МЗ: Медицина и Здоровье

Снижение вплоть до потери мышечного тонуса на ограниченных участках тела наблюдается при парезах и параличах вследствие травматического поражения отдельных нервов (n. facialis) или сплетений (pi. brachial is), а также и в случаях rachischisis и те- ningoencephalocele с перерывом рефлекторной дуги в люмбо­сакральной области, как причина параплегии (см. Пара­личи). Общей гипотонией отличаются некоторые заболевания с дородовым поражением нервной системы.

Myatonia congenita (Oppenheim) является врож­денным заболеванием. При нем обнаруживаются изменения пе­редних рогов спинного мозга (уменьшение количества ганглио­нарных клеток и отчасти демиелинизация нервных волокон), поэтому после рождения бросается в глаза ограниченность дви­жений рук и ног, при полном отсутствии движений в проксималь­ных отделах конечностей, и совершенно незначительные — в дистальных (в кистях и пальцах). Лицо тоже остается неподвиж­ным. При наблюдении за дыханием видно, что оно поддерживается диафрагмой и сопровождается глубоким западанием эпигастрия. Эти явления сохраняются и по истечении неонатального периода. Ограниченность движений является следствием легко обнару­живающейся мышечной гипотонии, мышцы мягкие, пассивные движения конечностей — совсем свободные. При тяжелых формах сильно выраженная гипотония распространяется на все четыре конечности, но обычно в ногах она бывает сильнее выраженной. Эти общие изменения мышечного тонуса сопровождаются атро­фией мускулатуры, частично замаскированной хорошо или уме­ренно развитым подкожным жиром. Сухожильные рефлексы отсутствуют или едва вызываются. В исследовании выявляется снижение электровозбудимости, без реакции дегенерации.

В случае развития такой общей картины после рождения сле­дует иметь в виду болезнь Werding — Hoffmann (прогрессирующая спинальная атрофия мышц), при которой тоже отмечаются изменения передних рогов спинного мозга (дистрофические изменения с поражением мотонейронов). В об­щих чертах клинические явления напоминают врожденную миато- нию: ограничены, главным образом, движения в проксимальных отделах конечностей, но процесс прогрессирует, так что посте­пенно охватывает и дистальную мускулатуру, межреберные и брюшные мышцы. Со временем развиваются и изменения суставов с деформациями.

Прогноз и обоих заболеваний серьезный, но в случаях врож­денной миотонии иногда постепенно наступает улучшение состоя­ния, и возможно выздоровление, в отличие от типа Werding—Hoffmann, при котором явления прогрессируют подобно разви­вающейся, в некоторых случаях, в юношеском возрасте прогрес­сирующей спинальной атрофии мышц типа Charcot—Marie. Это заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией дисталь­ной мускулатуры нижних конечностей, начинающейся обычно с ш. peroneus и разгибателей пальцев, а впоследствии поражаются и дистальные отделы верхних конечностей. Атрофия мышц при­водит к деформации стопы и неестественной походке (степпаж). Сухожильные рефлексы постепенно выпадают. Помимо передних рогов спинного мозга, при этом заболевании поражаются корешки и периферические нервы, в которых обнаруживаются дегенера­тивные изменения.

Сравнительно редким заболеванием, сопровождающимся пора­жением центральной нервной системы, при котором мышечный тонус сильно понижен, является атоническо-астати­ческий синдром (Forster). Речь идет о врожденном забо­левании, при котором гипотония обращает на себя внимание уже после рождения, но впоследствии появляются расстройства статических функций. Хотя отдельные мышцы можно привести в волевое действие, тем не менее ребенок не в состоянии сидеть, а в дальнейшем и ходить. При поднятии ребенка голова его резко свисает. Походка, если ребенок начнет ходить, сопровождается пошатыванием. В отличие от врожденной миатонии, в данном случае сухожильные рефлексы сохранены, порою даже усилены при наличии более обширного поражения центральной нервной системы. В изолированных случаях наблюдаются гипоталами- ческие расстройства со склонностью к ожирению. Полагают, что основное поражение локализовано в corpus striatum и substantia reticularis. Прогноз заболевания, что касается выздоровления, неблагоприятен, но со временем возможно некоторое улучшение состояния.

При врожденном атетозе (athetose double) также обнаруживается гипотония, четко выраженная в покое, но через несколько недель после рождения постепенно бросается в глаза появление непроизвольных движений при попытках осуществить волевой двигательный акт, которые впоследствии усиливаются, особенно при эмоциональном возбуждении. Отмечается постоян­ная смена гипотонии экстрапирамидальной ригидностью и дви­гательными торсионными расстройствами (spasmus mobilis) с изгибом тела, веерообразным вытягиванием пальцев и сгибанием луче-запястных суставов, что в свою очередь препятствует воле­вым движениям. Непроизвольные движения сопровождаются и непрестанными изменениями мимики (см. Лицо). С течением времени наступает некоторое угнетение непроизвольных движе­ний, главным образом рук, на которых атетозный гиперкинез выражен силнее, чем на ногах.

Анатомической основой явлений при атетозе является, так называемый, status marmoratus — увеличение количества глиаль­ных клеток и образование сетки из миелинизированных волокон между putamen и nucleus caudatus.

Постановка диагноза при атетозе не вызывает затруднений, поскольку двигательные нарушения типичны. Его трудно при­нять за хорею, даже в случаях, когда, наряду с атетозными, на­блюдаются непродолжительные контракции мышц (хореоатетоз).

Рис. 157. Сильно выраженная гипотония мышц при болезни Down.

В отдельных случаях такая же картина развивается при еncephalopathia posticterica, как последствие ядерной жел­тухи, в связи с гемолитической ‘болезнью у новорожденных и поражением подкорковых ядер мозга, особенно полосатого тела и мозжечка. В таких случаях начальная гипотония впослед­ствии сменяется экстрапирамидальной ригидностью мышц.

Гипотонией мышц, хотя и не так выраженной, как это бывает при миатонии, характеризуется и morbus Lamgdon Down (рис. 157), представляющий собой врожденное заболевание. Вскоре после рождения у ребенка при этом заболевании могут иметь место вялые, медленные и скудные движения конечностей, кото­рые все в большей мере обращают на себя внимание в последую­щие месяцы. Гипотония мышц сочетается с некоторой разболтан­ностью в суставах, так что пассивные движения конечностей свободны и возможны в широких пределах (см. рис. 157). Живот у таких детей вялый и плоский. Сухожильные рефлексы, хотя и слабые, но сохраняются, развитие статических функций за­держивается. Диагноз в этих случаях нетруден, если обратить внимание на лицо и его типичные особенности (см. Лицо). Помимо этого, нередко отмечаются аномалии, среди которых характерным является укорочение пятого пальца рук (средняя фаланга нераз­вита), изогнутого в сторону четвертого (клинодактилия). Умствен­ное развитие замедляется. Анатомически в мозге обнаруживаются гипоплазия коры с недостаточным развитием ганглионарных клеток и изменения сосудов.

Рис. 158. Рахит у ребенка 14-и месяцев. Общая гипотония мышц—не может само­стоятельно стоять на ногах; мышцы живота ослаблены.

В отношении атиреоза, при котором также отмечается гипотония, в диагнозе можно ошибиться, если не будет обращено внимание на лицо, которое, в отличие от монголоидного, при рождении не отличается никакими особыми признаками. Харак­терные черты лица развиваются через несколько недель (см. Лицо), когда все яснее вырисовывается общая картина микседемы с отеком кожи и языка при медленных, вялых движениях, но с не так выраженной гипотонией мышц, как это бывает при монго- лизме. Вследствие накопления мукопротеида и в подслизистой ткани гортани, голос у детей низкий. Эти симптомы вполне до­статочны для определения диагноза. Но, кроме этого, нужно об­ратить внимание на имеющуюся склонность к гипертермии, ожи­рению и отставанию в психомоторном развитии. Мышечная элек­тропроводимость бывает замедленной. Сухожильные рефлексы ослаблены, но при возбуждении ахиллова рефлекса наступает непродолжительная псевдомоторная реакция и медленное уга­сание рефлекса. Электромиографических изменений, характер­ных для первичных дистрофий мышц, однако, не отмечается.

При тяжелых формах рахита тоже выявляется гипотония мышц. Она развивается постепенно и обнаруживается преиму­щественно при далеко зашедших формах заболевания и имею­щихся уже изменений костей в его флоридный период, ко 2—3-му месяцу жизни ребенка. В случаях хорошо выраженной гипото­нии движения ребенка вялые, живот — большой, расслаблен­ный, статические функции развиваются с опозданием (рис. 157). При ощупывании мышцы бывают мягкими, но сухожильные рефлексы сохраняются. Для правильной ориентации вполне до­статочно оценить изменения скелета; наличие краниотабеса, ра­хитической четки и пр. Изменения скелета и правильное разви­тие высшей нервной деятельности коренным образом отличают рахит от монголизма или атиреоза. Нейро-вегетативные явления при рахите выражаются в повышенном потении, в отличие от монголизма и гипотиреоза, при которых кожа бывает сухой. Ги­потония при этом заболевании тесно связана с гипофосфатемией: количество фосфора в сыворотке крови уменьшено (ниже 5 мг %), щелочной фосфатазы — повышено (выше 10 Е по Bodanski). При атиреозе количество щелочной фосфатазы уменьшено, а хо­лестерина — увеличено. При монголизме таких изменений не обнаруживают.

Снижение мышечного тонуса наблюдается и при заболе­ваниях, сопровождающихся расстройство м п и т а н и я, при которых возникает не только пищевой дефи­цит, но и недостаток витаминов, в том числе и гиповитаминоз D, что имеет место при целиакии.