Почки

Синдром почечного щелкунчика: диагностика и лечение

Renal Nutcracker syndrome (буквальный перевод с английского языка - синдром почечного щелкунчика («ножниц»)), имеет также другие названия: синдром захвата почечной вены, мезоаортальное сдавление левой почечной вены.

Синдром сдавления левой почечной вены возникает, когда левая почечная вена (вена, которая несет кровь от левой почки) пережимается, из-за чего отток крови в ней нарушается. Признаки и симптомы синдрома могут варьироваться от человека к человеку. У некоторых людей симптомы могут отсутствовать, в то время как у других развиваются тяжелые и стойкие признаки.

Симптомы могут включать кровь в моче (гематурия), ортостатическая протеинурию, боль в боку и / или боль в животе. Некоторые случаи синдрома сдавления левой почечной вены у детей могут быть связаны с изменениями пропорций тела, связанных с ростом. Менее понятно, почему синдром возникает или вызывает симптомы у взрослых. Лечение варьируется от наблюдения (в менее серьезных случаях) до различных видов хирургического лечения. Хирургическая техника зависит от анатомии каждого человека и от вероятности облегчения симптомов.

Симптомы и тяжесть синдрома «почечного щелкунчика» могут варьироваться от человека к человеку. Некоторые люди могут не иметь никаких симптомов (особенно дети), в то время как другие имеют серьезные и постоянные симптомы. Симптомы часто усугубляются физической активностью.

Наиболее распространенные симптомы могут включать в себя перечисленные ниже признаки.

  • Кровь в моче (гематурия), которая может иногда вызывать анемию, требующую переливания крови
  • Боли в животе или по бокам, которые могут иррадиировать в бедро и ягодицу. Боль может усугубляться во время сидения, стояния, ходьбы или езды в автомобиле.  
  • Варикоцеле у мужчин - почти всегда встречается с левой стороны.
  • Синдром хронической усталости и симптомы усталости.
  • Синдром тазовой гиперемии, вызывающий такие симптомы, как хроническая тазовая боль, боль во время полового акта, болезненное или затрудненное мочеиспускание, болезненные менструальные спазмы во время менструации и поликистоз яичников.
  • Ортостатическая протеинурия. Ортостатическая непереносимость (ощущение легкомысленного или учащенного сердцебиения при стоянии).

По причине синдром почечного щелкунчика обычно делится на 2 типа: передний и задний.

Передний синдром, который является наиболее распространенной формой, возникает, когда нормально расположенная левая почечная сдавливается между двумя артериями (брюшная аорта и верхняя брыжеечная артерия). Задняя форма обычно возникает, когда левая почечная вена сдавлена ​​между артерией (обычно брюшной аортой) и костями позвоночника. Некоторые случаи легкого синдрома сдавления левой почечной вены у детей могут быть связаны с изменениями пропорций тела, связанных с ростом. Причина, по которой синдром почечного щелкунчика возникает или вызывает симптомы у взрослых, менее ясна. Следующие состояния могут увеличить риск развития синдрома в результате сдавления левой почечной вены.

  • Опухоли поджелудочной железы
  • Отек парааортальных лимфатических узлов (группа лимфатических узлов перед основанием позвоночника)
  • Забрюшинные опухоли
  • Аневризма брюшной аорты
  • Дупликация левой почечной вены и ненормально расположенная правая почечная артерия
  • Нефроптоз левой почки возникает, когда почка опускается в аномальное положение в малом тазу, при переходе человека из положения сидя в положение стоя.
  • Лордоз
  • Низкий индекс массы тела (ИМТ).

Наследование синдрома захвата почечной вены

Люди с синдромом сдавления левой почечной вены обычно не имеют семейной истории заболевания.

Диагностика синдрома почечного щелкунчика

Диагноз синдрома может быть сначала заподозрен на основании характерных признаков и симптомов. Часто сначала исключаются другие состояния, которые вызывают подобные симптомы. Диагноз в конечном итоге подтверждается результатами исследований, перечисленных ниже.

  • Допплерография
  • Компьютерная томография
  • Магнитно-резонансная ангиография
  • Флебография
  • Внутрисосудистое УЗИ
  • Цистоскопия.

Лечение синдрома почечного щелкунчика

Лучшее лечение для каждого человека с синдромом почечного щелкунчика является спорной темой. В целом, для людей с легкой гематурией или с умеренными и переносимыми симптомами рекомендуется консервативное лечение. Как правило, оно состоит из регулярного наблюдения. Это связано с тем, что у многих пациентов симптомы будут полностью устранены без какого-либо значительного вмешательства. Медикаментозная терапия может быть рекомендована для улучшения ортостатической протеинурии и / или почечной перфузии.

Хирургия может рассматриваться в следующих случаях:

  • Полная гематурия (когда моча заметно окрашивается кровью)
  • Тяжелые симптомы (боль в боку или в животе, анемия, вегетативная дисфункция, нарушение функции почек)
  • Если консервативное ведение не эффективно после определенного периода времени, в зависимости от возраста пациента (как правило, через 24 месяца у пациентов до 18 лет и после 6 месяцев у взрослых).

Хирургическая техника зависит от анатомии каждого человека и от вероятности облегчения симптомов. Использование комбинации хирургических методов все чаще признается в качестве средства для облегчения симптомов NCS.

Прогноз при синдроме сдавления левой почечной вены

«Обычное течение» синдрома почечного щелкунчика неясно, и оно часто остается не диагностированным, потому что симптомы варьируются от человека к человеку. В некоторых случаях, чаще у детей, синдром может разрешиться спонтанно. Однако без лечения он может предрасполагать человека к тромбозу левой почечной вены и повреждению почек. В случаях гематурии, это может привести к анемии, требующей переливания крови, и связанным с ней осложнениям.  Для тех, кто лечится хирургически с открытым восстановлением (которое может относиться к различным методам, кроме стентирования), как сообщается, имеются отличные отдаленные результаты. С другой стороны, хотя менее инвазивное размещение эндоваскулярного стента, по-видимому, дает хорошие результаты в краткосрочной перспективе, долгосрочные результаты в более разнообразной популяции все еще изучаются, и стенты имеют риск миграции. Ожидается улучшение технологии для венозных стентов, что может привести к эндоваскулярному лечению большего числа случаев в будущем.

Статистика

Точная распространенность синдрома почечного щелкунчика неизвестна. Это происходит отчасти потому, что не было стандартных диагностических критериев, и отчасти потому, что симптомы могут различаться (или отсутствовать) у людей с этим заболеванием. Хотя синдром был описан как «редкий» в медицинской литературе, некоторые предполагают, что его частота, вероятно, недооценена

Похожие заболевания

Похожие заболевания - это состояния, которые имеют сходные признаки и симптомы. Медицинский работник может учитывать эти условия при постановке диагноза. Сжатие левой почечной вены, приводящее к боли в пояснице и гематурии, можно наблюдать при новообразованиях поджелудочной железы, параортальной лимфоаденопатии, забрюшинных опухолях, общей яичечной артерии, лордозе, уменьшении забрюшинного и брыжеечного жира или слишком большом количестве фибролимфатической ткани между верхней брыжеечной артерией и брюшной аортой.

 

Диагностика диссекции позвоночной артерии по УЗИ

 

Читать подробнее:

rarediseases.info.nih.gov