Первичные кардиомегалии у грудных детей
Рубрика: Диагностика и симптоматикаК этому виду кардиомегалии условно относятся и несколько форм гипертрофии еще невыясненной полностью этиологии.
Первичные кардиомегалии характеризуются двумя совершенно различными картинами:
1. Большое сердце, как единственный симптом заболевания, без признаков сердечной недостаточности.
2. Большое сердце, обнаруживаемое при первичной острой сердечной недостаточности.
Первичные кардиомегалии, протекающие без симптомов, до недавнего времени относили к первичной идиопатической гипертрофии сердца. Однако сюда не включали ряд других заболеваний: эндомиокардический фиброэластоз, первичный интерстициальный миокардит Fiedler, аномалии в месте отхождения левой венечной артерии, сердечный гликогеноз, сердечный липоматоз Kugel—Stoloff и др.
Эти заболевания вначале проходят через латентный период, как изолированные кардиомегалии. С ростом и развитием ребенка требования к сердечно-сосудистой системе нарастают до того момента, когда у большого числа больных наступает острая сердечная недостаточность. Она может быть вызвана и случайным заболеванием, дополнительно нагружающим сердце.
Первичная идиопатическаягипертрофия сердца (Заболевание называют еще эссенциалъной сердечной гипертрофией, идиопатической кардиомегалией) лучше всего представляет картину случайной находки первичной кардиомегалии. Имеется в виду концентрическая гипертрофия сердечной мышцы, при которой миофибриллы значительно увеличены, но с нормальной гистологической структурой.
Большое сердце обнаруживается случайно при систематическом осмотре ребенка или при рентгеновском исследовании грудной клетки по поводу легочного заболевания. У детей старшего грудного возраста, при внимательном исследовании обычно обнаруживают легкий цианоз и бледность, тахикардия (160—180), ослабление сердечных тонов, иногда ритм галопа. В фазе декомпенсации заболевание характеризуется приступами тахидиспноэ (дыхание 60—70) или проявлениями острой левосторонней сердечной слабости. В легких обнаруживаются явления застоя, которые ошибочно могут быть приняты за воспалительные, а сердечные явления — за вторичные. Однако при рентгеновском исследовании неожиданно открывают большие размеры сердца. Электрокардиограмма нехарактерна, но часто выявляется низкий вольтаж желудочкового комплекса.
Подробной картиной характеризуются и другие отмеченные первичные и некоторые вторичные кардиомегалии в раннем грудном возрасте.
Явления сердечной недостаточности обычно возникают во втором-третьем месяце после рождения, редко после первого полугодия и развиваются внезапно.
Первичный интерстициальный миокардит Fiedler еще невыясненной этиологии, но допускается прямое или непрямое поражение миокарда инфекционного, вероятнее всего, вирусного происхождения, так как наблюдались небольшие эпидемии. Развивается диффузная круглоклеточная инфильтрация миокарда с начальной гипертрофией и последующей значительной дилатацией. Воспалительный процесс не поражает эндокарда и клапанного аппарата, и поэтому при аускультации выслушивается систолический шум миокардного характера. Пе- рикардная инфильтрация редкая. Рентгенологическх исследование дает увеличенную округленную сердечную тень с видимо замедленной пульсацией, а электрокардиограмма указывает на тяжелое поражение миокарда (рис. рис. 197, 198). Диагноз подтверждается на вскрытии.
Рис. 197. Кардиомегалия при интерстициальном миокардите.
Рис. 198. Диффузный миокардит: ЭКГ —низкие комплексы желудочкового и миокардного типа Т-волн во всех отведениях.
Рис. 199. Фиброэластоз эндомиокарда — сильное увеличение левого желудочка; хорошо выражена дуга левого предсердия. Диагноз подтвержден патологоанатомически.
При эндомиокардитическом фиброэластозе развивается сильное разрастание эластических и коллагенных волокон пристеночного эндокарда, который утолщается. Одновременно с этим, вблизи измененного эндокарда разрастается интерстиция миокарда, развивается и значительная гипертрофия мышц концентрического типа преимущественно левого желудочка. Она приводит не только к большому увеличению общего объема сердца, превышающего в два-три раза свой нормальный вес, но и к непрерывному уменьшению объема сердечных полостей, главным образом левого желудочка. Изменения не зависят от возраста ребенка, а от начального срока развития патологического процесса в период внутриутробной жизни и от быстроты его течения.
В некоторых случаях клинические явления развиваются еще в период новорожденности, причем в состоянии полного здоровья наступают внезапно приступы цианоза и одышки, направляющие обычно диагноз к острому легочному заболеванию. Развивается тяжелая циркуляционная слабость. С первыми приступами можно справиться, но впоследствии они учащаются и приводят к гибели ребенка.
Рис. 200. Фиброэластоз эндомиокарда. ЭКГ —глубокой зубец S в правых грудных отведениях и высокий зубец R в Ve— преобладании левого желудочка; депресия ST и сильное снижение волн Т в Vs и V*.
Сравнительно редко течение заболевания бывает затяжным, сопровождаясь легкими приступами тахикардии и цианоза, при плохом общем состоянии и при упорном отсутствии аппетита Сердечные границы все более расширяются, так что сердце занимает 2/3—3/4 пространства грудной клетки (рис. 199). И в этих случаях прогноз неблагоприятный. В межприступные периоды ребенок обычно бледен и цианоз задерживается. Явления застоя в легких также не исчезают. При рентгеновском исследовании сердце оказывается увеличенным преимущественно за счет левого желудочка, но со слабыми пульсациями. Электрокардиограмма нехарактерна. Чаще всего обнаруживается отклонение желудочкового комплекса влево с явлениями гипертрофии левого желудочка: глубокий зубец S в правых отведениях и высокий R в левых предсердечных отведениях, волна Т — отрицательна в первом и aVL отведениях (рис. 200). Ангиокардиография у детей более старшего грудного возраста позволяет обнаружить маленькие желудочки, размеры которых во время работы мало изменяются.
Диагноз подтверждается патологоанатомически (рис. 201).
Рис. 201. Гистологический препарат сердца прд фиброэластозе: сильное утолщение эндокарда левого желудочка.
