МЗ: Медицина и Здоровье

В повседневной практике врачу гораздо реже приходится иметь дело с жалобами на высокий, чем на низкий рост. Обычно чрезмерный рост заставляет больных обращаться за помощью в случае сопутствующих отклонений от нормы в виде утомляемо­сти, частых заболеваний, нарушений полового развития и др. При их отсутствии сам но себе ускоренный рост редко становит­ся причиной беспокойства, особенно в последние годы, когда по­нятие «акселерации» стало достоянием не только специалистов, но и широкой публики.

Сталкиваясь с высокорослым ребенком, врачу в первую оче­редь предстоит отдифференцировать норму от заболевания. Де­ти с признаками акселерации хотя и превосходят своих сверстников в росте, но, во-первых, не производят впечатления гигантов, во-вторых, отличаются пропорциональным телосложе­нием, и, в-третьих, их половое созревание происходит в обычные сроки. Истинный гигантизм может носить конституцио­нальный характер, если дети рождаются от гигантов-родителей. При этом у детей сохраняется пропорциональное телосложение, но они отличаются чрезмерным ростом с момента рождения.

Избыточная продукция соматотропного гормона, продуцируемого передней долей гипофиза, может повести к ускоренному росту ребенка при каких-либо процессах (гид­роцефалия, перенесенный энцефалит), стимулирующих актив­ность гипоталамо-гипофизарной области. В этом случае гиган­тизм может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто ускорение роста начинается в дошкольном или школьном воз­расте. В отличие от «конституциональных» гигантов, «гипофи­зарные» отличаются нескладностью, мускулатура у них развита слабо, грудная клетка уплощена. Для них характерны легкая утомляемость, пониженная сопротивляемость инфекциям. Не­смотря на пропорциональность телосложения, внимательный врач может обнаружить у таких детей (подростков) акромегалоидные черты.

Наряду с гиперфункцией гипофиза, к гигантизму может при­водить и гипофункция половых желез. В этом случае гигантизм развивается в период полового созревания, тогда как до этого дети ничем не отличаются от своих сверстников. В ос­нове может лежать хромосомная аберрация с наличием лишней Х-хромосомы (47 XXY, 48 XXYY, 48 XXXY и др.), хотя изве­стен и хроматинотрицательный вариант (XYY). Клинически по­добная аберрация манифестируется в синдроме Клайнфелтера. Автор синдрома нашел у больных атрофию яичек, гинекомастию, недостаточное развитие половых органов и повышенную экскре­цию с мочой фолликулостимулирующего гормона. В типичных случаях больные высокого роста, астеничны, с узкой грудной клеткой. Иногда возможны ожирение по женскому типу и по­добное же оволосение. Психическое отставание, наблюдаемое у части больных, связывают с избыточностью Х-хромосом (чем их больше в кариотине, тем чаще вероятность психического от­ставания).

При анархизме (гипорхизме) развивается «кастрационный синдром». Больные приобретают евнухоидный вид — верхний сег­мент укорочен по сравнению с нижним, руки длинные — дости­гают середины бедер. Сохраняется высокий голос. Отмечается скудное оволосение лобка, хотя на голове волосы густые. Половой член малых размеров. Возможно ожирение по женскому типу. Яички отсутствуют либо малых размеров. Развитие подобного синдрома может зависеть как от первичного поражения яичек (паротитный орхит, паховые грыжи, влекущие атрофию яичек), так и от вторичной их гипофункции в результате дефицита гона­дотропных гормонов гипофиза.

К редко встречающимся заболеваниям, проявляющимся высо­ким ростом, относится арахнодактилия (синдром Марфана) {рис. 18). В основе заболевания лежит «мезодермалыгая дистро­фия», возникающая уже на ранних стадиях внутриутробного раз­вития. Возможна наследственная передача болезни по доминант­ному типу, однако в ряде случаев заболевание возникает генуинно. Больные — высокие, худые, с длинными и тонкими конечностями. Размах рук превышает длину тела. Особенно удлинены дистальные отделы конечностей, в частности пальцы («паучьи»). Мезодермальные нарушения приводят к множественным дефек­там развития (разболтанность суставов, вывих хрусталика, де­формация ушных раковин, сколиоз, деформации грудной клетки, врожденные пороки сердца, вывихи бедер, эктопия почек и др.). Психическое развитие не изменено.