МЗ: Медицина и Здоровье

Chorea minor является одним из наиболее частых заболе­ваний в этом возрасте, развитие которого сопровождается ги­потонией мышц. Заболевание редко наблюдается у маленьких детей; чаще им страдают дети старшего возраста, вследствие учащения случаев острого суставного ревматизма, находящегося в патогенетической связи с хореей. Воспалительные изменения corpus striatum бывают временными (периваскулярная инфиль­трация), поэтому заболевание заканчивается выздоровлением, если не сочетается со злокачественным кардитом.

Помимо выра­женной гипотонии волевой мускулатуры, которая проявляется особенно в состоянии покоя, наблюдается нарушение статиче­ских функций вследствие присоединения к волевым и непро­извольным движениям и отсутствия координации движений. Не­редко непроизвольные движения начинаются с нарушений походки, но постепенно распространяются на почти все мышцы, и особенно ярко выражены на пальцах, лицевой и речевой муску­латуре. Возникают быстрое подпрыгивание того или иного пальца, некоординированные движения конечностей» внезапное измене­ние мимики, подергивание головой, глаза закатываются. Нару­шение координации приводит к исчезновению и некоторых авто­матически сочетающихся движений, как, напр., согласованность движений межреберных мышц и диафрагмы (западание эпигастрия при вдохе). Гиперкинез исчезает, когда ребенок уснет. Су­хожильные рефлексы ослаблены, но пателлярный рефлекс иногда дает о себе знать тонической контракцией ш. quadriceps femoris. Тонус мышц восстановливается постепенно в период выздоров­ления.

При тяжелых формах хореи гипотония может быть доминирую­щим симптомом. Гиперкинез бывает ограниченным, но некоторое время может вообще отсутствовать, и ребенок лежит вялым и неподвижным (chorea mollis s. paralitica). В таких случаях вслед­ствие гипотонии речевой мускулатуры развивается и временный mutismus choreaticus.

В случаях, когда явления бывают односторонними, необходимо иметь в виду симптоматическую хорею при стойком повреждении neostriatum, при котором развиваются распространенные пора­жения центральной нервной системы. В таких случаях вы­являются и другие симптомы, как, напр., экстрапирамидная ригидность, гиперрефлексия и др., как последствие перенесенного энцефалита.

При самых легких формах хореи, когда гиперкинез дает о себе знать вздрагиванием отдельных мышечных групп, главным об­разом рук, лица и плеч, нужно исключить тик у детей-невропатов.

При тике, в отличие от хореи, наблюдаются стереотипные по­дергивания той или иной мышцы или мышечных групп, которые повторяются одним и тем же способом, проявляясь в минуты душевного напряжения и волнения. Атетоз легко исключается по характерным торсионным движениям.

Акродиния (вегетативный невроз, болезнь Selter—Swift— Feer) развивается в результате центрального расстройства тонуса вегетативной нервной системы с явлениями со стороны межу­точного мозга, выраженного в подчеркнутой мышечной гипото­нии и адинамии и в других проявлениях вегетативной дистонии (см. Гипертензия). Причиной заболевания считается аллер­гическая перестройка (часто при сверхчувствительности к соеди­нениями ртути). Гипотония развивается сравнительно рано, так что больные с трудом выполняют волевые движения. Обычно они лежат в постели беспомощно вялыми. Если детей посадить, вскоре они бессильно сгибаются (как при myatonica congenita) и падают вперед, головой между ногами («складной ножик»). Сухожильные рефлексы ослаблены до полного временного уга­сания. Гипотония длится месяцами до окончательного восстанов­ления мышечного тонуса, вместе с исчезновением других нейро- вегетативных явлений. Нередко развитие болезни сопровож­дается повышенной температурой. В начале заболевания его нужно внимательно отграничить от полирадикулита, в особен­ности, от акродиноидной формы полирадикулита типа Gui 1 Iain— Barre.

Основные симптомы опухолей мозжечка зависят от их расположения. Во всех случаях отмечаются головные боли, в результате повышенного внутричерепного давления, и периодически повторяющаяся рвота. При опухолях в гемисферах обнаруживается атаксия с нистагмом при взгляде в сторону очага. При опухолях в vermis cerebelli наблюдается неустойчи­вая походка, атаксия спины и гипотония мышц с наруше­ниями координации движений, так что ребенок не только при ходьбе, но и когда сидит, нуждается в помощи. Гипотония не бросается в глаза, но она относится к симптомам, указываю­щим на диагноз.

Кроме поражений нервной системы, прогрессивно нарастаю­щей гипотонией сопровождаются и первичные мышечные дистро­фии, являющиеся наследственныими заболеваниями, передаю­щимися, главным образом, рецессивным путем. Довольно частой формой в детском возрасте является псевдогипертрофическая прогрессивная мышечная дистрофия (Duchenne), наблюдающаяся у мальчиков. Нередко она бывает семейного характера. Кли­нические явления обычно появляются в возрасте 4—5 лет, со­провождаясь постепенно усиливающейся мышечной слабостью ног, вследствие чего походка затрудняется: дети ходят вразвалку, подъем по лестнице мучителен и замедлен. Со временем эти за­труднения усиливаются, и детям, чтобы подняться из положения сидя в положение стоя, приходится сгибать тело и опираться руками в бедра (рис. 159), а в 9—14 лет они уже не в состоянии ходить. При осмотре обнаруживается увеличение объема икроножных мышц при менее развитых мышцах бедер. Нормальные, вначале, сухожильные рефлексы постепенно выпадают и с про­грессированием заболевания вызвать их уже невозможно. С те­чением времени процесс распространяется на мышцы спины и плечевого пояса, атрофия мышц усиливается, развивается лордоз, лопатки выступают назад (scapulae alatae), и нередко возникают контрактуры икроножных мышц. Увеличение размеров икро­ножных мышц является следствием отложения жировой ткани, скрывающей атрофический процесс. Гистологически обнаружи­вается повышение количества жировой ткани в интерстиции при наличии атрофированных мышечных волокон, помимо нормаль­ных, или отчасти увеличенного объема.

Рис. 159. Ребенок 8-и лет с прогрессивной дистрофией мышц. Видна псевдогипертрофия мышц. Попытка выпрямиться.

Менее часто встречающейся формой первичной мышечной ди­строфии, начинающейся с нижних конечностей по типу Duchenne, но развивающейся без псевдогипертрофии, и сопровождающейся прогрессивной атрофией мышц, является тип Leyden—Mobius, при котором контрактуры возникают раньше. При еще более редкой лицево-лопаточно-плечевой форме Landouzy—Dejerine атрофия мышц проявляется вначале (до периода полового созре­вания) в области лица, медленно прогрессируя. Вначале обычно отмечается трудное поднимание век, а затем губы отпускаются и выступают вперед (миопатический рот — «рот тапира»), щеки вваливаются. Постепенно процесс распространяется на тазовую область и ноги. В ходе болезни атрофия захватывает и плечевой пояс.

В очень редких случаях у детей развивается миопатия глаз, начало которой характеризуется слабостью наружных глазных мышц, вследствие чего дети с трудом поднимают веки, но постепенно вся мускулатура бессильно расслабляется в угас­шей мимике.

Все остальные формы первичной мышечной дистрофии харак­теризуются бессилием мышц и отсутствием поражений централь­ной и периферической нервных систем. Ограниченной бывает только электровозбудимость. При далеко зашедших формах элек- тромиографические осцилляции бывают более низкими и сгущен­ными, чем в норме. Вследствие ограниченности мышечной деятель­ности количество креатинкеназы и альдолазы в сыворотке крови увеличивается, а с мочой выделяется креатинин, так как мышцы не в состоянии усваивать креатинин, который образуется, глав­ным образом, в печени, транспортируется в мышцы и участвует в синтезе креатинфосфата.

Эти основные разницы позволяют отграничить мышечную ди­строфию от невральной атрофии. Все формы дистро­фии наследственного характера и препятствуют умственному раз­витию ребенка.

Некоторые формы дистрофии — миопатии глаз и отчасти лицево-лопаточно-плечевая форма в начале ее развития —тре­буют отдифференцирования от миастении (Myasthenia gravis pseudoparalitica), характеризующейся четко выраженным мы­шечным бессилием без наличия параличей. Ее проявления обычно начинаются с мышц, иннервированных черепными нервами, нередко сопровождаясь птозом верхних век и затруднением жева­ния. Лицо слабо подвижно, нижняя челюсть нередко отвисает, голова неустойчива. Конечности обычно не затронуты, но движе­ния бывают изнурительными.Сухожильные рефлексы сохраняются, но при неоднократном последовательном их возбуждении, посте­пенно слабеют. На электромиографии отмечается все меньшая амплитуда осциллограммы, являющаяся выражением усталости мышц. Гистологически в мышцах обнаруживается инфильтрация лимфоцитов (тимоцитов?), обычно без дистрофических очаговых изменений. При исследовании часто устанавливают гиперплазию или опухолевое разрастание вилочковой железы, вследствие чего допускается возможность аутоиммунного заболевания, со­провождающегося повышением активности холинэстеразы и инак­тивацией ацетилхолина в качестве проводника мышечного возбуж­дения. Для диагноза особое значение имеет простигминовая проба: после внутривенного или внутримышечного введения 0,025 простигмина наступает быстрое, хотя и временное, исчезно­вение птоза и улучшение движений конечностей.

Псевдогипертрофическую дистрофию мышц (Duchenne) можно смешать с редкими случаями хронического полимиозита, если,, сосредоточить внимание на походке, без достаточной оценки об­щего развития полимиозита, течение которого сопровождается болями в проксимальных мышечных группах, парестезиями и небольшими колебаниями температуры.

С миопатиям, но с наличием тонических реакций, относится myothonia congenita (Thomsen) — редкое заболевание, которое может возникнуть в детском возрасте и передается аутосомно- доминаЪтным путем. Мышцы при нем хорошо развиты, даже ги­пертрофированы. Патология заболевания заключается в том, что волевые движения больного затрудняются внезапно наступаю­щим тоническим состоянием мышц, которые препятствуют движе­нию до тех пор, пока тоническое сопротивление не будет преодо­лено, и тонус мышц не ослабнет. Когда мышца находится в покое, миотонус можно вызвать фарадическим током или же механи­чески с помощью перкуторного молоточка. Гистологически об­наруживается гипертрофия мышечных волокон. Электромиогра­фия показывает, что аномалия локализуется в мышцах, которые при волевом сокращении реагируют изменчивостью амплитуд осцилляций, с внезапным сгущением высоких зубцов («миотони- ческий залп»). Такие реакции получаются преимущественно от проксимальных и дистальных мышц конечностей.

Подобные реакции мышц получаются и при myotonia atrophica (Curschman—Steinert), при которой также трудно осуществляется расслабление мышц после тонической реакции при произведении волевого движения. Но, помимо этого, муску­латура прогрессивно атрофируется, и этот процесс охватывает мышцы шеи, плеч и лица, характеризующегося особенностями лица при лицево-лопаточно-плечевой дистрофии (миопатическое лицо), а также и мышцы дистальных отделов конечностей, в осо­бенности кистей. Процесс развивается очень медленно при сохра- ненности сухожильных рефлексов; нередко сопровождается раз­витием катаракты и атрофией яичек. При этой форме заболевания количество альдолазы и креатининкиназы слегка повышено, и креатининурия обычно отсутствует.

При некоторых нарушениях обмена веществ также отмечается изменение мышечного тонуса с гипотонией, что наблюдается при большинстве гликогенозов, и особенно характерен для мышечного типа. Он является следствием недостатка фосфорилазы в мышцах и, в отличие от гепатомегального типа (Gierke) и кардиального (Рошре), характеризуется накоплением гликогена в мышцах, отчасти и в периферической нервной системе, что определяет клинические особенности заболевания. При этом гликогенозе проявления возникают необычайно быстро наступающей усталостью при произведении движений. Во время игры усталость наступает через несколько минут и длится часами. Подъем по лестнице затруднителен и болезнен как при дистрофии мышц. Нередко в начале отдыха появляются болезненные контракции мышц с последующим парезом, во время которого развиваются временная гемоглобинурия и нарастание количества альдолазы в сыворотке крови. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Вслед­ствие накопления гликогена и в мышцах языка, часто разви­вается макроглосия, придающая лицу своеобразный вид, напо­минающий гипотиреоз при отсутствии микседематозного изме­нения кожи. Уточнению диагноза способствуют обнаружение гликогена в лейкоцитах периферической крови и в особенно­сти, проведение биопсии мышц. На электромиограмме в начале наступившего сокращения мышцакционные потенциалы исчезают.

При ряде заболеваний, приводящих к гипокалиемии, тоже наступают общий упадок сил, мышечная слабость и гипотония с ослаблением вплоть до выпадения сухожильных рефлексов. При резком понижении уровня калия могут наблюдаться парезы и типичные изменения в электрокардиограмме: низкий комплекс QRS и расширений зубец Т. Такая гипокалиемия может насту­пить вследствие профузных поносов у грудных детей, особенно при токсикозе. Потеря калия усиливается при одновременной рвоте. В таких случаях уменьшение объема плазмы крови вы­зывает усиленное продуцирование альдостерона, увеличение реаб­сорбции натрия с водой и повышенное выделение калия с мочой (вторичный альдостеронизм). Такая реакции со стороны надпо­чечников наступает и при заболеваниях печени и некоторых почечных болезнях. Во всех случаях клинические явления, ска­завшиеся на мышечном тонусе, зависят от степени гипокалиемии. При небольшом снижении количества калия в плазме наступает незначительное ослабление мышечной силы, и если развивается гипотония, то она бывает временного характера.

Приступы, вследствие утраты мышечного тонуса, с развитием вялого паралича наблюдаются при, так называемом, парок­сизмальном параличе, являющемся редким семейным заболеванием. Параличи появляются неожиданно, в разные промежутки времени, нередко по утрам натощак, иногда после приема довольно большого количества сахара и т. п., причем обнаруживаются изменения содержания калия в плазме (в боль­шинстве случаев гипокалиемия), но наблюдаются и формы, сопровождаемые нормо- и гиперкалиемией (подробно см. Па­раличи). После исчезновения паралича тонус мышц восстана­вливается, но при затяжном заболевании наступает вакуо­лизация мышечных клеток, и между отдельными фибриллами отмечается накопление гликогена.

« ГИПЕРТОНИЯ МЫШЦ ||| Гипотония мышц у новорожденных и грудных детей »