ПОСИСТЕМНАЯ СЕМИОТИКА НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Рубрика: Диагностика и симптоматикаПри объективном исследовании нервной системы требуются терпение, спокойствие, быстрая адаптация к особенностям обследуемого ребенка. Принято считать, что основная роль в диагностике нервных заболеваний принадлежит невропатологу. Это не подлежит никакому сомнению при установлении окончательного диагноза заболевания. Но первичный, предположительный диагноз обязан поставить каждый педиатр. В связи с этим в настоящем разделе представлена семиотика наиболее частых неврологических заболеваний у детей.
Неврологические нарушения у новорожденных. Во время родов, особенно при проведении различного типа родовспомогательных мероприятий, может повреждаться плечевое нервное сплетение. Наиболее типичным является повреждение типа Дюшенна— Эрба с вовлечением Cv—Cvi спинальных сегментов. Пораженная конечность висит вдоль туловища, верхняя часть ее слегка повернута внутрь и приведена, предплечье несколько пронировано и слегка согнуто в локтевом суставе, а ладонь повернута назад и кнаружи. Определяется симптом «кукольной ручки». Кисть и пальцы двигаются. Отсутствуют на пораженной стороне рефлексы Моро, Бабкина, хватательный Робинсона.
Более серьезный прогноз имеет паралич типа Дежерин — Клюмпке (поражение спинальных сегментов Cvn—Cviii и Т1ц). Парализованы мышцы предплечья и кисти, отмечается бледность кожных покровов кисти (симптом «ишемической перчатки»). Движения в плечевом и локтевом суставах сохранены. При одновременном поражении располагающейся рядом веточки симпатического нерва наблюдается появление синдрома Горнера на пораженной стороне. Рефлексы Бабкина и Робинсона отсутствуют.
Паралич типа Дюигепна — Эрба может в некоторых случаях сопровождаться повреждением диафрагмального нерва с типичным параличом диафрагмы на той же стороне. При этом нарушается экскурсия грудной клетки при дыхании, а верхняя часть брюшной стенки при вдохе сокращается вместо нормального выбухания.
При повреждении спинного мозга у новорожденного появляются вялые параличи конечностей, потеря глубоких сухожильных рефлексов, отсутствие потливости кожи ниже места повреждения.
Иногда у новорожденных выявляется паралич лицевого нерва, который обусловливается родовой травмой или врожденным дефектом развития ядра лицевого нерва.
Признаки повреждения головного мозга обнаруживают не всегда тотчас после рождения, особенно у недоношенных, а спустя некоторое время (в первые дни после рождения, в первые месяцы или в более поздние периоды жизни ребенка). Тем не менее при кровоизлиянии в вещество мозга, гипоксии ЦНС вследствие циркуляторных расстройств можно выявить ряд симптомов, характерных только для этих состояний. Наличие у матери обильной кровопотери, резкой гипотонии при спинномозговой анестезии, золотисто-желтое окрашивание первородной смазки и амниотической жидкости могут дать основание для предположения о перенесенной плодом аноксии головного мозга.
Ребенок адинамичен, стонет, плохо берет грудь и вяло сосет из рожка. Кожа бледная или цианотичного оттенка. При кровоизлиянии в мозговое вещество роднички напряжены или выбухают. Зрачки неодинаковой величины, плохо реагируют на свет. Появляется нистагм. Рефлекс Моро исчезает. Хватательный рефлекс очень слабый или отсутствует. Отмечается сопливость, иногда прерываемая импульсивными приступами беспокойства и раздражительности. В некоторых случаях ребенок лежит с открытыми глазами, неподвижно устремленными вдаль. Могут наблюдаться гипертонус мышц, тремор конечностей, а также судороги отдельных мышечных групп. Хорошо выражены разгибателъные рефлексы. Иногда отмечаются мышечная вялость и атония. Голову ребенок несколько откидывает назад. Выявляются умеренная ригидность шейных мышц, ритмичное высовывание языка.
Повреждения головного мозга являются основной причиной судорожных состояний, периодически появляющихся у новорожденных. Плач и крик слабые. Дыхание аритмичное, в тяжелых случаях оно имеет патологический характер, например типа Чейна — Стокса. Частота пульса может быть различной (тахи- или брадикардия). Вследствие расстройства терморегуляции отмечается субфебрильная или фебрильная температура тела. Может наблюдаться рвота.
Ядерная желтуха относится к тяжелым повреждениям ЦНС, возникающим при поздно начатом лечении или отсутствии лечения гемолитической болезни новорожденных, вследствие накопления билирубина в клетках двигательных ядер головного мозга. Процесс развивается в течение 1-й недели жизни ребенка. Ребенок апатичный, не реагирует на внешние раздражители, неохотно принимает пищу, а после приема ее часто срыгивает. Иногда бывает рвота. Спонтанно появляются опистотонус, общее мышечное напряжение, так называемые «мозговые крики», сменяющиеся полнейшей расслабленностью, прострацией.
Описаны случаи развития ядерной желтухи (вследствие передозировки витамина К), а также врожденной семейной негемолитической желтухи.