МЗ: Медицина и Здоровье

На основании анамнестических и клинических данных были выделены четыре стадии заболевания: начальная, развития, далекозашедшая и терминальная. Точное установление стадии заболевания возможно на основании данных офтальмоскопической картины и состояния зрительных функций.

Для начальной стадии пигментной дегенерации характерны следующие характеристики: высокая острота зрения (0,9—1,0), в поле зрения — кольцевидная или полукольцевидная скотома. Однако темновая адаптация уже значительно снижена. При офтальмоскопии обычно не находят изменений диска зрительного нерва, сосуды сохраняют нормальный калибр или артерии незначительно сужены (65— 70 мкм). В области экватора — небольшое количество пигментных очагов.

В развитой стадии центральное зрение понижено до 0,7—0,8, поле зрения концентрически сужено до 10—15°, нередко с остаточными серповидными участками в височной области. Темновая адаптация резко снижена. Офтальмоскопически отмечается восковидный цвет диска зрительного нерва, узкие сосуды (особенно артерии), значительно увеличивается количество пигментных очагов на периферии и в области экватора, единичные очаги могут обнаруживаться и вблизи macula. Макулярные рефлексы часто отсутствуют, в области заднего полюса наблюдается цветная переливчатость.

При офтальмоскопии: диск зрительного нерва восковидного цвета, границы его слегка стушеваны, сосуды сетчатки резко сужены, иногда — нитевидные, пигментные очажки в сетчатке и под ней распространяются почти по всему глазному дну, за исключением крайней периферии и макулярной области. Макулярные рефлексы не определяются, видна цветная переливчатость в области макулы.

По мере прогрессирования болезни наступает терминальная стадия, при которой зрительные функции полностью отсутствуют. Иногда удается отметить светоощущение с неправильной проекцией света. При офтальмоскопии дистрофические изменения распространены повсеместно, включая и макулярную область; диск зрительного нерва сероватого цвета, границы его нечеткие, сосуды сетчатки — нитевидные, пигментные очажки рассеяны по всему глазному дну, часто, сливаясь, образуют сплошную сеть черно-коричневого цвета.

Francois (1958) считает, что диагноз одностороннего процесса может быть поставлен лишь в том случае, когда все классические симптомы пигментной дегенерации сетчатки (гемералопия, характерные изменения диска зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, своеобразная пигментация глазного дна, типичные изменения поля зрения) имеются на одном глазу и отсутствуют в течение не менее 5 лет на втором глазу. Основываясь на таком подходе, автор выявил в литературе всего 25 случаев односторонней патологии, описанных до 1958 г.

Интерес представляет сообщение Auerbach, Rowe (1968), которые обратили особое внимание на состояние второго глаза. Авторы наблюдали 3 больных с односторонним процессом на протяжении от 4 до 7 лет и не выявили значительных отклонений второго глаза от нормы. Однако показатели электрофизиологических исследований все же были патологически изменены. В связи с этим, как подчеркивают авторы, такие больные нуждаются в длительном и тщательном наблюдении.