МЗ: Медицина и Здоровье

Прогрессирую­щая спинальная мышечная атрофия (болезнь Верднига — Гофф­манна) обычно развивается на первом году жизни ребенка в ви­де общей мышечной гипотонии, слабости, фибрилляции мышеч­ных волокон и атрофии мышц. Иногда вовлекаются в патологи­ческий процесс мышцы языка и мягкого нёба. На ранних стадиях развития заболевания сухожильные рефлексы повышаются, а затем постепенно снижаются. Могут развиться контрактуры су­ставов.

Врожденная амиотония (синдром Оппенгейма) проявляется с рождения пли первых месяцев жизни ребенка в виде симметрич­ной мышечной гипотонии. Сухожильные рефлексы обычно отсут­ствуют на нижних конечностях, но иногда и на верхних. Мы­шечная активность резко снижена, вследствие чего развитие двигательных способностей ребенка отстает. Мышечная гипото­ния обычно сопровождается разболтанностью суставов. В более поздних стадиях развития заболевания появляются суставные контрактуры, особенно в суставах нижних конечностей.

Миастения характеризуется мышечной слабостью, быстрой утомляемостью. Может проявляться сразу после рождения или в более позднем возрасте. Заболевание отличается прогрессиро­ванием. При развитии его появляются общая мышечная гипото­ния, слабость мимической мускулатуры, параличи черепных нер­вов, затруднение глотания, сосания (если ребенок грудной). Вне­запное появление косоглазия, диплопии, птоз у старших детей могут быть начальными симптомами заболевания. Иногда появ­ляются дисфагия и дизартрия.

Опухоли ЦНС. Опухоли мозжечка в детском возрасте от­носятся к наиболее частым. В зависимости от локализации они имеют особенности симптоматики.

Для опухолей мозжечка с локализацией в области задней доли типичным симптомом является шатающаяся, нетвердая по­ходка (так называемая атаксическая походка)- Нарушена коор­динация движений нижних конечностей и туловища, в меньшей степени — верхних конечностей. В верхних конечностях могут наблюдаться адиадохокинезы. Обычно имеются мышечная гипо­тония и снижение активности сухожильных рефлексов. Однако при распространении опухоли или сдавлении ею пирамидальных путей появляются повышенной активности рефлексы и патологи­ческий рефлекс Бабинского. У некоторых больных выявляется ригидность мышц шеи и подзатылочных мышц. У большинства больных обнаруживаются косоглазие и нистагм, более типичен горизонтальный, но может быть и вертикальный.

Начальными симптомами опухолей мозжечка, локализован­ных в полушариях его, являются головная боль, рвота, нетвер­дая походка, изменение поведения ребенка, а также боль в об­ласти шеи, ухудшение зрения и косоглазие. Если попросить ребенка идти строго прямо или резко изменить направление движения, то отмечается тенденция либо к движению в сторону пораженной части мозжечка, либо к падению больного вперед. Нарушена и координация движений, выявляемая с помощью пальце-носовой и пяточно-коленной пробы. Иногда отмечается легкий тремор конечностей. У большинства больных имеются мышечная гипотония и снижение активности рефлексов, особенно на стороне расположения опухоли. Частыми симптомами являются горизонтальный нистагм и паралич латеральной прямой мышцы глазного яблока.

Опухоли с локализацией в области IV желудочка проявляют­ся стойкой рвотой, наступающей без какой-либо видимой причи­ны. Затем появляются неврологические симптомы, характер ко­торых определяется поражением нервных образований этой об­ласти.

Для опухолей ствола головного мозга характерно поражение V, VI и VII пар черепных нервов. Часто обнаруживаются го­ризонтальный нистагм, птоз, нетвердая походка. Бывают повы­шены сухожильные рефлексы, выявляется патологический реф­лекс Бабинского. У значительного числа больных определяются мозжечковые симптомы.

В случае развития опухолей в области зрительного перекреста гипоталамуса появляются симптомы повышенного внутричереп­ного давления, включая головные боли, рвоту, сужение поля зрения. Опухоли гипоталамической области могут вызывать эндокринопатии: ожирение, несахарный диабет, отставание в росте, преждевременное половое созревание или инфантилизм. В некоторых случаях отмечаются гипертермия и мозжечковые симптомы.