Синдром «запертого человека» ( Locked In): с чем связан и как проявляется

Синдром «запертого человека» имеет несколько синонимов, в том числе: церебромедулоспинальное разъединение, синдром изоляции, синдром деэфферентации, псевдокома.

Синдром «запертого человека»  – это редкое неврологическое заболевание, при котором наблюдается полный паралич всех произвольных мышц, за исключением тех, которые контролируют движения глаз. Люди с синдромом «запертого человека»  находятся в сознании и бодрствуют, но не имеют возможности производить движения (кроме движений глаз) или говорить. Когнитивная функция при синдроме Locked In обычно не затрагивается.

Общение с пострадавшим человеком возможно через движения глаз или моргание.

Синдром «запертого человека» вызывается повреждением части ствола мозга, которая содержит нервные волокна, передающие информацию в другие области мозга.

Признаки и симптомы синдрома «запертого человека»

Люди с синдромом Locked In классически не могут сознательно или добровольно жевать, глотать, дышать, говорить или производить какие-либо движения, кроме тех, которые затрагивают глаза или веки. Некоторые больные могут двигать глазами вверх и вниз (по вертикали), но не из стороны в сторону (по горизонтали). Пострадавшие люди прикованы к постели и полностью зависят от лиц, обеспечивающих уход. Несмотря на физический паралич, когнитивная функция при этом не затрагивается.

Лица с синдромом блокировки полностью бдительны и осведомлены об окружающей среде. Они могут слышать, видеть и сохранять циклы сна и бодрствования. Пострадавшие люди могут общаться через целенаправленные движения глаз или моргание, или и то, и другое. Они могут понимать людей, говорящих или читающих им.

Люди с синдромом Locked In часто вначале находятся в коматозном состоянии, а затем постепенно приходят в сознание, но остаются парализованными и неспособными говорить.

Клинические формы синдрома «запертого человека»

Синдром Locked In может быть классифицирован в трех различных клинических формах, согласно традиционной классификации Бауэра. Эта классификация основана на количестве моторных выходов, которые сохраняются у пациентов.

Чистая форма синдрома диагностируется, когда пациент теряет контроль над всеми движениями тела, за исключением мигания и вертикальных движений глаз; неполная форма, когда сохраняются некоторые произвольные движения, отличные от движений глаз, и полная форма, когда происходит полная потеря двигательной функции. Последнее состояние особенно драматично, поскольку пациенты совершенно не способны взаимодействовать с окружающей средой и выражать свои потребности и мысли.

Качество жизни людей с синдромом Locked In

Несмотря на то, что синдром «запертого человека» является самой драматической формой двигательной инвалидности, которую можно себе представить, некоторые научные доклады показывают, что качество жизни пациентов не настолько плохое, как ожидалось. Недавнее исследование изучило качество жизни хронических пациентов с синдромом изоляции и пришло к выводу, что многие пациенты живут осмысленной жизнью, особенно когда надлежащие социальные услуги помогают пациентам играть нормальную роль дома и в семье.

Дополнительные симптомы

Пациенты с синдромом Locked In традиционно считаются когнитивно интактными, поскольку все церебральные структуры, за исключением вентральной части мозга, по-видимому, сохранены. Тем не менее, последние данные свидетельствуют о том, что у пациентов могут развиться некоторые немоторные симптомы, включая дефекты моторных образов, патологический смех и плач, а также трудности с распознаванием некоторых выражений лица.

Прерывание кортико-понто-мозжечковых путей посредством одного и того же повреждения, вызывающего синдром изоляции, может быть причиной появления этих клинических проявлений. Однако эти симптомы обнаружены не у всех пострадавших, и в настоящее время они находятся под дальнейшим исследованием. Распознавание дефектов моторного изображения заслуживает особого внимания, потому что эти симптомы, когда они присутствуют, могут мешать успеху стратегий реабилитации.

Причины синдрома Locked In

Синдром «запертого человека» чаще всего вызывается повреждением определенной части ствола мозга, известной как мост. Мост содержит важные нейронные пути между головным, спинным мозгом и мозжечком. При синдроме «запертого человека» происходит прерывание всех моторных волокон, идущих от серого вещества через спинной мозг к мышцам тела, а также повреждение центров ствола мозга, важных для контроля лица и речи.

Повреждение в мосту чаще всего является результатом потери ткани из-за отсутствия кровотока (инфаркт) или кровотечения (кровоизлияние) – реже это может быть вызвано травмой.

Дополнительные состояния, которые могут вызывать синдром Locked In, включают инфекцию в определенных частях мозга, опухоли, потерю защитной изоляции (миелина), которая окружает нервные клетки (миелинолиз), воспаление нервов (полимиозит) и некоторые нарушения, такие как амиотрофический боковой склероз (БАС).

Синдром «запертого человека»: диагностика и лечение

Поделитесь с друзьями

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.