СМУЩЕНИЯ В ГИПОФИЗАРНОАДРЕНАЛОВОЙ СИСТЕМЕ
Рубрика: Диагностика и симптоматикаВыраженное отставание роста наблюдается при синдроме Иценко — Cushig. Маленький рост особенно ярко выражен у тех детей, у которых заболевание развивается до 5-го года вследствие подавляющего обратного воздействия гормонов надпочечников на гормональную активность гипофиза. Параллельно с замедлением роста наблюдаются нарушения обмена, характерное выражение лица (см. стр. 43), изменение в картине крови и ожирение.
Известное замедление роста наступает при адрено-генитальном синдроме, который развивается как последствие врожденной двусторонней гиперплазии надпочечников с увеличением выделения андрогенов. Эти явления яснее выражены у девочек. У них развивается pseudohermaphroditismus femininus с хорошо развитой мускулатурой, сильно развитым клитором и уже при рождении с большими губами, напоминающими мошонку (pseudoscrotum). У влагалища и мочеиспускательного канала общее отверстие маленькое. У мальчиков развивается pseudopubertas ргаесох: раннее увеличение полового члена с выраженным оволосением, но со слабо развитыми яичками.
При адрено-генитальном синдроме, вследствие опухоли в раннем возрасте, нередко к 6-ти годам рост детей бывает выше нормы при хорошо развитой мускулатуре, но постепенно отмечается отставание роста в результате преждевременного закрытия эпифизов длинных костей.