МЗ: Медицина и Здоровье

Эти анемии появляются при недостаточном образовании эритро­цитов, вследствие гипоплазии или аплазии костного мозга. В дру­гих случаях речь идет о неполноценном созревании красных эле­ментов крови или же костный мозг не пропускает зрелых эритро- бластов в периферическую кровь. Поражения костного мозга могут быть различными, а в зависимости от них можно разли­чить: гипогенераторную анемию (костный мозг сохранен и налицо только анемия), гипопластическую анемию (костный мозг ограниченно охвачен дистрофическими изменениями), апластическую анемию (костный мозг полностью охвачен атрофическими изменениями).

Характерным признаком этих анемий является уменьшение количества или отсутствие ретикулоцитов. Чаще всего эта анемия нормохромная, но может быть и гиперхромной.

Апластическая анемия (панцитопения, панмиелопатия) является самым тяжелым заболеванием этой группы, при котором кроме анемии наступает лейкопения с нейтропенией и тромбопенией. Это заболевание чаще всего протекает остро, но в некоторых случаях подостро и даже хронически (редко, однако, более 5—6 месяцев). Цвет кожи детей бледно-желтуш­ный. На коже и слизистых наблюдаются геморрагические явле­ния, а в полости рта в далеко зашедших случаях — тяжелые некротические изменения миндалин, десен и щек; печень и селе­зенка могут оказаться увеличенными.

Апластическая анемия развивается обычно после некоторых тяжелых инфекций (брюшного тифа, сепсиса, ангин и пр.), при лекарственных поражениях (сульфаниламиды, хлоромицин, пре­параты золота, амидофен) в результате передозировки или сверх­чувствительности, после рентгеновского и лучелечения, а в не­которых случаях после употребления злаков, пораженных Fusarium sporotrichoides (алиментарно-токсическая алейкия). Опи­саны также и идиопатические формы, при которых причина за­болевания остается невыясненной. Чтобы отграничить это забо­левание от алейкемической формы лейкозов требуется исследованне костного мозга. Больных нужно прослеживать клинически и гематологически, так как в некоторых случаях позже разви­вается лейкоз.

При обнаружении в периферической крови уменьшения коли­чества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении и тромбоцитопении необходимо иметь в виду и семейную апластическую анемию Fankoni, при которой дети обращают на себя внимание своей бледностью уже в раннем возрасте. Ане­мия обнаруживается у нескольких членов семьи. Костный мозг беден эритробластами, миелоцитами и мегакариоцитами. Иногда появляется лимфоцитоз. Гипоплазия костного мозга сочетается с некоторыми аномалиями тела: микроцефалией, аномалиями в развитии почек и сердца, костными аномалиями и, как правило, гипогенитализмом и задержкой физического развития. Обычно признаки анемии обнаруживаются к 3—5-му году, после чего наступает истощение деятельности костного мозга. Медленное развитие анемии и ее семейный характер позволяют отличить ее от приобретенной панцитопении, которая развивается в короткий срок и протекает быстро.

Когда нельзя установить изменений в гранулоцитопоэзе и в тромбоцитопоэзе, а имеется только частичное поражение эритропоэза с прогрессирующей с раннего возраста анемией, нужно принимать во внимание врожденную г и по пластическую анемию Daimond—Blackfan, при которой заболевание начи­нается обычно на нервом году жизни. Эта анемия тяжелая, изохромная, и нормоцитарная, в отличие от анемии Fankoni, кото­рая макроцитарная (рис. 68), а костный мозг при ней беден только красными элементами крови, так как гранулоцитопоэз и тромбоцитэпоэз не нарушены. На миелограмме наблюдается увеличение количества лимфатических и лимфоидных клеток.

Этого же характера, но очень редкая врожденная апластическая анемия типа Benjamin, при которой наблюдается расстройство эритроцитопоэза, при сохраненном грануло- и тромбоцитопоэзе. Это заболевание часто характери­зуется и такими симптомами как гидроцефальный контур головы, олигофрения, отставание в росте, сердечные пороки, гипоплазия половых органов, epicanthus и пр. Течение ее обычно хрони­ческое.

Рис. 68. Макроцитоз при анемии Fanconi.

Острой формой анемий этого рода является острая эри­тробластопения Gasser, при которой имеет место изолированное поражение эритропоэза. Наступают острые апластические кризы костномозгового эритропоэза — чаще всего у детей с аллергическим диатезом. Эритробласты костного мозга исчезают внезапно параллельно с ретикулоцитами в периферии. Диагноз уточняется исследованием костного мозга, где обнару­живаются гигантские эритробласты.

Редким симптомом этой группы является описанная Kasabach Meritt встречающаяся в детском возрасте анемия и тромбоцитопеническая пурпура в сочетании с гемангиомой, на которую оказывает хороший терапев­тический эффект только рентгеновское облучение гемангиомы.

Кроме как при генуинных формах гипопластические анемиче­ские состояния можно наблюдать и при многих других заболе­ваниях— симптоматических формах, находящихся в связи: с гиперфункцией селезенки — гиперспленизм (синдром Banti; семейная селезеночная панцитопения Dean, болезнь Gau­cher, болезнь Besnier—Boeck—Schaumann и пр); с эндокрин­ной системой (гипотиреоидизм, болезнь Addison, болезнь Simmonds), с остеосклеротически ми измене­ниями костей (мраморная болезнь, синдром Camuratti— Engelmann, синдром Leri—Joany, остеомиелосклероз и пр); со злокачественными опухолями с метастазами в кости и пр.

Диагноз в этих случаях ставится, исходя из симптомов основ­ного заболевания.