МЗ: Медицина и Здоровье

В отдельных случаях анемия развивается вскоре после рожде­ния при некоторых врожденных инфекциях (цитомегалия, листериоз и пр.). Особое значение придается с и ф и л и с у. Анемия обычно отмечается позднее. Она умеренно выражена. Необхо­димо выявлять симптомы сифилиса и подтвердить диагноз серо-логически.

Хотя и редко, такого рода анемия наблюдается и при врож­денной малярии. Подозрение относительно врожденной малярии может возникнуть, тогда, когда обнаруживаются переме­жающиеся повышения температуры без выясненной причины и если до родов мать болела малярией. Для диагноза, однако, важно обнаружение малярийных плазмодиев в крови новорожденного.

Гораздо чаще ранняя анемия у новорожденных развивается при инфекциях, приобретенных после рождения. Анемия наблюдается мри сепсисе, в частности при форме Winkel (см. гл. «Жел­туха»), при септикопиемии и при локализованных гнойных инфекциях.

По общему характеру инфекционные анемии сходны с анемиями более поздних периодов детства.

Относительно более частой причиной развития ранней анемии является гемолитическая болезнь новорож­денных, при которой речь идет о несовместимости в отношении некоторых факторов групп крови, которые находятся у плода и отсутствуют у матери (см. «Желтуха»).

Самой тяжелой формой гемолитической болезни является «фето-плацентарная водянка» (anasarca fоеtор1асеntагis), которая в сравнении с другими фор­мами редкая. Рождение пораженных ею детей обычно наступает преждевременно, нередко дети рождаются мертвыми. Они отли­чаются резкой бледностью, отечностью кожи до степени водянки и значительным увеличением печени и селезенки. Эритроцитов обычно около 1 000 000, а в периферической крови обнаружи­вается много эритробластов, также как и анизоцитов, пойкилоцитов, полихромазия. Количество ретикулоцитов значительно повышено.

При второй по тяжести форме гемолитической болезни ново­рожденных — тяжелой желтухе (icterus gravis) дети также рождаются с анемией, которая, однако, нередко замаски­рована желтухой. Дети рождаются в срок, но иногда и прежде­временно. Количество эритроцитов в первые дни уменьшается на 2 000 000 и ниже этой цифры, а гемоглобина — на 40—50%, а позже — более значительно. Обычно цветной показатель выше 1. В периферической крови всегда обнаруживается эритробластоз (рис. 58) и значительной ретикулоцитоз. Количество лейкоцитов увеличено и обнаруживается сдвиг влево. В пунктате костного мозга отмечается значительная гиперплазия эритропоэза.

Рис. 58. Нормобластоз в периферической крови при icterus gravis.

При легкой форме гемолитической болезни — врожден­ной гемолитической анемии — общее состояние детей при рождении не нарушается, они рождаются в срок и фи­зически развиты нормально. Анемия замечается к 7—10-му дню. В более слабой степени она существует и до этого, но маскируется сначала физиологической эритемой, а позднее физиологической желтухой. Количество эритроцитов уменьшается до 2 500 000, а гемоглобина — до 30%. Эта анемия нормо- или гипохромная. Реакция эритробластов может отсутствовать.

Для диагноза гемолитической болезни новорожденных, кроме характерных клинических признаков, придается значение неко­торым данным анамнеза матери и специальным серологическим исследованиям.

В отличие от упомянутых выше анемий, вскоре после рождения может развиться острая анемия вследствие кровоизлия­ний из различных мест (пищеварительный тракт, пупок и пр.) как результат геморрагической болезни у новорож­денных или каких-либо патологических синдромов в этом воз­расте. При кровоизлияниях из пищеварительного канала — теlaena — быстро развивается обескровливание, кожа и слизистые бледнеют и в рвотных массах или в кале обнаруживается кровь, а количество эритроцитов в периферии значительно уменьшается. В тяжелых случаях наступает состояние коллапса, наблюдается малый учащенный пульс, плохой вид, двигательное беспокойство, потеря сознания, судороги (см. «Геморрагический диатез»).

Анемия может наступить вследствие обильного кровоте­чения из пупка, которому благоприятствуют состояния, мешающие облитерации сосудов пупка, как, напр., ателектаз легких, врожденные кисты, диафрагмальная грыжа, врожден­ные сердечные пороки, асфиксии различного происхождения. В редких случаях такие кровотечения могут явиться результатом гемофилии или других форм геморрагического диатеза.

Труднее диагностировать причину острой анемии при субкапсулярных кровоизлияниях в печенье разрывом и без разрыва ее капсулы, как и при кровоизлияниях в другие внутренние органы. В таких случаях для диагноза представляет значение внезапное наступление анемии и шокового состояния, от которого дети часто умирают.

Постгеморрагическая анемия иногда наблюдается еще в момент рождения. При исследовании устанавливают не только уменьше­ние числа эритроцитов, но и значительный ретикулоцитоз, нормобласты и незначительные миелоидные элементы в перифери­ческой крови. В отличие от других форм анемии, развившихся после кровоизлияний, здесь можно установить и увеличение пе­чени и селезенки. В этих случаях имеется потеря крови через кровообращение матери, происшедшая во время или до родов — фето—материнское— переливание (Weiner). Подтвержде­ние осуществляется посредством обнаружения детских элементов крови в материнском кровообращении путем дифференцирован­ной агглютинации красных кровяных телец или обнаружением увеличенного количества эритроцитов с зародышевым (феталь­ным) гемоглобином.

Подобную картину можно наблюдать непосредственно после рождения у одного из двух близнецов как проявление вну­триутробного переливания крови от од­ного близнеца другому — фето-фетальная гемотрансфузия. Это может произойти у однояйцевых близнецов с монохорионной плацентой при наличии анастомо­зов между сосудами. Клинически устанавливается большая раз­ница в содержании гемоглобина и эритроцитов в крови обоих близнецов — одного анемичного, а другого — полнокровного. Когда это переливание от одного близнеца другому происходит незадолго до рождения, может наступить задержка в развитии анемичного близнеца. В этих случаях оказывается, что вес пора­женного близнеца гораздо меньше здорового.

Более поздние кровоизлияния, вследствие которых могут раз­виться анемии, обычно обусловлены септическими процессами, при которых имеет значение непосредственное поражение эритро­цитов и костного мозга.

При остром появлении анемии в период новорожденных при­чиной может быть гемолитический процесс (иногда с несомнен­ной гемоглобинурией), вызванный контактом с нафтали­ном и анилиновыми соединениями (при при­сыпании пеленок нафталином или при пеленании детей пеленками, меченными анилиновыми красками), также как и при употребле­нии сульфаниламидных препаратов, при пользовании колодез­ной водой (богатой нитритами) для разведения молока — токси­ческие гемолитические анемии. Их поражающее действие распро­страняется не только на гемоглобин, но и на глобин эритроцитов. Одновременно можно наблюдать сульфгемоглобинемию, тельца Гейнца (Heinz) и гемолиз. В этих случаях цианоз предшествует появлению анемии и может сопровождать ее (см. «Цианоз»). Но­ворожденные особенно предрасположены к этим состояниям, вследствие временной слабой активности энзимов метгемогло- бинредуктазы, глютатионредуктазы и пр. Прогноз токсических гемолитических анемий более благоприятен, чем анемий при сеп­тических инфекциях. После прекращения токсического воздей­ствия и применения восстанавливающих средств (витамина С, ме­тиленовой сини) и переливания крови состояние детей обычно улучшается.

Когда на передний план выступает тяжелый и усиливающийся цианоз, нужно иметь в виду врожденную метгемоглобинемию (синдром Gibson), при которой имеет место Стойкий дефицит энзимов метгемоглобинредуктазы.

Диагноз ставится после спектроскопического выявления метгемоглобина.

Очень редко у новорожденных наблюдаются признаки врожденной порфир и и (болезнь Gunther) вследствие смущения в синтезе гемоглобина и патологического образования порфирина. Она характеризуется как анемия гемолитического типа с тяжелым течением и значительной спленомегалией. При ней наблюдается постоянное выделение красной мочи (копропорфирин), которая окрашивает пеленки и, после их пребыва­ния на дневном свете, они темнеют. Это состояние не надо смеши­вать с гемоглобинурией.

Сравнительно редко в период новорожденных причиной ане­мии может быть наследственная гемолитиче­ская желтуха, при которой апластические приступы мо­гут начаться уже в этот период.

Гемолитическая анемия с образованием внутриклеточных телец (Willi-Gasser), которая раз­вивается у недоношенных детей, тоже представляет редкость. Здесь обнаруживается значительная желтушная окраска кожи с уменьшением числа эритроцитов и анизо- и пойкилоцитоз. Гемо­литический криз при этой анемии наступает тогда, когда в почти половине эритроцитов образуются внутриклеточные тельца. Ис­ход иногда может быть смертельным. Эта анемия может насту­пить без установленных причин или чаще после применения син­тетических препаратов витамина К, сульфаниламидов, нафталина и пр. Патогенез этой анемии связывают с физиологически низкой активностью энергетических энзимных систем (глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназы и некоторых каталаз), защищающих эритроциты от токсических воздействий, которая сильнее выражена у недо­ношенных детей.

В некоторых случаях эти образования внутриклеточных телец можно наблюдать в большом проценте эритроцитов без наличия анемии. В других случаях эти образования внутриклеточных те­лец могут служить указанием агенезии селезенки (синдром Jvemark). В крови отмечаются ретикулоцитоз, эритробластемия и сдвиг влево без особо подчеркнутой анемии. Часто наблюдаются и различные аномалии в развитии (status inver­sus), врожденные сердечные пороки, аномалии больших сосудов и кишок.

Недоношенные дети и близнецы (даже тогда, когда они рож­дены в срок) особенно склонны к анемии. При ранней ане­мии недоношенных побледнение развивается постепенно и замечается уже в конце первого и начале второго месяца. Дети выглядят бледными или с субиктеричным оттенком кожи. Речь идет о временной относительной функциональной недостаточности костного мозга. Уменьшение количества эритроцитов и гемогло­бина выражено умеренно. Эта анемия гипо- или изохромная, редко — гиперхромная. В периферии обнаруживаются анизоцитоз, полихромазия, в сопровождении высокого ретикулоцитоза. Количество железа в сыворотке крови всегда повышено. Селезенка может оказаться увеличенной. Со стороны гиперплазированного костного мозга — обычно признаки усиленного эритропоэза. При вмешательстве вторичных неблагоприятных факто­ров (инфекции, неправильности вскармливания и пр.) анемия усиливается, а иногда обнаруживается недостаточность костного мозга и анемия может приобрести гипопластический характер. В большинстве случаев при этой анемии состояние ребенка улуч­шается спонтанно к 5-му месяцу.

Когда ранняя анемия недоношенных продлится более долгое время — во втором и третьем квартале, —следует искать влияние других факторов, а именно недостаточной доставки или недо­статочного усвоения железа, так как у недоношенных детей нет его запасов, потому что эти запасы образуются в последние месяцы беременности. Если после третьего месяца не будет дано железо (в пище или лекарствах), наступает поздняя ане­мия недоношенных, которая является железодефицит­ной, гипохромной и развивается постепенно при наличии пони­женного уровня железа в сыворотке и с микроцитозом. Нередко селезенка и печень увеличены и постепенно анемия может при­обрести характер синдрома Jaksch-Hayem.

« Дефицитные анемии у новорожденных ||| АНЕМИЯ »