МЗ: Медицина и Здоровье

Увеличение печени и селезенки встречается у детей довольно часто, но в ряде случаев оно бывает стойким и значительным, что играет немаловажную роль в диагностике заболеваний как самих указанных органов, так и некоторых системных забо­леваний. Увеличение печени часто сочетается с увеличением селезенки, что позволяет говорить о синдроме гепатоспленомегалии. В данном разделе основное внимание будет уделено гепатоспленомегалиям, имеющим наибольшее диагностическое зна­чение.

Увеличением печени и селезенки сопровождаются многие ин­фекционные и паразитарные заболевания, среди которых преиму­щественное увеличение печени наблюдается при вирусном гепа­тите, лентоспирозах, абсцессах печени, а также при амебиазе и аскаридозе; преимущественное увеличение селезенки наблюда­ется при подостром бактериальном эндокардите, сальмонеллезной инфекции, тифопаратифозной инфекции, абсцессе селезенки, малярии; сочетанное увеличение и печени, и селезенки опреде­ляется при сепсисе, инфекционном мононуклеозе, бруцеллезе, туберкулезе, сифилисе, токсоплазмозе, гистоплазмозе.

Несмотря на значительное снижение заболеваемости эхино­кокковом, в некоторых географических районах это паразитар­ное заболевание все еще встречается. Излюбленной локализацией паразита является печень, в то время как селезенка поражается редко. Увеличение печени при инвазии эхинококка развивается медленно, без подъема температуры тела. В случае краевого распо­ложения эхинококкового пузыря по краю печени прощупывается округлой формы постепенно увеличивающаяся опухоль; если опухоль (пузырь) располагается в глубине печени, то за счет оттеснения здоровых участков печени пузырем в стороны проис­ходит постепенное увеличение массы всего органа. В поздних стадиях развития эхинококка увеличивается и селезенка. Опре­деленное диагностическое значение имеют эозинофилия в крови и внутрикожная проба с антигеном.

У некоторых больных эхинококковый пузырь вследствие ин­фицирования нагнаивается. Появляется фебрильная температура с перепадом в течение суток в пределах 1-2°С. Большое диаг­ностическое значение приобретают сканирование и эхография печени. Более часто абсцедирование печени развивается при сеп­сисе, амебиазе, язвенном поражении толстой кишки и терминаль­ных отделов тонкой кишки.

Увеличение печени наблюдается при острых и хронических заболеваниях в ней, а также при нарушении оттока желчи и на­рушении гемодинамики внутри печени и в системе воротной вены.

Более чем у половины больных вирусным гепатитом печень увеличена, плотноэластичная на ощупь. Увеличению печени предшествует появление желтухи различной интенсивности. При этом повышается количество билирубина, как правило конъюги­рованного, в сыворотке крови; резко возрастает активность фер­ментов (аминотрансфераз, альдолазы, лактатдегидрогеназы и ее изоферментов ЛДГ 2, 3, 4). В моче повышается содержание уробилиногена и желчных пигментов. В разгар заболевания отмеча­ется умеренное увеличение селезенки.

Одним из исходов вирусного гепатита является хронический гепатит, при котором печень остается увеличенной, постепенно становится очень плотной на ощупь, иногда бугристой. Биохими­ческие тесты при этом указывают на постепенное ухудшение функции гепатоцитов.

Длительное, стойкое увеличение органа характерно для цир­розов печени. Печень при пальпации очень плотная, в ряде слу­чаев бугристая. В связи с прогрессивным увеличением нижний край печени может опускаться в малый таз. Поскольку компен­саторные возможности печеночной ткани очень высоки, призна­ки недостаточности при циррозах печени появляются через не­сколько лет и после начала заболевания. В далеко зашедших случаях наряду с гепатомегалией определяются значительная гипопротеинемия, асцит, гипербилирубинемия (повышается со­держание как конъюгированного, так и неконъюгированного би­лирубина в сыворотке крови). Нередко отмечается сочетанное увеличение селезенки.

У девочек в пубертатном периоде, хотя и очень редко, пре­имущественное увеличение печени с умеренным увеличением селезенки наблюдается при синдроме Кункеля, в основе которого лежит хроническое поражение печени вследствие выраженной инфильтрации печеночной ткани плазмоцитами. Плазмоцитарная инфильтрация приводит к циррозу печени. Помимо увеличения печени, при синдроме Кункеля отмечаются артрит, периодиче­ские подъемы температуры тела и аменорея, обусловленная гор­мональными расстройствами (ожирение, пигментированные стрии, множественные угри, лунообразное лицо). В дальнейшем появляется типичная клиническая симптоматика цирроза печени.

Увеличением печени сопровождаются затруднения оттока желчи по желчевыводящим путям. Это может возникнуть при тяжелых воспалительных процессах в них, закупорке желчевыводящих путей некоторыми свободно перемещающимися по же­лудочно-кишечному тракту паразитами (например, аскаридами), при атрезиях желчевыводящих путей (общего желчного прото­ка), образовании кист в стенках желчных путей, новообразова­ниях в области большого дуоденального соска, желчнокаменной болезни.

При врожденной атрезии желчного протока печень увеличена, плотная при пальпации, с гладким краем, нередко отмечается увеличение селезенки. Увеличение этих органов сочетается с ве­дущим симптомом атрезии желчного протока — желтухой.

Киста общего желчного протока сопровождается триадой (болью в правом подреберье, желтухой и опухолевидным образо­ванием в области желчного пузыря). По мере расширения кисты и сужения просвета протока затрудняется отток желчи от пече­ни, что сопровождается гепатомегалией. При инфицировании ки­сты появляется температурная реакция организма. Большое диагностическое значение имеет холецистография.

Образование камней в желчных путях у детей и обтурация ими общего желчного протока наблюдаются гораздо реже, чем у взрослых. Поэтому гепатомегалия вследствие затруднения отто­ка желчи от печени подобного происхождения в практике педи­атра встречается редко.

Гепатомегалией сопровождается и гипертензия в воротной вене, развивающаяся при ее тромбозе, тромбозе и аномалии раз­вития селезеночной вены, сдавлении обоих указанных сосудов опухолевым процессом, циррозе печени, патологических процес­сах в печеночных венах. Увеличение печени у больных с пор­тальной гипертензией бывает значительным. Это увеличение не­редко сопровождается кровавой рвотой, которая возникает вслед­ствие разрыва расширенных сосудов пищевода и последующего кровотечения из них. Кровотечения бывают при этом настолько значительными, что приводят к анемии. Если портальная гипер­тензия развивается в случае тромбоза селезеночной вены, то от­мечается гепатоспленомегалия.

Стеноз печеночных вен, тромбофлебит этих сосудов, псевдо­цирроз печени при слипчивом перикардите, врожденные и при­обретенные пороки трехстворчатого клапана сопровождаются появлением синдрома Бадда-Киари, для которого характерны увеличение печени и селезенки, асцит, отеки нижней половины тела, расширение коллатерального венозного отдела сосудистой системы (венозных сосудов) передней брюшной стенки.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при некоторых заболеваниях системы крови у детей как раннего, так и более старшего возраста.

В периоде новорожденности увеличение этих органов наблю­дается при гемолитической болезни вследствие иммунологическо­го конфликта между кровью плода и матери по резус-фактору или по другим эритроцитарным антигенам.

Талассемия, или болезнь Кули, уже в грудном возрасте у де­тей проявляется значительным увеличением печени и селезенки в сочетании с бледностью кожных покровов, умеренной желту­хой, выраженной гипохромией, наличием особых мишеневидных и ядросодержащих эритроцитов.

Значительное увеличение печени и селезенки характерно для острого и хронического гистиоцитоза X. При остром течении за­болевания (болезнь Абта — Леттерера — Сиве) гепатоспленомегалия сочетается с прогрессирующей анемией, геморрагиями на коже, деструкцией трубчатых и плоских костей, септическим ти­пом температуры тела. Преимущественное увеличение печени наблюдается при хроническом варианте гистиоцитоза X (болезнь Хеида — Шюллера — Крисчена).

Увеличение и печени, и селезенки определяется при болезни Брилла — Симмерса, или лимфобластоме. В некоторых случаях увеличивается только селезенка. Наряду с увеличением этих паренхиматозных органов, определяется увеличение лимфатиче­ских узлов, чаще шейных. Узлы не спаяны между собой и с ок­ружающими тканями, мягкие на ощупь. При поражении лимфа­тических узлов в области бассейна воротной вены вследствие сдавления последней появляются желтуха, асцит. Могут быть различные кожные изменения (эритродермия, спонтанные пере­ломы костей и др.). В анализе крови обнаруживаются лимфоцитоз, эозипофилия.

Значительные нарушения гемодинамики, вызванные сердеч­ной недостаточностью и, прежде всего, слабостью правого желу­дочка, вследствие застойных явлений в большом круге крово­обращения всегда сопровождаются увеличением печени. При пальпации печени выявляются гладкость ее края, болезненность. Существует параллелизм между степенью сердечной недостаточ­ности и величиной печени (по мере нарастания недостаточности печень увеличивается).

Увеличением печени сопровождается слипчивый перикардит, диагноз которого устанавливается по парадоксальному пульсу, отрицательному сердечному толчку, глухости сердечных тонов, реитгеиокимографнческим и электрофизиологическим данным.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при различных заболеваниях обмена веществ (гликогенная болезнь, галактоземия, цистиноз, болезнь Ниманна — Пика, болезнь Гоше, врож­денная порфирия, гемосидероз).

Гликогенная болезнь (гликогеноз) проявляется в виде шести клинических форм (гепатонефромегальный гликогеноз, генерали­зованный гликогеноз, ограниченный декстриноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени, гликогеноз печени и гликогеноз мышц). Для всех этих вариантов, кроме гликогеноза мышц, ти­пично раннее увеличение печени. Классическая форма гликогеноза (гепатонефромегальная) сопровождается ранним увеличе­нием печени (преимущественно правой доли), обычно в первые месяцы или годы жизни. Печень плотной консистенции, поверх­ность ее гладкая. Селезенка не увеличивается. Асцита не бывает. Увеличиваются почки, которые в некоторых случаях можно пропальпировать. Из общих симптомов характерны отставание в росте, диспропорция тела (длинное туловище, короткие ноги, большая голова с круглым лицом — симптом «кукольного лица»). У некоторых больных диспропорция тела выражена нерезко. От­мечаются гипотония мышц, постоянная гипогликемия, достигаю­щая в некоторых случаях таких низких цифр, что появляются судороги и даже кома. Сахарная нагрузочная проба вызывает длительную гипергликемию. Толерантность к глюкозе снижена. Генерализованный гликогеноз отличается злокачественностью течения. Первые симптомы (потеря аппетита, рвота, постепенно развивающаяся дистрофия) появляются через несколько недель или месяцев после рождения. Затем обнаруживаются кардиомегалия, поражения легких (рецидивирующий бронхит, частые пневмонии, ателектазы легких), увеличивается печень. Отмеча­ется резкая мышечная гипотония — гипотоничны не только по­перечно-полосатые мышцы, но и гладкие, что выражается в за­труднении глотания. Нередко выявляются изменения на ЭКГ, свидетельствующие о нарушении сократительной функции мио­карда и проводимости. С помощью электроэнцефалографии выяв­ляются патологические изменения в коре головного мозга.

Ограниченный декстриноз проявляется комбинацией симпто­мов первой и второй форм, но слабо выраженных. При этой фор­ме в печени полностью отсутствует фермент амило-1,6-гликозидаза, в то время как в мышцах он содержится в нормальных количествах.

Диффузный гликогеноз встречается очень редко. Протекает он очень тяжело, сопровождаясь значительной гепатоспленомегалией, желтухой, выраженной гипогликемией и недостаточно­стью фермента амило-1,6-трансглюкозидазы.

Гликогеноз печени сопровождается увеличением печени в первые 3 мес жизни ребенка. С возрастом она становится ги­гантской и занимает всю полость живота. Дети отстают в росте (карликовость), пониженного питания (гипотрофия). В крови увеличивается содержание мочевой кислоты, холестерина, липи­дов, гипогликемия умеренная. При исследовании тканевых фер­ментов в печени (пункционная биопсия) выявляется резкое сни­жение активности фосфорилазы и нормальное — глюкозо-6-фосфатазы и амило-1,6-глюкозидазы. Активность фосфорилазы в. мышцах нормальная.

Значительная гепатомегалия с умеренным увеличением селе­зенки наблюдается у больных галактоземией, причиной которой является врожденная недостаточность фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Заболевание передается по наследству. Начальные симптомы в виде рвоты, потери аппетита и падения массы тела появляются через несколько дней после получения ребенком молока. Затем развивается желтуха с увеличением конъюгированного билирубина в крови. Длительность желтухи различная (от 5—7 дней до нескольких месяцев). Постепенно увеличивается печень, достигая больших размеров. Живот уве­личен, на коже его хорошо видна расширенная венозная сеть. Нередко выявляются асцит и диспепсический синдром. Более чем у половины детей с галактоземией развивается катаракта. Отмечаются отставание психомоторного развития и функцио­нальные нарушения со стороны ЦНС. В моче в избытке опреде­ляется галактоза, обнаруживаются протеинурия, гипераминоацидурия за счет увеличенного выделения серина, глицина, аланина, треонина, глутамина и валила, умеренная гипергликемия за счет увеличения содержания галактозы.

Гепатоспленомегалия появляется в поздних стадиях развития цистиноза — врожденного нарушения обмена цистина, результатом которого является отложение кристаллов цистина в различ­ных тканях больного. Чаще всего клинические проявления цистиноза появляются на первом году жизни ребенка. Они заклю­чаются в потере аппетита, отставании в физическом развитии (росте и массе тела), постоянной рвоте и постоянных запорах. Развивается гипотония мышц. Температура тела неустойчивая с подъемами до фебрильной. Наблюдаются полиурия, повышенная жажда, светобоязнь. У подавляющего числа больных определяют изменения в костях (в виде различных степеней их деформа­ции). В конечной стадии заболевания в патологический процесс вовлекаются почки (появляется почечная гипертония). Обычно отмечается гиперамипоацидурия (выделяются в избытке цистин, тирозин, серии, пролин, лизин, гистидин, аргинин, аланин, глу­таминовая кислота, треонин). Непостоянная глюкозурия.

Значительной гепатоспленомегалией сопровождается болезнь Ниманна — Пика, сущность которой заключается во врожденном нарушении липидного обмена. При этом заболевании в печени, селезенке, мозговой ткани и в меньшей степени в других тканях откладывается фосфатид сфиигомиелин. Начальные проявления заболевания отмечаются в возрасте 6 мес, когда ребенок начи­нает отставать в умственном и физическом развитии. Живот бы­стро увеличивается за счет прогрессирующей гепатоспленомегалии, а затем асцита. Печень и селезенка плотные, с гладким краем. Кожа бледно-воскового оттенка, блестящая, иногда с ко­ричневатым оттенком и пигментными пятнами. Последние обна­руживаются и на слизистых оболочках. Умеренная гиперплазия лимфатических узлов имеется у большинства больных. В даль­нейшем отмечаются признаки поражения легких и нервной си­стемы (бронхопневмонии, потливость, слюнотечение, арефлексия). У некоторых больных развиваются слепота и глухота. Окончательный диагноз ставится после обнаружения специфиче­ских клеток в периферической крови, пунктатах лимфатических узлов, селезенке, костном мозге.

Значительное увеличение селезенки является ведущим симп­томом болезни Гоше, основой которой является нарушение обме­на цереброзидов. Начинается заболевание с первых месяцев жизни ребенка, когда постепенно увеличивается селезенка. По­следняя при пальпации плотная, гладкая, как правило безболез­ненная. Однако в некоторых случаях она бывает и болезненной из-за перисплепита. Отмечается гепатомегалия, по менее значи­тельная, чем увеличение селезенки. Довольно часто выявляются изменения в костях в виде остеопороза и атрофии кортикального слоя, появления кистообразных полостей. При остром течении заболевания у детей раннего возраста могут появиться признаки прогрессирующего псевдобульбарного паралича (судороги, тризм жевательных мышц, затруднение глотания, ларингоспазм). Диаг­ноз подтверждается обнаружением в селезенке и костном мозге клеток Гоше.

Печеночная форма врожденной порфирии у детей сопровож­дается симптомами со стороны органов брюшной полости, уве­личением печени, болевыми ощущениями в сочетании с рвотой, запором, лейкоцитозом. Подобный симптомокомплекс напоминает приступ аппендицита, и нередко такие больные попадают на операционный стол. Реже, чем у взрослых, наблюдаются психи­ческие и неврологические расстройства. Для больных с врожден­ной порфирией характерна повышенная светочувствительность кожи, в результате которой очень легко возникают солнечные ожоги, изъязвления кожи с образованием струпов, рубцов, ино­гда с отложением темного пигмента. Развивается чрезмерное оволосение, темнеют и выпадают ногти. Увеличивается печень с развитием у некоторых больных желтухи и асцита. Моча стано­вится темно-красного цвета, содержит уробилиноген, уропорфирин. Развивается анемия. В основе заболевания лежит наруше­ние синтеза порфирина в нормобластах костного мозга.

Увеличение печени и селезенки наблюдается у больных редко встречающимся среди детей заболеванием — гемосидерозом. Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периоди­чески появляющимися приступами кровоизлияний в легкие. При­ступ появляется внезапно и выражается в острой слабости, одышке, бледности кожи с цианотическим колоритом, тахикар­дии, болевых ощущениях в животе, умеренной лихорадке, увели­чении печени и селезенки. Может появляться и желтуха. Дли­тельность приступа — 2—3 дня. Позже обнаруживается примесь крови в кале вследствие проглатывания больным кровянистой мокроты. Заболевание длительное с повторными приступами.

Другим патологическим состоянием, сопровождающимся от­ложением гемосидерина в тканях, является врожденное отсутст­вие трансферрина, который играет важную роль в транспорти­ровке железа. Синдром отсутствия трансферрина встречается редко, как правило у девочек, и сопровождается отставанием физического развития, гепатосплепомегалией, анемией, не под­дающейся лечению обычными антианемическими препаратами (временный эффект наступает после гемотрансфузий). Отмеча­ется выраженная гипохромия. В костном мозге содержится мно­го незрелых эритробластов. В биоптате печени обнаруживаются сидероз и цпрротические изменения.

Гепатоспленомегалия развивается при мукополисахаридозах (см. «Семиотика малого роста»).

Значительная гепатоспленомегалия наблюдается при разви­тии амилоидоза вследствие хронических нагноительных процес­сов (остеомиелит, эмпиема плевры, пиелонефрит, хронические гнойные бронхолегочные заболевания) независимо от их локали­зации.

Злокачественные и доброкачественные опухоли самой печени, метастазы непробластомы, гемаигиобластомы и других опухолей в печень сопровождаются ее увеличением. Лимфогранулематоз в далеко зашедших фазах развития приводит к увеличению и селезенки, и печени.

Среди других заболеваний, сопровождающихся гепатоспленомегалией, необходимо назвать системные соединительнотканные заболевания, саркоидоз, цитомегалию, травматические поврежде­ния печени и селезенки с подкапсульными гематомами. Преиму­щественное увеличение селезенки наблюдается при сывороточ­ной болезни, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, гемоглобинопатии, тромбоцитопенической пурпуре. Преимущест­венное увеличение печени возникает при муковисцидозе, пере­дозировке витамина А (гипервитаминоз А), некоторых отравле­ниях ядовитыми веществами.

« ЗАДНИЙ ПРОХОД ||| ЖИВОТ »