ЖЕЛТУХА У ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО И СТАРШЕГО ВОЗРАСТА
Рубрика: Диагностика и симптоматикаЗдесь внимание должно быть направлено в первую очередь на инфекционный вирусный гепатит и притом, как во время сезона самого частого его появления (осень), так и в течение других времен года. Для его диагноза имеет значение обычно ярко выраженный преджелтушный период с повышенной температурой и болями в животе, сопровождаемыми отсутствием аппетита и нередко рвотой. Часто наблюдаемые катары верхних дыхательных путей не должны отклонять внимания. Обычно в этот период печень уже увеличена и болезнена при пальпации, а при исследовании мочи обнаруживается уробилиноген. Желтуха появляется через несколько дней, прежде всего на склерах, а потом и на коже. В это время моча темнеет, начинает окрашивать белье в желтый цвет и в ней устанавливают билирубин. Кал чаще всего гипохоличен. Для диагноза важно установление эпидемиологической связи. Картина крови вначале характеризуется умеренным лейкоцитозом. Флоккуляцмонные пробы положительны. Количество билирубина может достичь высоких цифр — 15—20 мг %, —обычно параллельно тяжести заболевания. Количество билирубина в крови вначале повышается даже и при легких формах за счет непрямого билирубина. С прогрессированием болезни и при более тяжелых формах увеличивается прямой билирубин. В последнее вр^мя придается особое диагностическое значение изменениям энзимов путем исследования количества альдолазы и трансаминаз, в частности для разграничения от механической желтухи и уточнения безжелтушных форм болезни, которые часты в детском возрасте во время эпидемии. Известное диагностическое значение имеет и установление положительной реакции в отношении австралийского антигена.
Сывороточный гепатит развивается таким же образом, но могут отсутствовать клинические явления преджелтушного периода. Ориентирующим основанием для диагноза может служить анамнез (предыдущие инъекции, переливания крови, вливания противокоревой сыворотки и пр.), причем имеются в виду длительный инкубационный период (до 8—9 месяцев) и обычно тяжелое течение.
Острая стадия гепатита у некоторых детей продолжается с жалобами, обусловленными так наз. постгепатическими синдромами. При хроническом гепатите обычно желтуха слабо выражена и кожа приобретает более насыщенный коричневатый оттенок. Ладони рук покрыты своеобразной эритемой, на коже тела появляются звездообразные расширения сосудов. Наряду с этим имеются и жалобы диспептического характера.
Желтуха перемежающегося характера остается у переболевших гепатитом при днскинезиях сфинктера Одди, а также и при развитии воспалительных процессов в желчном пузыре и желчных путях. В этих случаях констатируется боль в правой подложечной области и повышенная температура. Переход воспалительного процесса из мезенхимы и паренхимы печени в желчные пути констатируется приблизительно в 5% случаев. Явления этой внутрипеченочной желтухи наблюдаются на 15—25-ый день жизни. Развивается гепатоспленомегалия и появляется кожный зуд.
В единичных случаях после гепатита может остаться стойкая гипербилирубинемия с периодическим увеличением уровня билирубина и желтушностью, чаще всего после нарушения диеты или физической нагрузки. В моче обнаруживается только уробилиноген. Эта гипербилирубинемия является следствием приобретенной низкой активности глюкуронокислой трансферазы. Остальные функции печени нормальны. Это состояние создает значительные затруднения при отграничении его от хронических гепатитов, от цирроза печени и от приобретенной гемолитической желтухи.
Сходна с этой и клиническая картина при идиопатической хронической желтухе (болезни Dubin—Johnson, при которой желтуха развивается постепенно, составляя 12% в грудном периоде и 38% в детском возрасте, а остальные — у взрослых. Увеличивается печень. В моче обнаруживаются билирубин и уробилиноген. Это заболевание имеет семейный характер. Ход этого заболевания хронически прогрессирующий с периодами ухудшения и улучшения. Патогенез заболевания не зависит от нарушений в связывании глюкуроновой кислоты с билирубином, а от нарушений в экскреции билирубин-глюкуронида в самых нежных желчных канальцах.
Полное сходство с этой формой желтухи в детском возрасте обнаруживается и при другом заболевании семейного характера, при котором имеет место хроническая желтуха с билирубинемией (прямой) и билирубинурией, — синдром Rotor. Эта желтуха перемежающегося характера. При ее усилении кал становится бледным. Печень и селезенка не увеличены. При контрастном исследовании желчного пузыря результаты отрицательны- Функциональные пробы печени, за исключением бромсульфалеиновой, — отрицательны. Патогенез сходен с патогенезом болезни Dubin—Johnson — невозможность выделения в желчные пути билирубин-глюкуронида.
Тогда как при циррозе печени в грудном возрасте желтуха является постоянным симптомом, в более позднем детском возрасте развитие цирроза печени не всегда сочетается с желтухой. В этом возрасте чаще всего встречается цирроз типа Laennec, при котором желтуха развивается лишь в терминальной стадии и не помогает особенно выяснению диагноза. Не всегда имеется наличие желтухи и при спленомегалическом циррозе. То же самое можно сказать о сердечном циррозе Pick и бронзовом диабете. Желтуха отсутствует и при других формах цирроза печени у детей, как, например, болезни Westphal—Wilson—Коновалова (гепато-лентикудярной дегенерации) и при циррозе типа Cruvelier—Baumgarten.
Кроме инфекционного гепатита с наличием желтухи могут протекать и некоторые другие вирусные заболевания. При инфекционном мононуклеозе желтуха гепатоцеллюлярного типа наблюдается в 10% случаев. При тропической желтой лихорадке желтуха является результатом тяжелого поражения печени с некротическими очагами. Патогистологически в печеночных клетках обнаруживаются ядерные включения. В редких случаях с желтухой могут протекать: грипп, полиомиелит, инфекции, вызванные коксаки — вирусами, а в виде исключения корь, краснуха и ветряная оспа.
С наличием желтухи гепатоцеллюлярного происхождения протекают и некоторые инфекции, возбужденные спирохетами, бактериями и простейшими (protozoa). В этом отношении нужно принять во внимание лептоспирозы и, в первую очередь, те, которые возбуждаются Leptospira icterohaemorrhagiae — болезнь Васильева—Weil. При ней в большинстве случаев имеется желтуха, которой предшествует пред- желтушная фаза с внезапным началом, высокой температурой, кровоизлияниями в склеры, поражением почек и мозговых оболочек. Желтуха появляется к 5—6-ому дню заболевания. Стул гипохоличен, в моче содержатся билирубин, уробилиноген, а иногда и желчные соли. Часто наблюдаются геморрагические явления, изменения в спинномозговой жидкости, а также и недостаточность печени. Диагноз ставится путем выявления лептоспирозе крови больных в первую неделю болезни, а после второй недели — в моче или серологически.
В сравнительно редких случаях слабо выраженная желтуха развивается при доброкачественных лептоспирозах, которые дифференцируются серологически. В моче обнаруживается уробилиноген без билирубина.
При остром начале с ознобом надо думать о малярии, при которой также наступает легкая желтушность кожи вследствие гемолиза эритроцитов. При тяжелом осложнении малярии — febris haemoglobinurica — желтуха выражена ярче.
При амебиазе желтуха появляется с развитием гепатита, за которым следует обычно и абсцесс печени. Поражение печени при амебиазе почти всегда сочетается с кишечными явлениями: длительными поносами и истощением, которые облегчают постановку диагноза.
При сепсисе желтуха обычно слабо выражена и является редким симптомом заболевания; она больше затрудняет врача при диагнозе, чем направляет к этому заболеванию. Большое значение придается остальным симптомам. В некоторых ив этих случаев, в особенности когда входные ворота инфекции находятся вблизи v. portae (аппендицит, перитонит, некротические кишечные процессы и пр.), может развиться одиночный или множественный абсцесс.
Желтуха сопутствует иногда лобарной пневмонии, в особенности тогда, когда она распространена на правую нижнюю долю. Эта желтуха является результатом поражения печени.
Желтухой могут сопровождаться некоторые формы туберкулезной инфекции: гематогенно-диссеминированные формы, поражение печени лимфатическим путем, туберкулезные очаги в брюшной полости, врожденный туберкулез.
Гепатит в субиктерической форме может развиться и при ревматической болезни, при некоторых коллагеновых заболеваниях (lupus erythernatodes ас.), некоторых аутоиммунных заболеваниях (агрессивном гепатите).
Отграничение инфекционных заболеваний, которые протекают с желтухой, от инфекционного вирусного гепатита за небольшими исключениями не представляет затруднений, если учесть основные признаки этих заболеваний. Большие затруднения встречаются тогда, когда нужно отдифференцировать инфекционный вирусный гепатит, развившийся контактно-бытовым путем заражения или путем прививки, от случаев с токисческим поражением печени — так называемых токсических гепатитов, при которых желтуха смешанного типа, так как многие из лекарств действуют токсически и на эритроциты.
Такое поражение печени наблюдается от применения лекарственных и других средств при их передозировке, или идиосинкразии как, напр., от сальварсана, мышьяка, стрептомицина, римифона, хлорпромазина (ларгактил, плегомазин), некоторых антибиотиков из групп тетрациклинов и пр., при отравлении некоторыми препаратами фосфора, четыреххлористым углеродом, некоторыми цитостатически ми средствами, анти метаболита ми и пр.
В этих случаях желтуха является результатом поражения паренхимы печени, в которой иногда даже имеют место некротические изменения. Интенсивность этой желтухи различна. В моче отмечается уробилиноген и билирубин, а в крови — эозинофилия (до 50%). Печень увеличена. Для отграничения от инфекционного вирусного гепатита приносят пользу анамнестические данные приема данного вещества. Во многих случаях необходимы некоторых специальные исследования (вирусологические, австралийски антиген, активность альдолазы, и пр.).
Желтуха может появиться при тяжелых ожогах, тиреотоксикозе, а также при отравлении грибами (в частности Amantina phalloides), когда наблюдается картина, сходная с отравлением неорганическими соединениями фосфора. Эта желтуха является отражением тяжелого токсического поражения печеночных клеток с жировой паренхиматозной дистрофией; ей предшествуют симптомы со стороны пищеварительной системы (тяжесть в области желудка, боли в животе, рвота, понос, обезвоживание). Обычно в течение 5—7 дней это заболевание заканчивается смертью ребенка. Чтобы поставить ранний диагноз необходимо провести тщательный анализ анамнестических данных в отношении пищи.
Среди болезней, возбуждаемых паразитами, при которых может наблюдаться желтуха, нужно упомянуть лямблиоз, фасциолези пр. Здесь чаще всего имеем дело с поражением печени и желчного пузыря.
При лямблиозе желтуха встречается при так наз. гепато-дуоденальной или билиарной форме, однако не всегда наличность лямблий в желчных путях является указателем их заболевания, так как существует паразитоносительство. В большинстве случаев наблюдаются приступы легкой, скоропреходящей желтухи, являющейся в результате задержки желчи или развивающегося вторично холангита. Желтуха эта застойного или же застойно-паренхиматозного характера. Печень увеличена. В этих случаях нужно учитывать еще и такие жалобы как периодические боли и тяжесть в правом подреберье, субфебрильную температуру, крапивницу и жалобы со стороны желудка и кишечника.
Сходная клиническая картина наблюдается и при фасциолезе, при котором желтуха появляется также редко — при так наз. билиарной форме, как результат чаще всего закупорки желчных путей или вторичного их инфицирования.
Желтуху механического происхождения вследствие придавливания желчных путей можно наблюдать при эхинококке печени. Это явление особенно часто при прорыве эхинококковых пузырей в желчные пути. При этих условиях желтуха наступает в короткий срок и сочетается с коликообразными болями. Чаще появляется желтуха при так называемом альвеолярном эхинококке, который в Болгарии не встречается.
Желтуху механического происхождения можно встретить при проникании аскарид в желчные пути. В этих случаях развивается желтуха с приступообразными болями, болезненностью в области печени, увеличением печени и пр. Хотя и очень редко, при аскаридозе может наблюдаться желтуха как проявление хронического гепатита, вызванного многократными и массивными инвазиями при миграции личинок сквозь печень.
Диагностированию желтух, вызванных кишечными паразитами, помогают некоторые дополнительные исследования: наличие эозинофилии в картине крови, выявление паразитов или их яиц в кале или в дуоденальном соке, некоторые серологические исследования (Вейнберг), кожные пробы (Казони), рентгенографические исследования — для установления кишечного аскаридоза (рис. 57) и эхинококковых пузырей.
Во многих случаях при дифференциальном диагнозе нужно иметь в виду некоторые другие формы механической желтухи. Закупорка желчных путей может наступить от камней, от сдавления извне (опухоли) при воспалении, спазме и стенозе сфинктера Одди. В зависимости от причины течение желтухи может оказаться острым или хроническим. Желтуха при непроходимости желчных путей наступает обычно к концу первых суток от начала закупорки. За короткий отрезок времени, особенно при полной закупорке, интенсивность желтухи нарастает и последняя приобретает зеленоватый оттенок вследствие окисления билирубина в коже в биливердин. Из других симптомов, которые помогают поставить диагноз, нужно отметить боль, доходящую порой до типичной желчной колики, жалобы диспептического характера (рвота, плохой аппетит, метеоризм), увеличение печени, зуд и пр. В моче обнаруживается обычно билирубин и желчные соли, а иногда и уробилиноген (при частичной закупорке, при откупорке, в конечной стадии полной закупорки). Уровень билирубина в крови повышается, уровень холестерина и щелочной фосфатазы высок, флоккуляционные пробы печени отрицательные. Определению диагноза помогает дуоденальное зондирование, а при желчнокаменной болезни — рентгеновское исследование.
Рис. 57. Рентгеновское изображение кишечника, заполненного бариевой кашей, при аскаридозе.
Вмешательство инфекций в этих случаях оформляет картину холецистита, холангита и холангиогепатита, при которых также может появиться желтуха. Среди многих симптомов при холангите решающее значение имеют боль в области печени, перемежающиеся лихорадки, а в некоторых случаях — и defense musculaire (мышечная защита).
Желтуха вследствие сдавления желчных путей опухолями появляется не столько при доброкачественных (аденомы, гемангиомы), сколько при злокачественных опухолях и при метастазах в печень, как, напр., при первичном раке и саркоме печени, при опухолях лимфатических узлов (особенно узлов, расположенных ad portaш hepatis), при абдоминальной форме лимфосаркомы и лимфогранулемы. В печень метаетазируют часто опухоли почек и надпочечников. Обычно эти метастазы множественные и поэтому приводят к более тяжелой желтухе, асциту и быстрой кахексии.
В зависимости от местоположения опухоли, желтуха является ранним или поздним симптомом и кроме нее отмечаются еще увеличение печени, асцит, отек нижних конечностей и кахексия.