Гепатоспленомегалия с желтухой у новорожденных и грудных детей
Рубрика: Диагностика и симптоматикаУ новорожденных печень и селезенку можно пальпировать физиологически, что, в особенности, касается печени, бывающей не только относительно больших размеров, но и большей плотности.
При патологическом увеличении размеров селезенки и печени у новорожденных и у грудных детей в некоторых случаях отмечается желтушная окраска кожи, а в других — анемия или повышение температуры, обусловленное чаще всего инфекциями, из чего складываются основные симптомы данного заболевания.
За небольшими исключениями, в случаях гепатоспленомегалии и желтухи печень оказывается в значительной мере увеличенной. Спленомегалия обнаруживается реже и предшествует увеличению размеров печени. В большинстве случаев желтуха бывает гепатоцеллюлярной, но может быть и механической, гемолитической и смешанной (гепато-гемолитической).
Одним из частых заболеваний, течение которого сопровождается желтухой и увеличением селезенки и печени в первые дни жизни является icterus gravis (см. «Анемия), при котором увеличение их размеров бывает умеренным (рис. 236), сами они плотной консистенции. Увеличение печени является следствием непосредственного повреждения его паренхимы, а селезенки — вследствие гипергемолиза красных кровяных телец и экстрамедуллярного кроветворения. Увеличение их размеров задерживается на довольно долгий срок и с исчезновением желтухи постепенно уменьшается. В дифференциальной диагностике нужно иметь в виду сепсис и врожденные инфекции — сифилис, туберкулез, инклюзионную цитомегалическую болезнь, а в некоторых случаях и врожденный токсоплазмоз.
Рис. 236. Увеличение печени и селезенки при icterus gravis.
Рис. 237. Цирроз печени у грудного ребенка: гепатоспленомегалия, асцит, пупочная грыжа и грыжа мошонки.
Более значительное увеличение печени у новорожденных отмечается при аномалиях желчных путей, при которых развитие гепатомегалии бывает прогрессирующим, и к 10—15-му месяцу жизни она бывает уже значительной, вместе с чем и консистенция печени повышается. Селезенка увеличивается позднее. К 4—6-му месяцу развивается обструктивный билиарный цирроз с четко выраженными проявлениями геморрагии.
В некоторых случаях цирроз печени развивается и без видимых причин; хотя и редко, начало заболевания может быть обнаружено уже в первые месяцы жизни. В таких случаях размеры печени бывают в значительной мере увеличенными (рис. 237), консистенция ее становится тверже, поверхность — неровной. У грудных детей уменьшение печени не отмечается. Почти у всех увеличенной оказывается и селезенка, в том числе, и при циррозе Лаэннека, диагноз которого в начале заболевания не всегда легко поставить. При врожденных формах цирроза необходимо исключить сифилис, врожденный гепатит, цитомегалию, токсоплазмоз и другие врожденные инфекции, а иногда и кистозный фиброз поджелудочной железы.
Рис. 238. Электрофорез белков сыворотки у ребенка, больного циррозом печени: сильное уменьшение количества альбуминов и увеличение количества у -глобулинов.
Важное диагностическое значение при циррозах имеют увеличение количества глобулинов сыворотки, в частности v-фракции и уменьшение количества альбуминов сыворотки (рис. 238). Пробы Вельтмана и проба Тимола в большинстве случаев бывают положительными, но и отрицателные пробы не исключают возможности развития цирроза. На цирроз указывают появление расширений вен на поверхности живота (caput medusae) и, в особенности, развитие асцита. В таких случаях нужно исключить возможность субгепатального застоя вследствие сдавления или тромбоза V. portae. При далеко зашедшем в своем развитии циррозе наблюдается и общая анасарка.
При дифференциальной диагностике нужно учитывать и галактоземию, при которой выявляется гепатомегалия, а впоследствии и спленомегалия с постепенным развитием цирроза.
При вирусном гепатите у грудных детей отмечается умеренное или значительное увеличение размеров печени,, обладающей не особенно плотной консистенцией; край ее закруглен и болезнен при пальпации. У грудных детей селезенка оказывается увеличенной в значительной части случаев. О характере желтухи — см. «Желтуха».