МЗ: Медицина и Здоровье

За исключением некоторых анемий, гепатоспленомегалия явля­ется сопутствующим симптомом в развитии лейкозов, ретикулезов и некоторых других заболеваний крови.

При острых формах лейкозного процесса гепатоспленомегалия бывает менее выраженной, чем при хрони­ческих (рис. 247). Увеличение размеров селезенки и печени про­исходит одновременно с развитием лейкоза и появлением других симптомов, как, например, прогрессирующая анемия, слабость, проявления геморрагии, септическая температура, генерализи­рованная лимфадения. Нередко, однако, отдельные симптомы оказываются единственным проявлением болезни (моносимптоматические формы). На более поздних стадиях лейкоза обнаруживаются и некротические процессы, главным образом в полости рта, наблюдающиеся в большинстве случаев при панцитопении. Панцитопению легко можно исключить, если исследовать перифе­рическую кровь и костный мозг. В большинстве случаев лейкоза обнаруживается гиперлейкоцитоз, а иногда и лейкопения, но отмечается также hiatus leucaemicus, что при панцитопении не наблюдается, а в костном мозге нормальные клетки почти исче­зают и замещаются молодыми недифференцированными лейко­цитарными клетками, чаще всего в 85—90% лимфоидного типа (ALL), и реже — миело моноцитоидного типа (AML) с дольчатым ядром и базофильной протоплазмой (рис. 248).

Хронические лейкозы в детском возрасте редкие, и поскольку их можно наблюдать, обычно это бывают миелозы, при которых количество лейкоцитов нарастает до 200 000—300 000 причем большую часть их составляют миелоциты, промиелоциты и молодые клетки (рис. 249). В таких случаях селезенка постепенно увеличивается, достигая при далеко зашедшем развитии заболевания огромных размеров (рис. 250). Она бывает твердой и при ощупывании болезненной вследствие частого периспленита. В меньшей мере увеличивается и печень. Анемия, геморра­гические проявления и увеличение лимфатических узлов бывают менее выраженными и возникают в более поздний срок.

Рис. 247. Гепатоспленомегалия при остром лейкозе у ребенка, страдающего болезнью Down.

Рис. 248. Характерная миелограмма ребенка, больного острым лейкозом.

Рис. 249. Промиелоциты и миелоциты в периферической крови при хроническом лейкозе.

Рис. 250. Гепатоспленомегалия у ребенка 4-х лет, больного хроническим миелозом до и после лечения Myleran.

Хронический лимфаденозу детей почти не встре­чается.

При эритролейкемиях поражаются одновременно миело- и эритропоэз. Их клиническая картина бывает сходной с картиной при миелозе. Гепатоспленомегалия выражена хорошо. Однако в пунктате костного мозга, кроме незрелых клеток миелопоэза, обнаруживается и множество эритробластов, в отличие от чистых миелоз, при которых эритробластный ряд бывает угне­тенным.

Болезнь di Gugiiemo, которая имеет сходную ха­рактеристику с выраженной гепатоспленомегалией, в детском возрасте не встречается.

При Полицитемии (болезнь Vaquez) в начальном пе­риоде заболевания обнаруживается незначительная спленомегалия, но постепенно размеры селезенки увеличиваются. В даль­нейшем увеличивается и печень. Характерным симптомом этого заболевания является особый синюшный цвет, особенно хорошо выступающий на лице и конечностях. Конъюнктивы оказываются сильно покрасневшими. Нередко отмечается и гипертензия, а в далеко зашедших случаях сердечная недостаточность. Существен­ным для целей диагностики является установление увеличения количества эритроцитов и гемоглобина выше нормы. В костном мозге обнаруживается гиперплазия как эритро-, так и грануло- и тромбопоэза. В детском возрасте полицитемия — редкая.

Тромбопения, тромбастения и другие тромбопатии — как эссенциальные, так и приобретенные — мо­гут в своем течении сопровождаться умеренным увеличением селезенки и печени (см. «Геморрагический диатез»).

Гепатоспленомегалия вместе с генерализированной лимфаденией обнаруживается при гистиоцитозе X, в частности при злокачественной форме — остром ретикулезе (бо­лезнь Letterer—Siwe). При этом заболевании отмечаются ге­моррагические явления на коже, прогрессирующая анемия, сеп­тическая температура, деструктивные очаги в плоских и труб­чатых костях.

При диагностике заболевания имеют значение исследования костного мозга и биопсия пораженных лимфатических узлов, а также и то обстоятельство, что встречается в грудном возрасте

Острый ретикулез нужно дифференцировать от хронической формы гистиоцитоза X — болезни Hand—Schuller—Christian, при которой помимо прочих симптомов обнаруживается увеличение печени, а в некоторых случаях и селезенки. Гепатомегалия на­блюдается, в особенности, когда болезнь возникает в раннем воз­расте. Однако решающими для диагноза оказываются дефекты костей, выявляемые на черепе при рентгенографии, как и на­личие экзофтальма и признаков несахарного диабета. При на­личии множества дефектов костей череп напоминает географи­ческую карту (рис. 251). Дефекты можно установить и в костях таза. На коже тела и на волосистой части головы появляется мелкое высыпание желто-коричневатого или красноватого цвета, покрытое струпиками. Нередко развивается и петехиальная сыпь. Диагноз ставится на основании гиперхолестеринемии и обнаружения характерных псевдоксантомных клеток пенистого типа в пунктате опухолевидных образований (рис. 252) или лим­фатических узлов.

Рис. 251. Дефекты костей черепа с гранулемными участками у ребенка, страдающего болезнь Hand—Schuller—Christian.

Рис. 252. Псевдоксантомные клетки в пунктате гранулемного участка при болезни Hand—Schuller—Christian

Сюда можно отнести и болезнь Bril1—Sуmmers (см. стр. 199), при которой наряду с другими симптомами, определяющими заболевание, отмечается и умеренная спленогепатомегалия. В некоторых случаях увеличенной бы­вает только селезенка.

« Гепатоспленомегалии при болезнях обмена веществ ||| Гепатоспленомегалии при заболеваниях сердца »