоагулянты (варфарин), могут вводиться для разжижения крови и предотвращения образования тромбов. Некоторые врачи рекомендуют, чтобы люди с синдромом Снеддона без антифосфолипидных антител получали менее агрессивную терапию посредством антиагрегантной терапии аспирином, а пациенты с антифосфолипидными антителами должны получать варфарин с целевым показателем международного нормализатора (МНО) от 2 до 3.

Синдром Снеддона: причины и симптомы

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.