Согласно статистическим данным последних лет, одной из основных причин слепоты и инвалидности населения индустриально развитых стран являются заболевания сетчатки, прежде всего тапеторетинальные дистрофии
В настоящее время классификация тапеторетинальных дистрофий находится в стадии разработки, дискуссионным является и вопрос о том, каким из терминов — «дегенерация» или «дистрофия»— следует обозначать этот патологический процесс, поэтому в работе использованы термины «тапеторетинальная дистрофия» и «пигментная дистрофия (дегенерация) сетчатки», которые чаще соотносятся как категории общего и частного и реже как синонимы.
Особенно трудно на основании офтальмоскопической картины различить пигментную дегенерацию сетчатки и пигментную дегенерацию сетчатки без пигмента, а также изменения сетчатки при синдроме Лоренса — Муна — Барде — Бидля. Наиболее характерная офтальмоскопическая картина наблюдается при извилистой атрофии собственно сосудистой оболочки и сетчатки и при дегенерации сетчатки точечной белой.
Согласно статистическим данным последних лет, число случаев пигментной дегенерации сетчатки увеличилось. Это объясняется как улучшением диагностики этого заболевания, так и увеличением числа больных с вторичной пигментной дегенерацией сетчатки, возникающей вследствие токсического влияния на организм различных химических веществ и лекарственных препаратов, а также ростом удельного веса наследственных заболеваний.
В этой области световая чувствительность увеличивается быстрее — в течение 3—5 мин, но не достигает высокого уровня. Нарастание световой чувствительности в периферических отделах, то есть — палочковидных зрительных клеток, протекает медленно. Elwyn (1946) полагал, что при пигментной дегенерации сетчатки у больных имеется только темновая адаптация, обусловленная функцией колбочковидных зрительных клеток — колбочковая, а адаптация, связанная […]
У всех больных имелись типичные офтальмоскопические изменения глазного дна: сужение сосудов сетчатки, пигментные отложения в виде очажков полигональной формы в толще сетчатки, восковидная окраска диска зрительного нерва. Функциональные изменения были неоднородные: у 4 пациентов — концентрическое сужение поля зрения до 20°, у 2 — кольцевидная скотома различной ширины.
При сопоставлении картины глазного дна и изменения поля зрения абсолютного параллелизма не выявлено. Так, у одних больных при офтальмоскопии имелись разбросанные по всему глазному дну пигментные глыбки, а в поле зрения была лишь кольцевидная скотома; у других — при идентичной картине глазного дна отмечалось концентрическое сужение поля зрения. Очень редко у наших больных наблюдалось и […]
В ранней стадии заболевания, когда преломляющие среды прозрачные, а дистрофический процесс еще не захватил макулярную область, центральное зрение, как правило, высокое, в пределах 0,8—1,0. По мере прогрессирования процесса, особенно при помутнении центральных участков хрусталика, острота зрения значительно снижается.
При достаточно высоком центральном зрении цветоощущение обычно бывает нормальным, при остроте зрения ниже 0,3 оно нарушается (Elmyn, 1946; Hammerstein и соавт., 1979; Joung, Fishman, 1980; Fishman и соавт., 1981; Okajama и соавт., 1982). По нашим данным, цветовосприятие при этой патологии сохраняется в течение длительного времени, и нарушение его наблюдается только в далекозашедших стадиях заболевания.
Для картины глазного дна при пигментной дегенерации сетчатки характерны три кардинальных признака: специфическая окраска диска зрительного нерва, сужение кровеносных сосудов сетчатки и пигментация глазного дна. В ранних стадиях заболевания диск зрительного нерва бледно-розового цвета с четкими границами.
