Гепатоспленомегалия при заболеваниях печени
Рубрика: Диагностика и симптоматикаДлительная, стойкая гепатоспленомегалия, а впоследствии и увеличение размеров печени имеют место в течении всех форм цирроза печени у детей, а также и при некоторых состояниях после перенесения инфекционного гепатита (рис. 245). Более сильная реакция со стороны селезенки наблюдается при спленомегальных циррозах и при так называемом синдроме Banti.
Первоначальное мнение Banti (1898) о том, что в данном случае имеет место спленогенный гепато-спленомегальный синдром sui generis на основе фиброза селезенки (фиброадения) с проявлениями гиперспленизма и угнетения костномозгового кроветворения, с последующим вторичным поражением печени (с желтухой большей или меньшей степени выраженности, с пищеварительными расстройствами, асцитом, прогрессирующим уменьшением размеров печени в результате развивающегося цирроза Лаэнека атрофического типа) вызывают сомнения.
Рис. 245. Атрофический цирроз печени после эпидемического гепатита.
В настоящее время говорят о синдроме Banti, этиология которого не является единой, а обусловлена всеми состояниями при которых развивается гипертензия воротной вены.
В этих случаях чаще всего обнаруживается прегепатальный блок (стеноз или тромбоз v. lienalis, тромбоз v. portae, при опухолях, придавливающих эти сосуды, эссенциальная портальная гипертензия). В других случаях отмечается интрагепатальный блок (при циррозе печени) или постгепатальный блок (при процессах в v. hepatica — синдром Budd—Chiari).
При всех этих случаях значение для этиологии могут иметь инфекционные процессы, резорбция токсических веществ через пищеварительный тракт, многие заболевания селезенки известной этиологии (сифилис, туберкулез, кала-азар, лимфограну- лема, болезнь Bang и пр.). Существуют и мнения о наследственном характере синдрома Banti (спленомегальный цирроз), так как нередко отмечается заболевание нескольких членов одной и той же семьи.
В клинике синдрома Banti различают три стадии:
Увеличение селезенки наблюдается еще в первой стадии заболевания. Оно является результатом интралинеального застоя крови с последующими фиброзными разрастаниями на месте фолликулов селезенки (фиброадения), с клиническими проявлениями и гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения или панцитопения).
Впоследствии, во второй стадии появляются неопределенные желудочно-кишечные жалобы, образование венозных коллатералей с последущими кровотечениями из желудочно-кишечного тракта и усилении анемии в результате склеротических изменений v. lienalis.
В третьей стадии развиваются цирроз печени (с асцитом или без него) и прогрессирующая кахексия.
Этот синдром характеризуется значительным увеличением селезенки, которая после гематемезиса или мелены может значительно уменьшиться, вследствие опорожнения ее депо.
Увеличение печени бывает весьма значителным в случаях с интра- и постгепатальным блоками и в случаях (как правило, в конечной стадии) с прегепатальным блоком. Нередко что касается клиники, заболевание проявляется острым гематемезисом и острой меленой, последовавших после разрыва расширенных венозных сосудов пищевода. В этих случаях изменения крови (анемия, лейкопения, тромбопения) не имеют значения для постановки диагноза, так как после кровотечения всегда отмечается анемия, а лейкопения может смениться реактивным лейкоцитозом со сдвигом влево.
Типичная клиническая картина заболевания развивается медленно, на протяжении долгих лет. Важное значение для диагноза имеют проявления изолированного или целостного подавления кроветворения, выраженного в миелограмме (гиперплазия костного мозга на основе торможения созревания элементов костного мозга). Эта картина миелограммы сходна с картиной семейной селезеночной пангемоцитопении Doan, в отличие от идиопатической панцитопении, при которой существует полная аплазия костного мозга.
При гипертонии воротной вены, возникшей в результате так называемого прегепатального блока у взрослых, обычно имеет место приобретенный тромбоз v. portae с острым (обычно фатальным) и хроническим течением. В детском возрасте существенная роль принадлежит врожденным сосудистым аномалиям и стенозам, ущемлению сращениями брюшины, компрессиям увеличенных лимфатических узлов в области porta hepatis, эндофлебиту пупочных сосудов при омфалите новорожденного или после обменной трансфузии через пупочные сосуды. В других случаях гипертония воротной вены является результатом процесса, протекающего в селезеночной вене — тромбоза v. lienalis, при травмах, компрессии увеличенных лимфатических узлов, аутохтонно. В этих случаях кроме основного симптома — гепатоспле- номегалии, отмечается и гематемезис.
При наличии гипертонии воротной вены при так называемом постгепатальном (супрагепатальном) блоке патологические изменения локализуются в v. hepatica и возникают в результате стеноза этой вены, облитерирующего эндофлебита с тромбозом или без тромбоза v. hepatica, при concretio pericardii с псевдоциррозом, при приобретенных и врожденных инсуфиенциях трехстворчатого клапана и т. д. Клинически эти формы протекают с картиной синдрома Budd—Сhiаri. Основным симптомом является увеличение печени, впоследствии наступает увеличение селезенки, появляются асцит, расширение коллатеральной сети брюшной стенки, отеки в нижней половине тела. Сильно положительные печеночные пробы говорят о вторичном поражении печени.
Гипертония воротной вены развивается и при так называемом интрагепатальном блоке на уровне тончайших разветвлений сосудов в самой печени. При пресинусоидальных стенозах повреждение паренхимы бывает незначительным. Печеночные пробы в границах нормы, и состояние ребенка долгое время остается хорошим. Отмечается только перифлебитный фиброз. И наоборот, при постсинусоидальном блоке обнаруживается тяжелое повреждение паренхимы, которое постепенно разрастается. Развивается при заболеваниях печени, гепатите, постгепатитных циррозах и т. д Наряду с гепатоспленомегалией, с проявлениями гипертонии воротной вены возникает и инсуфициенция функций печени.
Дифференцировать эти состояния друг от друга только на основании клинических и лабораторных показателей трудно, даже невозможно. В большинстве случаев спленопортография и спленопортотонометрия в состоянии выяснить диагноз.
