МЗ: Медицина и Здоровье

Цианоз представляет собой синюшный оттенок кожи и видимых слизистых в результате повышенного содержания редуцированного или патологиче­ского гемоглобина в крови. Но в тех случаях, когда одновременно с этим и периферические капилляры слабо наполнены кровью, параллельно с циано­зом наблюдается и бледность. Настоящий цианоз легко отличить от более темной пигментации видимых слизистых у некоторых рас и от темно-вишневой окраски губ у детей, которые ели черешни, вишни, шелковицу и чернику, так что при надавливании стеклом он исчезает, тогда как пигментация и различное дополнительное окрашивание кожи и слизистых остаются. От цианоза следует отличать также аргироз, наступающий после продолжитель­ного применения препаратов серебра.

Нормальный розовый оттенок кожи и слизистых у здорового ребенка зависит главным образом от степени насыщения кислородом гемоглобина в артериальной и капиллярной крови (табл. 15). В нормальных условиях это насыщение достигает в артериях до 95% максимально возможного, т. е. в 100 мл крови содержатся 18—19 мл кислорода. При сильном плаче и крике и сильном натуживании ребенка артериальное насыщение кислородом па­дает до 92%. Насыщение ниже этого минимума считается патологическим.

Для появления цианоза нужно, чтобы в крови имелось хотя бы 5 г % редуцированного (неокисленного) гемоглобина, что означает, что V₃ нормаль­ного гемоглобина (15 i %) должна быть в редуцированном состоянии. Чтобы появился цианоз при метгемоглобинемии необходима концентрация до 1,5 г % метгемоглобина, а при сульфгемоглобинемии — 0,5 г %. Итак как в капил­лярной крови имеется 2,25 г % редуцированного гемоглобина, то стоит редуцированному гемоглобину в артериальной крови достичь 3 г %, чтобы количество его в капиллярах превысило 5 г % и появился цианоз. Однако, при состояниях тяжелой анемии с уменьшением количества гемоглобина до 5 г % цианоз не развивается, даже если больше половины наличного гемоглобина останется неокисленным. Поэтому при тяжелых анемиях циа­ноз не наступает даже и при наличии значительной гипоксии. Это обстоятель­ство нужно учитывать при оценке отсутствия цианоза у анемичных детей при решении вопроса о диагнозе.

Таблица 15. Оксигемоглобин и редуцированный гемоглобин у здоровых детей и синюшных (по Nadas)

Кроме как последствием повышения количества редуцированного гемогло­бина (недостаточного артериального насыщения кислородом), цианоз может оказаться следствием появления патологических фирм гемоглобина, метгемоглобина или гемиглобина, при котором железодвухвалентное, во-вторых, цианоз может быть следствием образования необратимой формы гемоглобина— вердоглобина, каким является сульфгемоглобин (табл. 16). Цианоз при метгемоглобинемии бывает различной интенсивности по мере тяжести случая, переходя от серо-глубого оттенка легкой степени к темно-иссиня-черному самой тяжелой степени. Эти окраски соответствуют содержанию 2—4 г % метгемоглобина в крови при легкой степени, 4—б г % — при средне-тяжелой и 6 г % — при самой тяжелой степени.

Таблица 16. Основная характеристика цианоза при различных видах гемоглобина (по Heintzen)

При сульфгемоглобинемии цианоз грязно-зеленого оттенка- Вследствие большой редкости ее появления, он не имеет особого значения для практики.

Важное практическое значение имеют случаи с цианозом вследствие по­вышенного количества редуцированного гемоглобина, т. е. вследствие не­достаточного насыщения кислородом артериальной и капиллярной крови (таблица 17). К ним относятся больные с врожденными цианотическими и приобретенными сердечными пороками, как и случаи острой дыхательной недостаточности. Цианоз вследствие изменений в составе атмосферы, как, напр, уменьшение кислорода и увеличение углекислоты, не имеет практи­ческого значения в детском возрасте.

Таблица 19. Характеристика цианозов, являющихся следствием повышения количества редуцированного гемоглобина

Диагностическое решение в высшей степени облегчается в тех случаях, если возможно еще вначале выяснить идет ли речь о цианозе вследствие при­сутствия патологических форм гемоглобина или повышения количества ре­дуцированного гемоглобина. При этом в последнем случае важно выяснить какого характера данный цианоз: кардиального, пульмонального или пери­ферического. Следует иметь ввиду, что при заболеваниях центральной нерв­ной системы (ц. н. с.) с угнетанием и параличом дыхательного центра, как и при параличе дыхательной мускулатуры, наблюдается цианоз легочного типа. Не следует забывать, что нередко патогенез в данных случаях комплекс­ный, в котором переплетаются элементы кардиального, пульмонального и периферического цианоза.

Для выяснения диагноза требуется еще в анамнезе уточнить с каких пор датирует цианоз, постоянный он или приступообразный, усиливается ли при сильном плаче, сопровождается ли другими жалобами. Во время объективного исследования нужно выяснить локализацию, тяжесть и характер цианоза, а также обратить внимание на другие симптомы, которые его сопровождают: отставание в физическом развитии, „барабанные пальцы», систолический шум, тахидиспиоэ, раздувание крыльев носа, инспираторное втягивание, и другие явления дыхатель­ной недостаточности. При данных на наличке патологического гемоглобина кроме картины крови исследуется и моча на возможное обнаружение токсического ве­щества, например, р-нафтола, при отравлении нафталином. Из дополнитель­ных исследований в различных случаях пользуются: рентгеновским исследо­ванием легких и сердца, электрокардиографией, оксигемометрией, изотопной радиокардиографией, катетеризацией сердца, ангиокардиографией, методами разведения, исследованием насыщения кислородом и исследованием содер­жания двуокиси углерода в артериях и венах. При подозрении на наличие патологического типа гемоглобина предпринимается его спектроскопическое исследование.

У детей старшего возраста можно пользоваться некоторыми пробами опре­деления частей циркуляторного времени большого и малого круга крово­обращения.

Посредством эфирного теста определяется время «рука—легкое». Для этой цели в локтевую вену вливают 0,3 мл эфира с 0,3 мл физиологи­ческого раствора. Нормально через 4—8 сек. при дыхании ребенка чувст­вуется запах эфира.

Время «рука—язык» или «рука—рот» измеряется дехолиновым тестом: 2—3 мл 20% раствора вливают внутривенно в локтевую вену. Нормально через 10—16 сек. ребенок чувствует горький вкус во рту. Из-за субъективного элемента этого исследования предпочитается рибофла­виновый тест, при котором вводится витамин В₂ и прослеживают через сколько секунд под ультрафиолетовым освещением замечается флю­оресценция губ больного ребенка.