ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ
Рубрика: Диагностика и симптоматикаЛимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), по современным воззрениям, представляет собой опухолевое заболевание, развивающееся из первичного очага (в подавляющем большинстве случаев — лимфатического узла) путем метастазирования по лимфатическим путям. Клиническая классификация (1971) основана на стадийности процесса:
I стадия (локализованная) — заболевание ограничено только одной областью или двумя смежными областями.
Iе — экстранодальпое (е — extra) локализованное поражение или поражение лимфатического узла с переходом на орган по контакту.
II (регионарная) — заболевание в двух и более несмежных анатомических областях по одну сторону диафрагмы.
IIе — вовлечение экстранодальных лимфоидных органов в зопе поражения лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы.
III (генерализованная) — поражение по обе стороны диафрагмы.
IIIs — с вовлечением селезенки.
IIIс — с вовлечением экстранодальных органов в месте поражения узлов.
IV (диссеминированная) — диффузное или диссеминированное вовлечение одного или более экстранодальных органов и тканей с одновременным поражением лимфатических узлов или без их поражепия.
А (асимптоматическая) — без признаков интоксикации.
Б (симптоматическая) — наличие одного из признаков (необъяснимой лихорадки выше 38 °С, кожного зуда, необъяснимой потери массы тела более 10 % от исходной за 6 мес, проливных ночных потов).
Лихорадка, относящаяся к симптомам лимфограпулематозной интоксикации, является одним из наиболее постоянных симптомов. Она может повторяться периодически, колеблясь в пределах фебрильных величин, пли давать непрерывную лихорадочную кривую ундулирующего характера. Чаще кривая носит ремиттирующий или интермиттирующий характер. В терминальном периоде лихорадка может стать непрерывно высокой пли принять гектический характер.
Периферические лимфатические узлы вовлекаются обычно в процесс постепенно; наиболее часто (около 80%) заболевание начинается с шейных лимфатических узлов. Узлы сохраняют подвижность, не спаяны друг с другом и с окружающими тканями, располагаются в «пакетах», как «картошка в мешке» [Кисель Л. А., 1941]. Консистенция их варьирует от плотной до мягкой. На 2-м месте по частоте первичного поражения стоят средостенные лимфатические узлы.
Злокачественные неходжкинские лимфомы (гематосаркомы). Несмотря на то, что при этих заболеваниях лихорадка не имеет решающего диагностического значения, мы описываем их в этом разделе, ибо при гематосаркомах всегда поражаются лимфатические узлы.
В клинической классификации рассматривается 4 стадии процесса по аналогии с лимфогранулематозом:
I стадия представляет собой локализованный процесс с поражением лимфатических узлов только одной области или экстранодальное (1е) поражение с распространением на смежный орган.
II стадия — поражаются лимфатические узлы нескольких областей по одну сторону диафрагмы или (IIе) в сочетании с распространением патологического процесса на один из смежных органов.
III стадия — генерализованная, с поражением лимфатических узлов нескольких областей по обе стороны диафрагмы (IIIе —с поражением одного из смежных органов).
IV стадия — диссеминированная, с поражением костного мозга, печени, костей, кожи и других органов и систем.
G. Mathe (1975) предлагает V стадию—лейкемической трансформации опухолевого процесса.
Гистологическая характеристика опухолей в детском возрасте позволяет выделить 5 вариантов, которые могут быть приведены в соответствие с клинической картиной: низкодифференцированную лимфоцитарную лимфому (лимфобластический вариант лимфосаркомы), пролимфоцитарио-лимфобластический и смешанно- клеточный вариант, истинную ретикулосаркому (гистиоцитарная лимфома), недифференцированный вариант (неклассифицированная лимфома).
Низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома, или лимфобластический вариант лимфосаркомы. Выраженная клиническая картина развертывается в срок от 4 до 7 мес. Опухолью поражаются периферические лимфатические узлы, кишечник, средостение. Чаще поражаются лимфатические узлы шеи, затем кишечника. Значительное увеличение узлов может вызывать локальные симптомы. Особенно злокачественно протекает процесс при поражении средостенных лимфоузлов.
Пролимфоцитарно-лимфобластический вариант клинически мало чем отличается от первого.
Смешанно-клеточный вариант протекает более медленно. Температурная реакция организма встречается лишь у половины больных; лимфатические узлы увеличены умеренно. Преобладает поражение брыжеечных узлов, реже — периферических. Из экстранодальных поражений внимания заслуживают частые поражения костей. Локализация процесса в средостенных узлах нехарактерна.
Истинная ретикулосаркома, или гистиоцитарная лимфома.
Недифференцированный вариант, или неклассифицированная лимфома,— быстро развивающийся процесс, при котором дети, как правило, поступают в клинику уже в стадии генерализации, что затрудняет диагностику первичного поражения. Уже в начальном периоде отмечается выраженная опухолевая интоксикация — лихорадка гектического типа, бледность кожных покровов, кахексия, слабость.
Лимфатические узлы при гематосаркомах быстро увеличиваются в размерах, отмечается спонтанная их болезненность, они плотны, спаяны между собой, неподвижны. Кожа над ними может быть темно-вишневой.
О лейкемизации процесса (не встречающейся лишь при истинной ретикулосаркоме — гистиоцитарной лимфоме) можно судить по изменению миелограммы у больных с опухолевым процессом, у которых ранее была нормальная миелограмма, по появлению температурной реакции организма, возникновению геморрагического синдрома и появлению менингоэнцефалитических явлений.
Болезнь Абта — Леттерера — Сиве — см. «Лихорадки, сочетающиеся с сыпями».
