МЗ: Медицина и Здоровье

В этом возрасте оформляются и получают свою полную характе­ристику многие паралитические состояния перинатального пе­риода, но начинают проявляться и параличи, причиной которых являются воспалителные заболевания центральной нервной си­стемы, токсикоинфекционные, медикаментозные и в редких слу­чаях сосудистые поражения мозга.

Детские церебральные параличи. Они являются самыми ха­рактерными для этого возраста. Сюда относятся параличи, полу­ченные в период внутриутробного развития, в течение родового и послеродового периодов. Они характеризуются как спастиче­ские параличи разной степени поражения психического развития ребенка, достигающего до уровня полной идиотии.

Послеродовые параличи являются обычно результатом перене­сенных тяжелых инфекций непосредственно после рождения, кровоизлияний в мозг или icterus neonatorum gravis.

Причины параличей в этом возрасте не всегда могут быть точно установлены, нередко, однако, они бывают комбинированными. Сами параличи проявляются несколькими клиническими формами, и каждая из них обладает своей определенной характеристикой.

Рис. 163. Спастическая параплегия у ребенка 1 года

Спастическая диплегия (diplegia spastica infan­tum) является следствием диффузного поражения головного мозга, сопровождаемого нарушением психической и двигательной функ­ций его коры. Двигательные поражения выявляются в спастиче­ских параличах четырех конечностей. Верхние конечности согнуты в луче-запястных и локтевых суставах и прижаты к телу; ниж­ние— вытянуты, с прижатыми бедрами, а стопы, в большинстве случаев, находятся в положении pesequinus или pes equinovarus. При более легких формах походка возможна. В этих случаях она бывает очень характерной: движения ребенка скованы, и он ступает на кончики пальцев с перекрещенными ногами. Отста­вание его психического развития совершенно очевидно.

При спастической гемиплегии по истечении нескольких лет отмечается значительное отставание в развитии парализованной стороны, что приводит к несимметричности обеих половин тела, включительно и лица. Иногда обнаруживается и двойная гемиплегия с наличием разной степени поражения обеих сторон.

Спастическая параплегия характеризуется, глав­ным образом, поражением нижних конечностей. Верхние конеч­ности тоже могут быть поражены, хотя и в меньшей мере (повы­шенные рефлексы, повышенный мышечной тонус, медлительные движения). Нижние конечности, однако, сильно напряжены. При выпрямлении ребенка ноги перекрещиваются (рис. 163), и тело наклоняется вперед. При paraplegia spastica infantum (кото­рая соответствует описанному Little заболеванию) интеллект сравнительно сохранен.

При церебральных параличах монопарезы и моно­параличи отмечаются редко. Обычно поражаются изолиро­ванно некоторые черепномозговые нервы или некоторые конеч­ности, чаще верхние.

При всех формах церебральных параличей могут наблюдаться судорожные проявления. При моноплегиях и гемиплегиях они нередко бывают джексоновского типа. Когда поражены в большей или меньшей степени и серые ядра подкорки, к паралитическим явлениям присоединяются хореические или хореоатетозные ги- перкинезы. При одновременном поражении мозжечка или свя­зывающих его с подкоркой путей наблюдаются и мозжечковые координационные расстройства.

Вялыми параличами проявляется полиомиелит у груд­ных детей, а также и хронический прогрессирующий полиомиелит Werdnig—Hoffmann, который многими авторами все еще отождествляется с конгенитальной миатон и е й Oppenheim.

Сходная картина с болезнью Werdnig—Hoffmann наблюдается при врожденном отсутствии фермента P-methyl-crotonyl СоА-саrboxylasa, вследствие чего возникают нарушения расщепления лейцина. Параличи тоже бывают вялого типа и сопровождаются арефлексией, расстройствами дыхания, даже глотания, дрожа­нием языка, но характерным является острый запах мочи, напо­минающий запах кошачьей мочи. Диагноз подтверждается дан­ными хроматографического исследования мочи, показывающего наличие ас. {5-hydroxyvalerianicum и p-methyl-crotonylglucon. В крови выявляется отсутствие фермента P-methyl-crotonyl-CoA- carboxylasa.

В грудном возрасте можно наблюдать параличи воспалитель­ного, токсикоинфекционного и сосудистого происхождения, как при опухолях мозга, но они характерны для детей более старшего возраста.