МЗ: Медицина и Здоровье

Нарушения обмена веществ в период новожденности, вособенности v недоношенных детей, имеют место при всех более тяжелых за­болеваниях. В этим отношении особое значение имеют гипогликемические состояния и нарушения водно-солевого обмена, при ко­торых могут наблюдаться гиперхлоремические (гиперосмолярные), гипер- или гипонатриемические, гипокальциемические судороги и пр. Диагноз подтверждается путем исключения воспалительных изменений центральной нервной системы и биохимическими ис­следованиями крови и мочи.

У новорожденного, однако, могут быть и нарушения обмена веществ, несвязанные с другими основными заболеваниями, ко­торые нужно иметь в виду при наличии судорожного состояния.

Гипогликеминеские судороги в этом возрасте бывают частыми. Обычно предшествует или же сопровождаются гипогликемической комой (см. Коматозные состояния у новорожденных). Они мо­гут наблюдаться у детей, рожденных матерями, страдающими диабетом. В таких случаях выяснению диагноза способствуют анамнестические данные, отсутствие других причин судорожного состояния и установление гипогликемии (ниже 20 мг%)с помощью глюкозооксидазного теста, а также и улучшение состояния после введения глюкозы. Увеличение количества сахара в рационе пре­дохраняет от повторных гипогликемических приступов.

Гипогликемические судороги наблюдаются и у недоношенных и незрелых детей, родившихся с низким весом, у которых запасы гликогена невелики, и неогликогенез еще неурегулирован. В та­ких случаях состояние улучшается главным образом после при­менения глюкокортикоидов.

Гипокальциемические судороги в этом возрасте проявляются почти исключительно в виде тонических судорог, охватывающих всю мускулатуру. По прекращении приступа мускулатура расс­лабляется, приобретая характер повышенного для этого возраста мышечного тонуса. Карпопедальные спазмы не отмечаются. Об­щая тоническая судорога сопровождается легкими подергива­ниями отдельных мышц конечностей или лица (подбородка), ко­торые быстро исчезают. Наблюдаются и нарушения дыхания, выра­жающиеся в саккадированном дыхании и инспираторном втягива­нии, необычайная тахикардия и типичная спазмотическая рвота. Признаке Chvostek всегда положителен, признак Trousseau—в бо­лее редких случаях, а признак Erb в этом возрасте не имеет ника­кого диагностического значения. Уровень кальция, однако, понижен — часто ниже 6 mg%, количество фосфора в крови—-в норме или слегка увеличено. Диагноз гипокальциемической су­дороги подтверждается и эффектом применения лечения кальцием, которое быстро ликвидирует это состояние.

Причины гипокальциемии у новорожденных бывают врожден­ными и приобретенными. Среди врожденных причин, помимо не­выясненной идиопатической гипокальциемии, гиперпаратиреоидазма, диабета и эклампсии у матери, следует иметь в виду и синдром di George (гипокальциемия вследствие врожденного отсутствия околощитовидных желез в сочетании с врожденной аплазией ви­лочковой железы, состояние тяжелого иммунного недостатка с отсутствием имунноглобулинов). Приобретенная форма разви­вается в поздние стадии периода новорожденности и является следствием нарушения фосфорно-кальциевого обмена почечного происхождения.

Гипомагнезиемия у новорожденных отмечается не так уж редко. Она может быть, первичной или вторичной, являясь следствием гипомагнезиемии при дисфункциях околощитовид­ных желез и диабете у беременных, гиперфосфатемии у новорожденного, а также последствием заменного переливания чрезмерно цитрированной крови. Она сочетается обычно с гипокальциемией и проявляется чаще всего между 4—7-ой неделями. Судо­роги сходны с гииокальциемическими, но сопровождаются ата­ксией, головокружением, тремором и постоянной нервномышеч­ной возбудимостью. Когда судороги появляются еще в период но­ворожденности, они приобретают характер тетании с типичными карпопедальными спазмами; нередко их принимают за гипокальциемические. Соли кальция не оказывают на них влияния. Хороший эффект наблюдается при применении солей магния. Последние влияют благоприятно и на саму гипокальциемию.

Судороги при ядерной желтухе обычно проявляются к 4—6-му дню после рождения ребенка. Нормально они бывает тони­ческого типа, сопровождаются сильным отведением головы на­зад, повышением мышечного тонуса (преимущественно экстензорных групп), тремором конечностей, подергиваниями муску­латуры лица, нарушениями дыхания и терморегуляции, а нередко и мозговыми взвизгиваниями.

Диагноз ставится при наличии желтухи с высокими показате­лями несвязанного билирубина, с доказыванием Rh-изоиммунизации, а в редких случаях — и АВО-несовместимости. Однако ядерная желтуха наблюдается и при некоторых редких заболева­ниях, обусловленных нарушениями в связывании свободного билирубина с глюкуроновой кислотой напр., при болезни Crigler-Najjar и др., когда количество билирубина превысит 18 мг %. Ядерная желтуха развивается и в случаях, когда количество билирубина в крови бывает ниже 18 мг%, при наличии тяжелой гипопротеинемии. Вот почему при имеющемся сомнении опреде­ление уровня общих протеинов крови приобретает значение для диагностики. В дальнейшем, при развитии encephalopathia роsticteria infantum судороги сочетаются и с дискинезиями подкор­кового характера.

Гиперглицинемия без кетоза. Она описана и у новорожденных детей. Судороги появляются уже в первые 48 ча­сов, усиливаясь непрестанно, вследствие чего их нередко прини­мают за постгеморрагические, несмотря на то, что спинномозго­вая жидкость не показывает изменений. Ребенок быстро впадает в состояние полной прострации и отмечается необычная для этого возраста гипотония мышц. Смерть наступает в последующие несколько недель.

Диагноз подтверждается установлением многократного увели­чения количества глицина в крови и моче при отсутствии ацидокетоза, что отличает се от глициноза. В связи с этим возникает вопрос о том, является ли гиперглицинемия без кетоза самостоятельным заболеванием, или это особая неонатальная форма гли­циноза.

Аргининсукцинурия также может привести к судо­рогам у новорожденных, но в таких случаях ребенок скоро впа­дает в кому, вследствие нарастания количества аммиака в крови. Отсутствие фермента arginin-succinyllyase способствует подтверждению диагноза.

Судороги лекарственного происхождения (ятрогенные судороги)

Повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера, низкая концентрационная способность почек и особенная чувст­вительность мозгового вещества к различным химическим и био­логическим продуктам скоро приводят к развитию судорожных состояний лекарственного происхождения. Диагностика этих су­дорог, однако, бывает трудной; обычно их связывают с основным заболеванием или с его осложнением. Так, например, при лечении септических менингитов очень высокими дозами пенициллина могут наблюдаться судороги, причиной которых является разд­ражающее действие антибиотика, выделение которого у ново­рожденных осуществляется труднее, вследствие чего его концент­рация в спинномозговой жидкости чрезмерно повышается. Судо­роги наблюдаются и при приеме ребенком кофеина, кардиазола и других аналептических средств. Они исчезают после прекращения лечения этими медикаментами.