МЗ: Медицина и Здоровье

На практике более удобна классификация, в которой учитываются не только гистологическое строение, но и стадия опухоли, поэтому нами (Дурнов Л. А., 1978) предложена следующая классификация.

Был выделен новый тип опухоли Вильмса, который связан с лечебным патоморфозом. Это обусловлено тем, что в результате предоперационного лечения, главным образом лекарственного, оказывающего влияние на опухоль, затруднялось гистологическое исследование и стало сложно определить ее гистогенез.

У взрослых опухоль Вильмса встречается не чаще чем у 1 — 2%. Мы наблюдали 7 больных в возрасте 19-63 лет, у которых течение заболевания было таким же, как в детском возрасте. Описан 70-летний мужчина с опухолью. Выявленные опухоли Вильмса у детей старшего возраста и взрослых требуют пристального изучения. Несомненно, их закладка происходит внеутробно.

Описано много наблюдений опухоли Вильмса в одной семье. И хотя есть исследователи, которые утверждают, что доля заболеваний опухолью Вильмса, обусловленных наследуемой мутацией, невелика и большинство имеют многофакторную природу (Bres-low N. et al., 1982) все-таки отвергать большую роль генетических влияний при нефробластоме нельзя.

В детском отделении Киевского научно-исследовательского рентгенорадиологического онкологического института с 1970 по 1974 г. находились 60 детей с нефробластомой. У 10 из них было 18 пороков развития, причем у одного — 7. У него в родильном доме были диагностированы гипоспадия, кривошея, врожденная правосторонняя и пупочная грыжа и опухоль, которая была принята за неспустившуюся почку.

Данные такого рода могут быть использованы для выявления пробандов с наследственным и ненаследственным геном заболевания. Особенности различий в массе и длине тела при рождении пробандов позволяют рекомендовать эти количественные показатели как дополнительные фенотипические характеристики групп с ранним и поздним началом заболевания.

Некоторые авторы рекомендуют медико-генетические консультации при наличии нефробластомы. Такое консультирование проводится с середины 1984 г. по разработанной в нашей клинике схеме медико-генетического обследования детей с нефробластомами.

Размеры, форма, консистенция, расположение опухоли различны. Иногда она округлая, с четкими ровными краями, напоминающая селезенку (и если располагается слева, то ее нередко принимают за селезенку). Опухоль может быть бугристой, дольчатой, в виде 2-3 больших узлов. Размеры опухоли значительно варьируют. Она бывает несколько больше (в таких случаях опухоль обычно не определяется) или занимает всю брюшную и […]

Обычно удаленная опухоль имеет капсулу и отделена от паренхимы почки и лоханки фиброзной перегородкой, которая редко отсутствует или бывает проращена опухолевыми массами. Еще до гистологического исследования хирург должен определить характер нефробластомы (характер роста, взаимоотношение с окружающими тканями), чтобы принять правильное решение во время операции и выбрать последующую тактику.

После обнаружения опухоли в животе нередко наблюдается повышение артериального давления. По данным В. Н. Ермолина (1964), этот симптом наблюдается у 75-95% больных и обусловлен ишемией паренхимы, сдавливаемой опухолью. Klarp (1959) считает гипертензию сопутствующим симптомом, вызьваемым воспалительными явлениями, сдавливанием опухолью большой артерии или тромбозом вен.