сердце

Дилатационная кардиомиопатия: терминология, диагностика, лечение

По данным ВОЗ диагноз идиопатической дилатационной кардиомиопатии можно установить только после исключения других специфических типов кардиомиопатии. Клиническое обследование не дает оснований исключить воспалительную, ишемическую, алкогольную, либо связанную с метаболическими нарушениями кардиомиопатию.

Что такое кардиомиопатия

Термин кардиомиопатия означает патологию сердца без уточнения ее причины. Однако различные типы кардиомиопатий лечатся по-разному в зависимости от вызвавшего ее фактора. Поэтому, в каждом случае выявленная кардиомиопатия подлежит дальнейшему обследованию для установления причины поражения сердца.

Что такое дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия – хроническое поражение миокарда, характеризующееся расширением (дилатацией) полостей сердца и нарушением сократительной функции левого или обоих желудочков.

Если у человека нет артериальной гипертензии, клапанных пороков сердца, инфаркта миокарда в анамнезе, хронической ишемии миокарда или устойчивых нарушений ритма, но при этом по данным эхокардиографии или других методов исследования имеются расширение полостей сердца с нарушением сократительной способности левого или обоих желудочков, диагноз дилатационной кардиомиопатии является наиболее вероятным.

Диагноз дилатационной кардиомиопатии достаточно редкий, приблизительная встречаемость 36 человек на 100 тысяч населения в год (данные США).

Причины данного заболевания точно не установлены, но предполагается его наследственный характер.

Генетические причины дилатационной кардиомиопатии

Изучение этиологии заболевания на молекулярном уровне привело к обнаружению гена, кодирующего белок дистрофин, мутация которого приводит к развитию семейной формы дилатационной кардиомиопатии. Мутация гена дистрофина также встречается при миодистрофиях Дюшенна и Беккера. Кроме того, за развитие заболевания возможно ответственны мутации в генах, кодирующих сердечный актин или миофиламент десмин. Также не исключается роль мутаций в генах, кодирующих другие белки.

Патология в белках, причастных к мышечному сокращению, приводит к постепенной декомпенсации сокращения сердца и развитию нарастающей дилатации полостей желудочков и нарушению их функции.

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии

У большинства больных в начале заболевания не отмечается никаких выраженных клинических симптомов.

Прогноз у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) за последнее время значительно улучшился в связи с развитием знаний о заболевании и назначении соответствующих препаратов (ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы). 

В процессе оптимального лечения у пациентов с ДКМП возможно добиться улучшения насосной функции левого желудочка, а примерно в 16% случаев ее нормализации. Однако диагноз данного заболевания по-прежнему остается серьёзным – примерно у 20% больных отмечают летальный исход в течение года после установления диагноза из-за внезапной сердечной смерти или развития терминальной стадии сердечной недостаточности.

Заболевание манифестирует симптомами, типичными для сердечной недостаточности любой этиологии, а именно чаще всего одышкой, отеками, депрессией.

Диагностика ДКМП

Анализы крови при ДКМП

Мозговой натрийуретический пептид, выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцитов, в настоящее время является важным критерием, позволяющим определить тактику лечения больного.

Электрокардиография

Изменения на ЭКГ при дилатационной кардиомиопатии не специфичны, однако может регистрироваться наличие мерцательной аритмии или другие нарушения ритма.

Эхокардиография

Один из наиболее важных данных эхокардиографического исследования при дилатационной кардиомиопатии это фракция выброса. Если фракция выброса составляет менее 30%, речь идет о тяжелой, если от 30 до 45%, об умеренной степени тяжести, а если фракция выброса более 45% о нетяжелой степени.

Кроме того, при данном заболевании важна оценка степени митральной недостаточности.

Магнитно-резонансная томография сердца при дилатационной кардиомиопатии

Поскольку ультразвуковое исследование является субъективным методом, все большее внедрение в клиническую практику получает метод МРТ сердца.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечением ДКМП занимается специалист, врач - кардиолог. Для увеличения продолжительности жизни и улучшения клинического самочувствия больного терапия должна быть подобрана правильно, поэтому нужно обращаться к врачам с опытом лечения таких больных, а именно в специализированные кардиологические стационары.

Для лечения применяются ингибиторы АРФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину, бета-адреноблокаторы, диуретики, антагонисты альдостероновых рецепторов и сердечные гликозиды. Кроме того, по показаниям выполняется трансплантация сердца.

Пациентам необходимо прекратить прием кардиотоксичных веществ, а именно этилового спирта, антрациклинов. Врач может подобрать оптимальные физические нагрузки для улучшения состояния больного. Для дополнительного метода лечения также существует сердечная ресинхронизирующая терапия при соответствующей электрокардиографической картине.

Ранее применялись хирургические методы лечения, а именно операции на открытом сердце, но в настоящее время их эффективность поставлена под сомнение. Другие препараты назначаются по показаниям (например, при наличии мерцательной аритмии).

Родственникам с ДКМП показано дообследование в связи с возможным наличием асимптомного заболевания.