В течение длительного времени существовали диаметрально противоположные мнения по поводу того, что же поражается первично: сосуды сетчатки с последующим ее перерождением или вначале гибнет фотосенсорный слой, а изменения сосудов наступают вторично. Данные клинического и патогистологического исследования подтверждают мнение о том, что в первую очередь поражается фотосенсорный слой сетчатки.
Уже в ранних стадиях заболевания при тщательном осмотре можно выявить нежные глыбки пигмента на границе экватора и крайней периферии глазного дна. По мере прогрессирования процесса количество пигментных очажков увеличивается, распространяясь от экватора по направлению к диску и макулярной области. Чаще всего пигментные очажки имеют вид костных телец.
Сетчатка лишена лимфатических сосудов, в ней имеются только лимфатические щели. С развитием, дистрофического процесса и по мере гибели пигментных клеток палочковидных и колбочковидных зрительных клеток детрит, состоящий из пигментных гранул и распавшихся элементов фотосенсорного слоя, становится уже чужеродным для тканей глаза.
Arden и соавторы (1962) с целью диагностики пигментной дистрофии сетчатки применили метод электроокулографии и обнаружили, что при этом заболевании ЭОГ всегда имеет патологический характер. Даже в случаях, когда ЭРГ еще остается неизмененной, ЭОГ уже изменена.
На основании анамнестических и клинических данных были выделены четыре стадии заболевания: начальная, развития, далекозашедшая и терминальная. Точное установление стадии заболевания возможно на основании данных офтальмоскопической картины и состояния зрительных функций.
Мы наблюдали 3 больных с односторонней пигментной дегенерацией сетчатки.
Как весьма редкое заболевание встречается секторообразная односторонняя пигментная дистрофия сетчатки. В литературе описано всего несколько подобных случаев (Francois, Derouk, 1957; KHer, 1965).
В носовой части глазного дна в секторе между меридианами, соответствующими 1 и 7 часам на циферблате, отмечена гибель сосудисто-капиллярной пластинки и отложение пигмента в виде костных телец и глыбок, а местами в виде муфт вокруг сосудов; просвечивают крупные сосуды собственно сосудистой оболочки.
При офтальмоскопии в развитой стадии заболевания отмечаются следующие признаки: диск зрительного нерва имеет восковидный оттенок, границы его не всегда четкие; сосуды сетчатки, особенно артерии, значительно сужены; неравномерная окраска глазного дна в виде участков желтовато-сероватого и коричнево-красноватого цвета, что связано с неравномерной гибелью пигментных клеток и сосудисто-капиллярной пластинки.
Первым и часто единственным симптомом болезни является гемералопия. Состояние зрительных функций при этом весьма разнообразное. Так, центральное зрение может быть высоким и снижается только в случае заметного прогрессирования процесса.
