МЗ: Медицина и Здоровье

Из гормонов, которые выделяет передняя доля гипофиза, на рост непосредственное влияние оказывает соматотропный (ростовой) тормон, который импульсирует развитие скелета путем стимули­рования остео- и хондрогенеза, оказывая непосредственное влия­ние на активность эпифизарных хрящей, не ограничивая созре­вания и закрытия эпифизарных щелей. При недостаточной про­дукции гормона рост скелета ограничивается — развивается ги­пофизарный нанизм. В отличие от примордиального низкого роста малый рост не устанавливают при рождении, а позже. Отстава­ние роста начинается обычно к третьему году жизни, но особенно заметно в 6—7-летнем возрасте, когда нормально наступает уд­линение тела вследствие более усиленного роста длинных костей конечностей.

На рентгенограмме черепа обычно обнаруживают маленькое турецкое седло (гипоплазия гипофиза), которое иногда охваты­вает только переднюю долю.

Функции гипофиза могут быть вторично нарушены травматическим по­вреждением во время родов, под влиянием новообразований, а также и хро­нических воспалительных процессов. Из новообразований особое значение придается краниофарингиоме. Учитывая это, для выяснения диагноза не­обходимо исследовать глазное дно и поле зрения, сделать рентгенограмму sella turcica, в особенности при жалобах, которые вызваны повышенным внутричерепным давлением.

Известное представление о недостаточном выделении гормона роста дает уменьшение содержания органического фосфора в плазме крови, а о дея­тельности остеобластов — уменьшение активности щелочной фосфатазы: повышение содержания неорганических фосфатов.

Содержание гормона роста в крови обнаруживается или прямым иммуно­логическим исследованием или же после искусственно вызванной инсули­ном гипогликемии на голодный желудок.

Вследствие тесной функциональной связи гипофиза с гипо­таламусом нанизм может развиться и при поражениях в этой области. В этом случае нанизм сочетается с нарушением температуркой регуляции, склонностью к ожирению, а иногда со смущениями психического характера (навязчивыми смехом и плачем) и сонливостью.

Степень отставания роста различна. Иногда оно умеренное — гипофизарный инфантилизм, а в других слу­чаях значительное — гипофизарный нанизм (рис. 3), но обычно рост взрослых не превышает 140 см.

Гипофизарный нанизм характеризуется также замедленным изменением пропорций тела, которые соответствуют пропорциям детей более младшего возраста. Отмечается остеопороз скелета. Закрытие большого родничка затягивается с годами, замедляется прорезывание зубов, часто и в более старшем возрасте обнаружи­ваются молочные зубы. Обычным является и замедление в поло­вом развитии. Физическое недоразвитие тела контрастирует с хорошим или удовлетворительным умственным развитием. Впо­следствии, несмотря на детское выражение лица, кожа становится сухой и слегка сморщенной (geroderma).

При поражении передней доли гипофиза возможно уменьшение продук­ции не только гормона роста, но и других выделяемых гипофизом гормонов.

Рис. 3. Гипофизарный нанизм — мальчик 14 лет в сравнении с нормальным ребенком 12 лет

В случаях пониженного выделения АКТГ обнаруживаются гипотензия и гипогликемия с повышением чувствительности к инсулину.

По отмеченным особенностям гипофизарный нанизм отличается легко от других смущений роста, которые более или менее обусловлены деятельностью гипофиза и гипоталамуса.

Известное отставание в развитии роста, хотя и не регулярно» может наблюдаться при редком синдроме Lawrence — Maon — Biedl, который часто выражается в гипогенитализме, некоторых глазных аномалиях, а помимо этого — в отставании умственного развития и обычно — в ожирении. Рентгенограмма черепа обнаруживает часто мелкое или глубо­кое турецкое седло, хотя этот синдром является следствием более общего генетически обусловленного поражения, сопровождаемого в отдельных случаях поражением в области гипоталамуса.

Относительно небольшим замедлением роста отличается адипозо-генитальная дистрофия Fr6hlich. При ней, кроме гипогенитализма в отдельных случаях наблюдается полиурия или наличие признаков увеличенного внутричерепного давления в сочетании со смущениями зрения, гемианопсией и расширением турецкого седла. Очень часто этот синдром обусловли­вается процессами в tuber cinereum с последующим ограничением гормональной продуктивности гипофиза. Во всех случаях обна­руживается ожирение с дополнительными находками, которые дают возможность уточнить диагноз.

К заболеваниям, находящимся в связи со смущениями в гипо- физо-гипоталамической области, при которых можно наблюдать замедление роста, относится также церебральный dia­betes insipidus, как обособленное смущение водного обмена вслед­ствие недостаточности адиуретина. Замедление роста, однако, наступает тогда, когда заболевание развивается в более младшем возрасте и не в результате отсутствия ростового толчка со стороны гипофиза, а в результате последующег) нарушения общего раз­вития в связи с диабетом. Замедление роста проявляется чаще в случаях, при которых несахарный диабет находится в сочетании с гипофизарным нанизмом, при опухолях, нарушающих связь гипоталамической области с гипофизом.

Особым заболеванием с нарушением общего состояния и отставанием роста является прогерия — преждевременное старение, при котором обнаруживаются некоторые характерные признаки: сравнительно большая, почти облысевшая голова, слабо развитая мускулатура и подкожная клет­чатка, сухая кожа, часто субанкилоз суставов и остеопороз скелета. Это заболевание очень редкое с невыясненной этиологией. Вероятно здесь речь идет о полигландулярной недостаточности с началом патологического про­цесса в гипофизе, к которому подключаются надпочечники и половые железы. Нарушен обмен белков: обнаруживается также аминоацидурия. Преждевременное старение сочетается и со склеро­тическими сосудистыми изменениями, которые являются наиболее частой причиной ранней смерти.