МЗ: Медицина и Здоровье

К этой группе принадлежат судороги, причиной которых являются нарушения обмена кальция и фосфора — спазмофилия, agrypnia lacta и гипофосфатазы, гипо- и гиперхлоремические судороги.

Спазмофилия является самой частой причиной судорог обменного происхождения в грудном возрасте. Вследствие этого при появлении судорог у «здорового» грудного ребенка после пя­того месяца жизни, прежде всего нужно предполагать возмож­ность спазмофилии. Ее патогенез связывают с рахитом, но склон­ности к судорогам способствуют и другие факторы, оказывающие влияние на обмен кальция и фосфора, и, в частности, на умень­шение количества кальция и увеличение количества фосфора в крови. Гипокальциемические судороги наблюдаются и при гипопаратиреоидных состояниях, недостаточности поджелудочной железы, хронических поносах, хронической стеаторреи, целиакии, состояниях гиперпноэ и алкалозе, нефропатии Ligthwood и др.

Спонтанные судороги при спазмофилии проявляются в трех формах:

Экламптическая форма, характеризующаяся опи­санным классическим приступом тоническо-клонических судорог. Она является чаще всего встречаемой формой, похожей на экламп­сию и эпилептический припадок у взрослых.

Тетаническая форма (Tetania infantum) — самая ти­пичная,хотя и редко встречающаяся форма. Отличается сильно выраженными сокращениями мышц, длящимися часами, даже днями; верхние конечности сгибаются в локтях и прижимаются к туловищу, кисти находятся в крайней степени гиперфлексии,а пальцы — выпрямлены в межфаланговых суставах и согнуты в пястно-фаланговом суставе так, что получается положение «руки акушера» (рис. 151). Нижние конечности выпрямлены в коленных суставах и находятся в состоянии максимальной плантарной флек­сии (карпо-педальные спазмы). Судорожные сокращения нередко вызывают сильную и продолжительную боль. Они могут охватить и лицевую мускулатуру, и тогда лицо ребенка приобретает выра­жение, описанное при столбняке у новорожденных.

Рис. 151. Признак Trousseau

Ларингоспазм является самым редким проявлением спазмофилии. Он представляет собой судорогу гортанной муску­латуры, проявляющуюся либо самостоятельно, либо ею может окончиться эклампсия или тетания. Клинически она выражается во внезапном появлении стениза гортани с инспираторной одыш­кой, инспираторным втягиванием (tirage) и шумным дыханием. При тяжелых формах гипокальциемии стеноз приводит к прекра­щению дыхания, даже к смерти.

Скрытые признаки спазмофилии наблюдаются прежде всего при тетании и не всегда имеют место при экламптической форме.

Признак Erb всегда налицо. Снижение порога электрической возбудимости мышечных сокращений Зш А..

Признак Chvostek весьма характерен. Он выражается сокра­щением мускулатуры лица при постукивании молоточком по месту выхода лицевого нерва из околоушной железы.

Признак Trousseau — также частое проявление. При перетя­гивании руки выше локтевого сустава получается характерное мышечное сокращение, напоминающее положение «рука акушера» (см. рис. 151).

Сходные мышечные сокращения, свидетельствующие о повы­шенной возбудимости мышц, могут получиться и при раздраже­нии других нервов и мышц, например, при ударе молоточком по п. peroneus (признак Lust).

Независимо от формы клинических проявлений, во всех слу­чаях отмечается понижение уровня кальция в крови и увеличе­ние количества фосфора, что со своей стороны приводит к изменению соотношения _р с тенденцией к его выравниванию.

Электрокардиограмма показывает типичную гипокальциемичес- кую кривую, удлинение интервала QT за счет интервала ST и высокую волну Т. Возможность спазмофилии нужно полагать во всех случаях судорог у грудных детей-рахитиков, в особенности, в зимнее и весеннее время года. Летом и ранней осенью судороги отмечаются редко.

С характеристикой tetania infantum могут протекать и судо­роги при agrypni а 1 а с t а.Речь идет о временном расстройстве сна у детей до двухлетнего возраста, что без исключений насту­пает в зимние месяцы. Дети обычно засыпают хорошо, но в тече­ние ночи многократно просыпаются, при этом в очень хорошем настроении и с желанием играть. К этому времени и появляются симптомы tetania infantum. Почти все дети в возрасте, предше­ствующем прорезыванию зубов, вследствие чего это состояние принимают за выражение недостатка кальция. Судороги можно принять за разновидность спазмофильных. Встречается редко.

Дифференциально-диагностическим признаком служит исчез­новение этих явлений при применении небольших количеств АТ-10 и солей кальция.

Гипофосфатазия может сопровождаться судорогами, в значительной мере напоминающими спазмофильные, но электро-энцефалограмма показывает наличие тяжелой формы дисритмии типа гипсаритмий. Заболевание проявляется непосредственно после рождения отсутствием аппетита, рвотой и немотивированными повышениями температуры, а позже — запором, беспокойством ги­перестезиями, гипотонией мышц и нередко посинением склер. На рентгенологическом осмотре обнаруживают значительные и ранние деформации костей, вызванные множеством переломов, которые в отличие от переломов при osteogenesis imperfecta заживают мед­ленно. Важным диагностическим признаком является уменьшение количества щелочной фосфатазы в сыворотке крови, выражаю­щееся в выделении через мочу в виде этаноламинофосфата. Уровень кальция в сыворотке крови очень непостоянный и более часто отмечается гиперкальциемия.

С характеристикой спазмофилии протекают судороги и при не­которых острых состояниях гипокальциемии или состояниях ал­калоза, например, состояния, развивающиеся при токсикозе в его поста цидоти чес кой фазе, при чрезмерной регидратации щелоч­ными растворами, при острой гипохлоремии вследствие обильной рвоты и др.

Той же характеристикой может отличаться и течение судорог при описанных в последнее время гипомагнезиемии и дискалиемии.

Судороги при токсикозе могут быть комплексного гипер- пиретического, токсикоинфекционного и обменного происхожде­ния. Гиперпиретическая судорога наступает при острых формах, в первые часы, гиперпирексии. Ребенок успокаивается быстро после охлаждения и понижения температуры. Когда судороги продолжа­ются и после этого или же сопровождаются углублением токси­ческого состояния, возбуждение может быть результатом прони­кания в мозг токсических продуктов нарушенного обмена ве­ществ и возбудителей инфекций, которые могут привести к раз­витию стойкого поражения мозга. В зависимости от характера и степени обезвоживания организма и фазы развития процесса мо­гут наблюдаться судороги, находящиеся в связи с гипер- или ги- поэлектролитемией, гипохлоремией, гипокальциемическим ал­калозом, дискалиемией и пр.

Болезнь Коновалова — Wilson. Судорогами может сопровождаться, особенно в далеко зашедшей стадии гепато- лентикулярная дегенерация Коновалова — Wilson. Наряду с су­дорогами отмечаются тремор, гипертония и гиперпигментация роговицы (кольцо Kayser — Fleischer). Заболевание является аутосомно-рецессивным и связано с врожденным отсутствием церулоплазмина, вследствие чего развивается скопление меди в мозге и печени. Доказательством его наличия служит установле­ние ацерулоплазминемии и накопление меди в печени.

Болезнь Menkes является половосвязанным-рецессивным заболеванием, обусловленным с изменениями хромосомы X. Она может быть следствием, также как и болезнь Коновалова — Wil­son уменьшения количества церулоплазмина в крови и значитель­ного снижения количества меди в плазме крови. Во внутренних органах накопление меди (Си) не обнаруживается. В отличие от гепатолентикулярной дегенерации судороги появляются рано, уже в первые месяцы жизни ребенка. Они могут быть генерали­зированными, но обычно начинаются односторонне, а иногда и в виде частичных. Сочетаются со следующей триадой — гипотер­мией, тонкими и ломкими волосами и быстрым развитием тяже­лой психической деградации. Рентгенологически обнаружива­ются рахитоподобные изменения костей, а ангиографии показы­вают необычайное удлинение и извилистость артерий, в том числе и артерий мозга. Патологоанатомически выявляются изменения артериальных сосудов, атрофия и микрокистозная дегенерация мозгового вещества.

Диагноз ставится на основании клинических симптомов и ярко вы­раженного уменьшения количества церулоплазмина и меди в крови.