Судороги, связанные с нарушениями обмена углеводов
Рубрика: Диагностика и симптоматикаСудороги, связанные с обменом глюкозы. В виде исключений судороги наблюдаются и при гипергликемических состояниях, но в этом возрасте гипогликемические судороги бывают более частыми и имеют гораздо большее практическое значение.
Гипергликемические судороги. Они обусловлены теми же причинами, которые могут привести к гипергликемической коме, и протекают с той же симптоматикой (см. Гипергликемическая кома).
Гипогликемические судороги. Гипогликемическая судорога, в сочетании или без гипогликемической комы, является наиболее характерным проявлением любого гипогликемического состояния. Она бывает клоническо-тонического типа и характеризуется полным сходством с большим эпилептическим припадком. Нередко ее клинический диагноз оказывается невозможным, особенно у грудных детей, из-за трудного обсуждения ряда характерных субъективных и объективных признаков, предшествующих ей или же сочетающихся с ней: сильное чувство голода, слабость, связанная с психическим возбуждением и апатией, тахикардии с или без экстрасистолий, резкие изменения цвета лица, потение, боли в животе типа тонической судороги, реже рвота и понос. Особенно характерной для гипогликемического состояния, однако, является триада — липотимия, судорога и гипогликемическая кома, в сочетании с характерными изменениями электроэнцефалограммы: исчезновением a-ритма и появлением х-ритма, гиперсинхронным 0- ритмом с замедленной дисритмией. В тяжелых случаях отмечается почти полное выпадение биоэлектрической деятельности. Однако диагноз ставится на основании исследования гликемического уровня в крови, который падает ниже 30 мг%, даже ниже 20 мг% (по Somogyi-Nelson или с помощью глюкозооксидазного теста). Исследование производится ex tempore во избежании спонтанного гликолиза в крови лейкоцитарными гликолитическими ферментами. Подтверждением диагноза служит быстро проявляющийся эффект после введения раствора глюкозы.
Гипогликемические судороги могут наблюдаться как при вызванных гипогликемических состояниях после введения инсулина (см. Диабетическая гипогликемическая кома), так и при спонтанных гипогликемиях, т. е. гипогликемиях, развивающихся «спонтанно», без применения гипогликемических средств.
Диагноз гипогликемических судорог после применения гипогликемических средств не вызывает затруднений (см. Диабетическая гипогликемическая кома).
Спонтанные гипогликемий. Они бывают весьма разнообразного происхождения, вследствие чего этиологический диагноз требует широких дифференциально-диагностических обсуждений.
Спонтанные гипогликемии подразделяются на органические и неорганические (функциональные), в силу чего и судороги при гипогликемических состояниях делятся на органические и функциональные.
1. Органические гипогликемические судороги. У грудных детей они отмечаются редко. Об органическом происхождении гипогликемии можно думать при количестве сахара крови ниже 30мг% натощак, внеприступных состояний, при быстром и стойком уменьшении количества сахара крови вследствие ограничения углеводов в пище, при учащении гипогликемических состояний в период развития заболевания, при наличии признаков поражения органов, имеющих отношение к обмену углеводов:
а. Заболевания желез внутренней секреции. При заболеваниях желез внутренней секреции гипогликемические судороги появляются обычно после значительного прогрессирования процесса, в силу чего нередко сочетаются с выраженными признаками, характерными для соответствующего заболевания. При гипофункции передней доли гипофиза. Гипогликемические судороги появляются у детей с гипофизарным нанизом (в связи с уменьшением секреции СТГ) или у детей с г и п о ф и з а р н о й м и к с е д е м о й (при уменьшении секреции* ТТГ). Однако эти судороги встречаются исключительно редко.
При опухолях гипофиза (хромофобные аденомы и краниофарингеомы) судороги встречаются чаще вследствие возможности развития увеличенного внутречерепного давления и дополнительного прямого раздражения центральной нервной системы неопластическим процессом. Выяснению диагноза способствуют рентгеновское исследование гипофизарной области и установление признаков гипофункции гипофиза.
б. Заболевания надпочечников. Аддисонова болезнь у детей встречается исключительно редко. Гипогликемии при ней также редко вызывают судороги, вследствие чего в дифференциальном диагнозе она не имеет практического значения.
Опухоли надпочечников и гиперплазия надпочечников, наоборот, относительно часто наблюдаются в детском возрасте. Вот почему при наличии других признаков недостаточности надпочечников появление гипогликемических судорог требует исключения опухолей или гиперплазии надпочечников.
в. Заболевания поджелудочной железы. Опухоли и гиперплазии поджелудочной железы также могут привести к гипогликемическим судорогам. Их диагноз является одним из труднейших: так как даже опухоли незначительных размеров вызывают тяжелые гипогликемические состояния. Результаты рентгенологического исследования обычно недостаточно убедительны, и диагноз ставится путем исключения других причин органического происхождения.
г. Почечный диабет в качестве причины судорожного состояния (тяжелой формы) исключается или же подтверждается при наличии гипогликемии и глюкозурии ниже нормального порога.
д. Заболевания печени. Болезни печени (гепатиты, цироз, вторичные карциномы, гликогенозы — болезнь Gierke) нередко тоже приводят к гипогликемическим состояниям, но при них судороги не являются характерными и в ряде случаев обусловлены другими нарушениями обмена, связанными с поражением печени.
2. Функциональные гипогликемические судороги. Функциональные гипогликемии встречаются относительно часто. Вот почему и судороги при них бывают также частым явлением.
а. Постстимулятивную гипогликемию Conn можно наблюдать во все периоды детства. Она является результатом чрезмерно сильного ответа инсулярного аппарата ребенка на прием больших количеств углеводов и в первую очередь глюкозы. В таких случаях вслед за временной начальной гипергликемией от 2 до 4 часов после еды возникают обильное выделение инсулина и инсулиновая гипогликемия, нередко приводящая к судорогам, даже к полной гипогликемической коме. Гипогликемия усиливается по ночам, и сон часто переходит в состояние комы. Диагноз подтверждается внимательно проведенной пробой посредством нагрузки глюкозой. Получается характерная гликемиче- ская кривая с быстрым начальным подъемом, за которым следует сильное, на долгое время, снижение количества сахара крови. Сознание возвращается через несколько минут после введения глюкозы.
б. При постстимулятивной лейциновой гипогликемии судороги бывают клонического или клоническо-тонического, редко тонического характера. Они появляются примерно через полчаса после приема богатой лейцином пищи (брынза, творог, мясо). Обычно им предшествуют сильное беспокойство, необъяснимый другими причинами плач, тремор, миоклонии, а иногда и абсансы. Тяжесть приступа пропорциональна принятому с пищей количеству лейцина, вызывающего быстро наступающую и тяжелую гипогликемию. Приступа можно избежать, если вместе с белками ребенок получит и значительное количество сладких жидкостей, компота и т. п.; глюкоза оказывает благоприятное влияние.
При поздней постановке диагноза и неправильном лечении нарушения обмена могут привести к развитию дегенеративных изменений центральной нервной системы, отставанию нервно-психического развития, и к функциональным гипогликемическим судорогам могут присоединиться и судороги дегенеративного характера.
Состояние ребенка быстро улучшается, если исключить из рациона пищевые продукты, содержащие белки, богатые лейцином, и увеличить количество углеводов в пище.
в. Гипогликогеноз Mac Quarie является особой формой гипогликогеноза, связанного со сниженной возможностью расщепления гликогена из-за отсутствия глюкагона, который активировал бы разветвляющие ферменты. Вследствие этого наступает нарушение во взаимоотношениях между секрецией инсулина и гликогенолизом и в случаях повышенной инсу- линемии развивается гипогликемия. Заболевание — редкое, а судороги при нем не являются постоянным признаком.
г. Невровегетативные гипогликемии, наоборот, вследствие лабильности вегетативной нервной системы, у детей бывают весьма частым проявлением, но не всегда сопровождаются судорогами. Гипогликемические явления обычно наступают после сильного раздражения или сильных волнений, в результате полного расходования адреналиновых депо и развития вторичной гиперваготонии. Хорошее влияние оказывают на них успокаивающие центральную нервную систему и ваголитические средства.
3. Диабетические спродуцированные гипогликемии обычно являются следствием впрыскивания неадекватных доз инсулина или приема гипогликемических лечебных средств (см. Гипогликемическая диабетическая кома).
Гипогликемические судороги могут наблюдаться и во всех случаях нарушения усвоения или потери остальных моносахаридов.
Судороги, связанные с обменом фруктозы. Непереносимость фруктозы является результатом врожденного нарушения в превращении фруктового сахара в глюкозу вследствие отсутствия фермента фруктофосфоальдолазы. Происходит накопление нерасщепленного фруктозо-1-фосфата, блокирующего нормальный гликогенолиз и приводящего к сильному уменьшению количества глюкозы в крови при наличии высокой фруктоземии (гипогликемия с гиперфруктоземией). Явления гипогликемии и появление судорог отмечаются уже в первые месяцы после рождения. Обычно через 30—40 минут после приема значительных количеств фруктовых соков наблюдаются проявления гипогликемии: рвота, потение, сонливость и судороги, с последующей гипогликемической комой или без нее. Постановке диагноза способствует установление гиперфруктоземии с гипогликемией. Тестом нагрузки фруктозой следует пользоваться очень осторожно, так как судороги и кома могут возникнуть очень быстро.
Обычно родным ребенка нетрудно связать изменения его состояния с потреблением фруктов, фруктовых соков и больших количеств тростникового сахара и своевременно исключить их из пищи. В противном случае печень увеличивается, ребенок начинает отставать в физическом, а в тяжелых случаях с часто повторяющимися судорогами и в психическом развитии.
Судороги, связанные с обменом галактозы. При галактоземии судороги могут появиться уже в первые недели жизни, когда ребенок начинает принимать большие количества молока, соответственно молочного сахара. В отличие от судорог при фруктоземии они с самого начала уже сопровождаются гепатомегалией и желтухой вследствие поражения печени, вызванного накоплением галактозо-1-фосфата в крови. С другой стороны, отсутствие уридилдифосфогалактозы препятствует образованию цереброзидов из галактозы, что приводит к тяжелым дистрофическим изменениям мозга, которые на более поздних стадиях также участвуют в патогенезе судорог при галактоземии (см. Дифференциальный диагноз желтух).
Подтверждением диагноза служат выявление галактозурии, накопление галактозо-1-фосфата в эритроцитах и исчезновение галактозурии после исключения молочного сахара из пищи ребенка.
