Патогенез, органопатология и синдромология
Рубрика: Кратко о заболеваниях
Патогенез, т.е. механизм развития болезни, “есть свойство реагирующего субстрата”. Поэтому механизмы эти, в основе своей физиологические, – это механизмы видовой и индивидуальной реактивности, представленные всем многообразием общепатологических процессов, нередко их комбинацией (сочетанием). Руководствуясь особенностями механизма (патогенеза), выделяют группы болезней, иногда совершенно разных по этиологии. Таковы, например, аллергические болезни, болезни гиперчувствительности, аутоиммунные, гранулематозные болезни и т.д. Этот принцип выделения болезней оправдан как “промежуточный”, позволяющий обозначить все разнообразие заболеваний с данным механизмом развития. Он полезен и в отношении врачебной тактики, так как выходит в синдромологию.
Выделяют также группы болезней, руководствуясь характером общепатологического процесса сообразно данному патогенезу — это ишемические, дистрофические, воспалительные, склеротические и другие заболевания. Этот, хотя и вытекающий из существа патогенеза, принцип в большинстве случаев недостаточно оправдан, так как “сопряжение” механизма и вызванного им процесса достигается далеко не всегда в силу причинной гетерогенности многих процессов (ишемия, дистрофия, воспаление). Из сути патогенеза (функциональные сдвиги и структурные изменения) следует, что в подавляющем большинстве случаев патогенез приурочен к определенным структурам тела, т.е. к тканям, органам, реже системам. Иными словами, патогенез подразумевает локализацию процесса, которая проявляется в виде той или иной болезни. На этой основе и родился “органно-систем-ный” (преимущественно органный) принцип разграничения болезней — “болезни органов и систем”. К сожалению, он является главенствующим в современной Международной классификации болезней, травм и причин смерти (МКБ), хотя фактически отрешен как от причины, так и механизма развития болезни.
Органный принцип классификации болезней (болезни сердца, сосудов, легких, кишечника, печени,
почек и т.д.), утверждающий принцип органопа-тологии в познании болезни, мешает видеть “всю болезнь всего организма”, т.е. системные ее проявления при той или иной “органопатологии”. Клиническая же практика, подкрепленная теорией современной медицины, свидетельствует о том, что при болезни системное нередко нивелирует, а иногда и перечеркивает органное, составляющее якобы сущность нозологии. Достаточно вспомнить системные проявления опухоли той или иной локализации — паранеоплазии, которые становятся “маской новообразования”, ревматические заболевания, при которых нозологическое, т.е. органопатологическое, выявляется подчас с трудом среди системного, столь характерного для всей группы этих заболеваний. То же можно сказать и о многих вирусных заболеваниях, среди которых ярким примером являются вирусные гепатиты В, С, D.
Синдромология — учение о синдромах, тесно связано с патогенезом и органопатологией.
Понятие “синдром” воспринимается далеко не однозначно даже в официальной справочной литературе. В “Энциклопедическом словаре медицинских терминов” (1984) синдром как “совокупность симптомов, объединенная единым патогенезом”, может иногда подменять “самостоятельную нозологическую единицу”.
Нозологизация синдрома является попыткой утвердить син-дромологический подход в оценке болезни, которая присуща медицине Запада и которую не прочь использовать и наши отечественные клиницисты. В России корни подмены нозологической формы синдромом уходят в прошлое, и это, вероятно, было оправдано временем, так как об “этиологическом начале” знали значительно меньше, чем в настоящее время. Например, полвека назад М.П.Кончаловский (1939) писал: “Клиника отходит от неподвижной анатомической органодиагностики в сторону формирования синдромов и симптомокомплексов”, но об отличиях синдрома от симптомокомплекса М.П.Кончаловский не пишет (на наш взгляд, эти понятия тождественны). Но это — прошлое, настоящее же требует его переосмысления.
■ Синдром должен быть отграничен от нозологической единицы, потому что синдром — это совокупность признаков, связанных единым патогенезом, характерная для различных заболеваний. Поэтому-то синдромов насчитывается около 1,5 тыс., а нозологических единиц, патогенез которых “обеспечивается” этими синдромами, более 20 тыс. Важно помнить, что с общепато-логических позиций синдром — понятие патогенетическое, а не нозологическое.
Следует помнить также о том, что многие синдромы, носившие имя их открывателей в прошлом, но имеющие в настоящем нозологическое звучание, в номенклатуре продолжают оставаться синдромами. Например, синдром Золлингера — Эллисона.
Причина его ясна — это небетаклеточная аденома островков поджелудочной железы (Золлингер — Эллисон-I) или гастрино-ма гастродуоденальной системы (Золлингер — Эллисон-И) с характерным патогенезом — гастринемия, своеобразными клиническими и морфологическими проявлениями, обусловленными повышенной продукцией гастрина. То же можно сказать и о синдроме Гудпасчера — содружественном поражении почек и легких перекрестно реагирующими аутоантителами и образующимися in situ иммунными комплексами. Клинико-морфологиче-ское содержание этого заболевания — геморрагическая пневмония и быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
Как видно, многие синдромы “прошлого” стали в настоящее время по сути своей нозологическими единицами. Историю не перепишешь, но воспринимать ее в разные отрезки времени можно и нужно по-разному.