МЗ: Медицина и Здоровье

Дефект межжелудочковой перегородки. Врож­денный дефект межжелудочковой перегородки, как правило, ло­кализуется в мембранозной части ее и реже захватывает мышеч­ную часть. Наиболее типичными являются дефекты передней ча­сти перегородки, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня.

К основным клиническим симптомам этого врожденного поро­ка сердца относится расширение границ сердца в обе стороны, преимущественно влево. Степень расширения зависит от величи­ны дефекта и расположения его в перегородке. Чем больше дефект, тем значительнее расширение. При тщательной пальпа­ции области сердца вдоль левого края грудины можно выявить систолическое дрожание на уровне третьего — шестого межреберий. Дрожание определяется примерно у половины больных. Прослушивается грубый продолжительный систолический шум в области четвертого — пятого межреберий у левого края грудины. Шум проводится во все стороны и на спину. II тон на легочной артерии акцентирован, иногда расщеплен. При развитии легоч­ной гипертензии акцепт резко усиливается и может появиться самостоятельный систолический шум над легочной артерией. Артериальное давление характеризуется умеренным снижением максимального (систолического) и уменьшением пульсового дав­ления до 4,00—4,67 кПа (35—30 мм рт. ст.). На ЭКГ определя­ются гипертрофия и перегрузка левого желудочка или обоих желудочков. При развитии легочной гипертензии развивается гипертрофия правого желудочка. При рентгенологическом иссле­довании выявляются различной степени увеличение сердца и усиление легочного сосудистого рисунка, верхушка сердца сме­щена влево и несколько назад, выбухает дуга легочной артерии. Определяется симптом пульсации корней легких.

Дефект межпредсердной перегородки. Типич­ный дефект межпредсердной перегородки располагается в сред­ней части ее (вторичный дефект). Отмечаются умеренное отста­вание в физическом развитии (дети растут худыми, тонкокост­ными), частая заболеваемость респираторными инфекциями, в том числе пневмониями, постоянная тахикардия, усиливающаяся даже при небольших физических нагрузках. В 25 % случаев определяется систолическое дрожание во втором — третьем межреберьях слева у края грудины. Отмечаются расширение правой границы сердца, систолический шум во втором — третьем межреберьях у левого края грудины, проводящийся вверх вправо, реже влево, акцент II тона на легочной артерии (довольно часто этот тон расщеплен). Артериальное давление снижено. Печень умеренно увеличена. На ЭКГ определяется преобладание правой половины сердца с постепенной гипертрофией правого желудоч­ка, у детей старше 3 лет — в. сочетании с неполной блокадой правой ножки предсердно-желудочкового пучка, лучше всего определяемой в I грудном отведении. На рентгенограмме — уве­личение правого предсердия и правого желудочка, расширение и усиленная пульсация главного ствола легочной артерии, усиле­ние легочного сосудистого рисунка, пульсация корней легких.

Открытый артериальный проток. Артериальный проток — сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией в пе­риод внутриутробного развития плода. Он обеспечивает крово­обращение плода в связи с отсутствием легочного кровообраще­ния. Закрывается либо сразу после рождения ребенка, либо в течение первых 2—4 нед после рождения у большинства детей. Когда закрытия протока не происходит, открытый артериальный проток приобретает патологическое значение, создавая условия для развития легочной гипертензии и нарушений как внутрисердечной, так и внесердечной гемодинамики.

Физическое развитие детей до 5—6 лет осуществляется нор­мально. Начиная с этого возраста могут наблюдаться быстрая утомляемость, постоянная бледность кожи, частые респираторные заболевания, включая пневмонии, усиленная пульсация сосудов шеи, капиллярный пульс, феномен звучания периферических сосудов, выраженная тахикардия при физических нагрузках. Пульс напряженный. При пальпации области сердца у 30—40 % детей выявляют систоло-диастолическое дрожание во втором межреберье и под ключицей слева. Левая граница сердца и сосу­дистый пучок расширены. Определяются грубый систоло-диастолический шум под левой ключицей п во втором межреберье сле­ва, резкий акцент II тона на легочной артерии. Систолическое (максимальное) давление соответствует возрасту, диастолическое (минимальное)—резко снижено, вплоть до нуля. На ЭКГ ги­пертрофия левого желудочка. При развитии легочной гипертен­зии наблюдаются признаки гипертрофии и левого, и правого желудочков. На рентгенограмме определяются расширение ле­вого желудочка и левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии (расширение ее), усиленный сосудистый легочный ри­сунок.

Клапанный и подклапанный стеноз аорты. Дети с 3—5-летнего возраста начинают отставать в физическом развитии, быстро утомляются при играх, физических нагрузках,

Дети школьного возраста иногда жалуются на загрудинные боли. Нередко обнаруживается выбухание передней стенки грудной клетки над областью сердца. Пульс на периферических артериях слабый. При пальпации области сердца выявляют систолическое дрожание у правого края грудины па уровне второго — четвер­того межреберий. Левая граница сердца расширена. В области систолического дрожания прослушивается грубый систолический шум, смещающийся в процессе роста ребенка к основанию гру­дины. II тон на аорте ослаблен. У старших детей могут возни­кать обморочные состояния. На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. Слабая выраженность сегмента S — Т, уплощение и инверсия зубца Т являются показателями гипоксии миокарда. Рентгенологически определяются различной степени расширение левого желудочка, расширение и усиленная пульса­ция проксимального отдела аорты (ниже сужения).

Коарктация аорты — сужение аорты в нисходящем от­деле ее. Дети в физическом развитии существенно не отстают. У детей школьного возраста могут появляться загрудинные боли. Пульс на верхних конечностях напряженный, на нижних — очень слабый или отсутствует. Иногда напряжение пульса на правой руке более выражено, чем на левой. Особенно информа­тивны результаты определения артериального давления на верх­них и нижних конечностях. Па верхних конечностях определяет­ся стойкое значительное увеличение, достигающее 24,0—26,7 кПа (180—200 мм рт. ст.), в то время как на нижних оно резко сни­жено пли не определяется вообще. С возрастом все более отчетли­во выявляется расширение левой границы сердца. При аускульта­ции выслушиваются систолический шум на основании сердца у правого края грудины и очень характерная локализация его в ле­вом межлопаточном пространстве. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке и гипертрофии левого желудочка тем большие, чем старше ребенок. Рентгенологически после 5 лет обнаруживаются постепенное увеличение массы левого желудочка и появление изъеденннсти (узурации) краев ребер вследствие постоянного давления на них расширенных межреберпых артерий.

Тетрада Фалло. Комбинированный врожденный порок сердца, включает стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, расположение аорты над дефектом (верхом сидящая аорта) и гипертрофию правого желудочка.

Одним из ранних симптомов порока является цианоз, кото­рый появляется сразу после рождения (при тяжелом течении порока), в 3—6-месячном или в более позднем возрасте (прилег­ком течении порока). Цианоз появляется и усиливается вовремя плача, крика ребенка, при небольшом физическом напряжении (детские подвижные игры). Более отчетливо цианоз проявляется па дистальных частях тела (кончики пальцев, кончик носа, моч­ки ушей). Периодически возникают приступы, характеризующи­еся появлением одышки, а затем остановкой дыхания при незначительном физическом напряжении. Во время приступа цианоз усиливается. Ребенок занимает вынужденное положение (приса­живается на корточки или ложится на бок, поджимая колени к животу и слегка наклоняя голову вперед).

Физическое развитие детей с тетрадой Фалло задерживается. Онн подвержены частым заболеваниям. У таких больных хорошо видна подкожная венозная сеть, особенно на верхней половине туловища. Пальцы рук и ног имеют вид барабанных палочек. Наблюдается постоянная тахикардия. Границы сердца расши­рены преимущественно вправо. Прослушивается систолический шум с двумя точками максимального прослушивания: в четвер­том — пятом межреберьях — у левого края грудины и во втором межреберье — у левого края грудины. Шум хорошо проводится вправо и вверх. II тон на легочной артерии ослаблен. Печень увеличена. В крови определяются повышение концентрации гемо­глобина, иногда до 250—300 г/л, и увеличение содержания эрит­роцитов, иногда до 10—12 * 10¹²/л. На ЭКГ признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании выявляют расширение сердечной тени вправо, западение области легочной артерии и расположение верхушки сердца над куполом диафрагмы (форма башмака), обеднение сосудистого легочного рисунка.

Транспозиция магистральных сосудов. При этом пороке сердца аорта выходит из правого желудочка, а ле­гочная артерия — из левого. Жпзиеспособпость ребенка, родив­шегося с полной транспозицией магистральных сосудов, сохра­няется при наличии дополнительных пороков сердца, например дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки, от­крытого артериального протока. Жизнеспособность сохраняется также и при неполной транспозиции магистральных сосудов.

У детей, родившихся с указанным пороком, с первых дней жизни наблюдается цианоз губ и кожи. Физически они развива­ются плохо (отстают в росте и массе тела). У таких детей опре­деляется постоянная тахикардия. Границы сердца могут быть нормальными. Довольно часто порок афоничный — при прослу­шивании шумов нет. Если же шум прослушивается, то локализа­ция его соответствует проекции дефекта межжелудочковой пере­городки, дефекта межпредсердной перегородки или открытого артериального протока. Определяется акцент II топа на легоч­ной артерии. ЭКГ — без каких-либо изменении, а рентгенологи­чески определяется хорошо выраженный сосудистый рисунок, в отличие от тетрады Фалло, при которой он обедней.

Синдром Эйзенменгера. Анатомически характеризу­ется высокорасположенным дефектом межжелудочковой перего­родки, смещением аорты вправо, гипертрофией правого желудоч­ка, нормальной или расширенной легочной артерией.

Дети, страдающие этим пороком, до 5—6-летнего возраста развиваются вполне удовлетворительно, не предъявляя жалоб.

В 7—8 лет у них появляется легкий цианоз губ, кожи, постепен­но из года в год усиливающийся. Появление цианоза сочетается с усилением бывшего до этого довольно нежным систолического шума в четвертом — пятом межреберьях у левого края грудины и непродолжительного диастолического шума на проекции кла­панов легочной артерии. II тон на легочной артерии резко уси­лен. В последующем постепенно развивается недостаточность правых отделов сердца, а затем и общая недостаточность сердеч­ной деятельности. На ЭКГ отмечаются смещение электрической оси сердца вправо и развитие гипертрофии правого желудочка. Рентгенологически выявляются умеренное увеличение правого желудочка и выбухание дуги легочной артерии, значительное усиление сосудистого легочного рисунка, особенно прикорневого, с обеих сторон, а также «пляска корней легких» (во время сер­дечной систолы усиление тени корней легких, во время диасто­лы — ослабление).

Болезнь Эбштейна (аномалия развития трехстворча­того клапана). Сущность аномалии состоит в увеличении трех­створчатого клапана и пролабировании его в правый желудочек. Часть клапана приращена к стенке правого желудочка, в ре­зультате чего объем правого предсердия увеличен, а полость пра­вого желудочка редуцирована. Имеется также дефект межпредсердной перегородки.

В раннем возрасте ребенок развивается без признаков циано­за кожи и слизистых оболочек. Начиная с 6—8 лет появляется постепенно усиливающийся цианоз кожи. Верхняя граница серд­ца расширена. На основании сердца и в третьем — четвертом межреберьях у левого края грудины прослушивается негрубый систолический шум. На ЭКГ выявляют различного типа аритмии сердечной деятельности, расширение зубца Р, вследствие чего интервал Р — R удлиняется, деформируется комплекс QRS и всегда выражена левограмма. Рентгенологически определяется увеличение сердечной тени за счет правого предсердия, левого желудочка и предсердия, пульсация правого желудочка ослаб­лена, легочный сосудистый рисунок обеднен.

Из приобретенных пороков сердца в детском возрасте чаще других формируются в результате ревматического эндокардита (вальвулита) недостаточность двустворчатого клапана, недоста­точность аортальных клапанов, а также стеноз левого предсерд­но-желудочкового отверстия (в подростковом возрасте). Первые два порока иногда возникают вследствие септического пораже­ния клапанов.

Недостаточность двустворчатого клапана. При этом пороке довольно рано появляются одышка при физических нагрузках небольшой напряженности и постоянная тахикардия. При осмотре грудной клетки выявляют усиленную пульсацию сердца, а при раннем формировании порока — умеренно выра­женный сердечный горб. Сердечный верхушечный толчок смещен влево вниз в пятом — шестом межреберьях кнаружи от передней подмышечной линии. При компенсированном пороке при паль­пации выявляют сильный сердечный толчок на верхушке сердца, иногда приподнимающий. При декомпенсированном пороке тол­чок становится слабым, волнообразным, границы сердца расши­ряются и вправо, и влево, но преимущественно влево. Выслуши­вается дующий, иногда с музыкальным оттенком систолический шум на верхушке сердца и проекции двустворчатого клапана. Шум бывает у некоторых больных настолько интенсивным, что заглушает I тон. Шум хорошо проводится влево в подмышечную область. На проекции двустворчатого клапана может прослуши­ваться очень легкий, незначительный пресистолический шум. Всегда выражен акцент II топа на легочной артерии. Пульс уча­щен, нередко пониженного наполнения и напряжения; при декомпенсированном пороке он становится неправильным, арит­мичным.

На ЭКГ обнаруживается преобладание левого желудочка, удлиняется комплекс QRST, деформируются зубцы Р и Т, арит­мии сердечной деятельности типа желудочковых экстрасистол и даже мерцаний предсердий. Мерцания чаще сопровождают декомпенсированный порок.

Рентгенологически определяются расширение сердечной тени вправо и влево, выпячивание дуги легочной артерии, усиление сосудистого легочного рисунка.

Недостаточность клапанов аорты. К ранним симп­томам этого порока следует отнести головную боль, головокру­жения, например при быстром вставании. У детей старшего школь­ного возраста к этим симптомам присоединяются кардиалгии. При развитии декомпенсации появляется одышка, особенно после физической нагрузки. При осмотре грудной клетки обнаружи­вают усиленную пульсацию сердца, смещение влево верхушеч­ного сердечного толчка. Последний разлитой, приподнимающий. Границы сердца расширены влево и вниз. Выслушивается диа­столический шум на основании сердца, лучше всего над передней срединной линией на уровне III ребра. II топ на аорте обычно усилен. Диастолический шум ослабевает по направлению к вер­хушке сердца. У 50 % больных при аортальной недостаточности на верхушке сердца в середине или в конце диастолы выслуши­вается второй шум, отличающийся непостоянством (шум Флинта).

Аортальная недостаточность сопровождается некоторыми со­судистыми симптомами. Это быстрый и высокий пульс, усилен­ная пульсация сонных артерий и обусловленное этой пульса­цией покачивание (кивание) головой в такт пульсу (симптом Мюссе), звучание периферических сосудов, капиллярный пульс, снижение диастолического давления вплоть до 0. Декомпенсация порока сопровождается венозным застоем и постепенным увели­чением печени.

Рентгенологически отмечается расширение левого желудочка, левого и правого предсердий.

На ЭКГ обнаруживается двухфазность зубца Т, довольно ча­сто — экстрасистолия желудочкового происхождения, реже — мер­цание предсердий.

Стеноз левого атриовентрикулярного отвер­стия. Длительное время в начале формирования стеноза порок не проявляется в виде клинических симптомов. Затем появляется одышка, обычно вызывающаяся небольшими физическими нагруз­ками. Постоянство одышки наблюдается по мере формирования порока. При сформировавшемся пороке наблюдается постоянный румянец щек с некоторым цианотическим оттенком. Верхушеч­ный сердечный толчок выражен неотчетливо. Нижняя часть гру­дины и прилегающие к пей участки V—VI ребер слева слегка выступают, образуя небольшой сердечный горб. Образование гор­ба объясняется постоянным давлением на указанные участки грудной клетки гипертрофированным правым желудочком. У больных с выраженным стенозированием при пальпации грудной клетки в области сердца выявляют дрожание, локализующееся несколько внутри от верхушки сердца (в начальных стадиях фор­мирования стеноза дрожания может и не быть). Перкуторно опре­деляется отчетливое расширение сердечной тупости вправо. Для стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия характерны­ми аускультативными симптомами являются грубый вибрирую­щий диастолический шум, совпадающий с только что описанным дрожанием, на верхушке сердца и слегка внутрь от нее, закан­чивающийся хлопающим I тоном. Существуют варианты диасто­лического шума: например, у некоторых больных он занимает только вторую половину диастолы, у других — шум мягкий, появ­ляющийся сразу после II тона. У 25 % больных при стенозе ле­вого предсердно-желудочкового отверстия на основании сердца во втором — третьем межреберьях у правого края грудины прослу­шивается шум Флинта, а в области проекции выходной части ле­гочной артерии — шум относительной недостаточности клапанов ее (шум Стилла). II тон па легочной артерии резко акцентирован и часто расщеплен. Нередко при аускультации выявляется ритм галопа. Артериальное давление (систолическое и диастолическое) умеренно снижено.

По мере прогрессирования стеноза развиваются признаки сер­дечной недостаточности и прежде всего недостаточности правых отделов сердца (венозный застой, увеличение печени, кровохар­канье и др.).

На ЭКГ определяются перегрузка правых отделов сердца, осо­бенно правого желудочка, гипертрофия обоих предсердий. До­вольно рано появляются различные типы сердечной аритмии (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, а в далеко за­шедших случаях — мерцание предсердий) .

Рентгенологически выявляются расширение сердца за счет правых отделов его, расширение левого предсердия.

Недостаточность кровообращения наступает вслед­ствие слабости сердечной мышцы или поражения нервно-регулирующего аппарата сосудистой системы. Часто оба эти фактора возникновения недостаточности кровообращения сочетаются. Наи­более распространенной формой является сердечная недостаточ­ность, обусловленная поражением сердечной мышцы. Основными причинами этого являются энергетическое истощение миокарда при пороках сердца, как врожденных, так и приобретенных, ин­токсикации (острые и хронические), нарушения трофики сердеч­ной мышцы, нарушения обмена некоторых химических веществ (например, калия), которые принимают активное участие в обес­печении нормального сокращения сердечной мышцы.

Синдром острой сердечной недостаточности может протекать по типу острой левожелудочковой недостаточности, проявляю­щейся в виде двух форм — сердечной астмы и отека легких. Ос­новными симптомами сердечной астмы являются внезапное на­чало (обычно ночью или во 2-й половине дня), чувство удушья, одышка, постепенно усиливающийся цианоз (вначале слизистых оболочек губ, ротовой полости, а затем кожи), тахикардия, быст­рое расширение границ сердца, прогрессирующее приглушение сердечных тонов, значительный акцент II тона на легочной ар­терии.

Нередко при дальнейшем развитии сердечной астмы появля­ются симптомы отека легких (на фоне усиливающейся одышки возникает кашель с обильной пенистой мокротой розоватого цве­та, усиливается бледность кожи, кожа покрывается холодным по­том, прослушиваются вначале немногочисленные, а затем обиль­ные, количественно нарастающие влажные хрипы, дыхание ста­новится клокочущим, пульс — нитевидным).

Для правожелудочковой недостаточности характерно посте­пенное нарастание симптомов (набухание шейных вен и увели­чение печени, сопровождающееся болезненностью этого органа). Развитие застойных явлений в органах брюшной полости сопро­вождается рвотой, поносом.

При дальнейшем развитии недостаточности появляются отеки на нижних конечностях, затем накопление жидкости в серозных полостях (плевральной, брюшной) и общие отеки. Преобладает ночной диурез.

Хроническая сердечная недостаточность сопровождается по­стоянными тахикардией и одышкой. В самом начале развития этого синдрома оба симптома появляются после физической на­грузки, а затем и в покое. Больной предпочитает находиться в положении сидя или полусидя. Вследствие значительного нару­шения гемодинамики развивается застой во внутренних органах, что проявляется определенными симптомами (при застое в малом круге кровообращения возникает кровохарканье, при застое в почках обнаруживаются протеинурия, различной степени гема­турия, цилиндрурия и др.).

Острая сосудистая недостаточность в детском возрасте разви­вается вследствие токсических воздействий на сосуды и нервно-регулирующие сосудистый тонус механизмы, как периферические, так и центральные. Основными клиническими проявлениями ост­рой сосудистой недостаточности являются коллапс и шок. Послед­ний часто возникает в результате травм, особенно сочетающихся с кровопотерей.

Хроническая сосудистая недостаточность сопровождается быст­рой физической утомляемостью и снижением физической вынос­ливости, головокружениями, неприятными ощущениями в области сердца, рецидивирующими головными болями, бледностью кожи и слизистых оболочек, постоянным снижением артериального давления.

« Форма грудной клетки ребенка. Заболевания органов дыхания ||| Сердечные шумы. Заболевания сердечнососудистой системы »