Гепатоспленомегалия при опухолях
Рубрика: Диагностика и симптоматикаПричиной увеличения размеров печени и селезенки могут оказаться некоторые первичные опухоли, в особенности опухоли ретикулоэндотелиальной системы, лимфатических узлов и крови. Значительное число опухолей метастазирует в печень.
При лимфогранулеме селезенка всегда бывает увеличенной и весьма твердой, приобретая в некоторых случаях огромные размеры, и может быть единственным признаком заболевания (при спленомегальной форме). Обычно происходит и умеренное увеличение печени.
При лимфосаркоме селезенка не увеличивается, если не подверглась первичному поражению.
При ретотельсаркоме печень и селезенка оказываются умеренно увеличенными наряду со значительным увеличением размеров лимфатических узлов (шейных, медиастинальных, ретроперитонеальных и аксиллярных). Клиническая картина напоминает лимфосаркому, от которой отличается только тем, что в некоторых случаях рентгенологически выявляется дефект костей. Температура обычно бывает повышенной, отмечается и наличие лейкоцитоза (не больше 20000). При ретотельсаркоме костного мозга обнаруживается нарастание ретикулярного ряда, а иногда и миелоидная реакция.
При саркоме Ewing, хотя и редко, можно наблюдать слабую реакцию со стороны селезенки и печени. Заболевание представляет злокачественное разрастание ретикулярных клеток костного мозга, преимущественно длинных трубчатых костей. В дальнейшем поражаются плоские кости и лимфатические узлы. Для диагноза заболевания имеют значение рентгеновское изображение (разрежение структуры кости, истончение компактного вещества и наслоение костного вещества в виде листьев лука) и «исследование пунктата костного мозга, при котором открывается разрастание молодых ретикулярных клеток. Постановке диагноза, в некоторых случаях, способствует очень хорошее, но временное воздействие рентгенотерапии.
При множественной миеломе (болезнь Рустицкого—Kahler) тоже можно установить, но не обязательно, умеренную гепатоспленомегалию, при том, главным образом в далеко зашедших случаях. Миелома представляет опухолевидное разрастание плазматических ретикулярных клеток костного мозга. Поражение селезенки и печени является чаще всего результатом метастазов в них. При постановке диагноза, кроме поражений костей, в первую очередь плоских костей (резкие кругловатые просветления), обнаруживаемых рентгенологическим способом, в некоторых случаях важная роль принадлежит спонтанным переломам и некоторым лабораторным исследованиям — гиперпротеинемия за счет глобулинов (преимущественно фракции а, Р, у), выделение блока Вепсе—Jones с мочой, гиперкальциемия и гиперфосфатемия и т. д. Диагноз ставится на основании исследования костного мозга, в котором выявляется множество клеток плазматического типа — большие, с темно-синей вакуолизированной протоплазмой и просветлением около эксцентрически расположенного ядра. Оно бывает больших размеров и в некоторых случаях содержит несколько нуклеол. Встречаются и клетки с несколькими ядрами.
При сходной клинической картине, но бурно, главным образом у грудных детей, развивается х л о р о м а. Реакция со стороны селезенки и печени бывает слабой. Для диагноза имеют значение поражения плоских костей (черепа, в частности-глазниц) опухолями, в результате чего возникает экзофтальм с гематомой вокруг глаз в виде оправы для очков, находка костного мозга, нередко с характером острого лейкоза, и выведение при пункции опухолевой ткани, окрашенной в зеленый цвет находящимся в ней зеленым красящим веществом — протопорфирином.
Метастазирование опухолей в селезенку бывает исключительно редким и сравнительно частым в печень. Такую опухоль представляет меланосаркома, чаще всего при дегенерации nevus pigmentosus или при первичной опухоли сосудистой оболочки глаза. Диагностическое значение имеет выведение меланина с мочой. Частые и ранние метастазы в печень обнаруживаются при симпатогониоме; исходящей в большинстве случаев из надпочечника или из симпатической ткани средостения. Селезенка тоже может увеличиться (рис. 257). Как при хлороме, так и при симпатогониоме наблюдается метастазирование в плоские кости, в частности, в глазницы с ргоtrusio bulbi (рис. 258) и гематомами в виде оправы для очков. По другим симптомам симпатогониома напоминает лейкемии, с которыми ее нередко смешивают. Для диагноза важное значение имеет выявление абдоминальной опухоли или смещения почки, обнаруженного посредством пиелографии или пневморенографии. В костномозговом веществе обнаруживаются группы опухолевых клеток.
Рис. 257. Гепатоспленомегалия, экзофтальм и подкожные узловидные метастазы при симпатогониоме
Рис. 258. Левосторонний экзофтальм после метастаза в глазницу при симпатобластоме — в начале и после обратного развития болезни.