Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия: терминология, диагностика, лечение

По данным ВОЗ диагноз идиопатической дилатационной кардиомиопатии можно установить только после исключения других специфических типов кардиомиопатии. Клиническое обследование не дает оснований исключить воспалительную, ишемическую, алкогольную, либо связанную с метаболическими нарушениями кардиомиопатию.

Что такое кардиомиопатия

Термин кардиомиопатия означает патологию сердца без уточнения ее причины. Однако различные типы кардиомиопатий лечатся по-разному в зависимости от вызвавшего ее фактора. Поэтому, в каждом случае выявленная кардиомиопатия подлежит дальнейшему обследованию для установления причины поражения сердца.

Что такое дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия – хроническое поражение миокарда, характеризующееся расширением (дилатацией) полостей сердца и нарушением сократительной функции левого или обоих желудочков.

Если у человека нет артериальной гипертензии, клапанных пороков сердца, инфаркта миокарда в анамнезе, хронической ишемии миокарда или устойчивых нарушений ритма, но при этом по данным эхокардиографии или других методов исследования имеются расширение полостей сердца с нарушением сократительной способности левого или обоих желудочков, диагноз дилатационной кардиомиопатии является наиболее вероятным.

Диагноз дилатационной кардиомиопатии достаточно редкий, приблизительная встречаемость 36 человек на 100 тысяч населения в год (данные США).

Причины данного заболевания точно не установлены, но предполагается его наследственный характер.

Генетические причины дилатационной кардиомиопатии

Изучение этиологии заболевания на молекулярном уровне привело к обнаружению гена, кодирующего белок дистрофин, мутация которого приводит к развитию семейной формы дилатационной кардиомиопатии. Мутация гена дистрофина также встречается при миодистрофиях Дюшенна и Беккера. Кроме того, за развитие заболевания возможно ответственны мутации в генах, кодирующих сердечный актин или миофиламент десмин. Также не исключается роль мутаций в генах, кодирующих другие белки.

Патология в белках, причастных к мышечному сокращению, приводит к постепенной декомпенсации сокращения сердца и развитию нарастающей дилатации полостей желудочков и нарушению их функции.

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии

У большинства больных в начале заболевания не отмечается никаких выраженных клинических симптомов.

Прогноз у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) за последнее время значительно улучшился в связи с развитием знаний о заболевании и назначении соответствующих препаратов (ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы).

В процессе оптимального лечения у пациентов с ДКМП возможно добиться улучшения насосной функции левого желудочка, а примерно в 16% случаев ее нормализации. Однако диагноз данного заболевания по-прежнему остается серьёзным – примерно у 20% больных отмечают летальный исход в течение года после установления диагноза из-за внезапной сердечной смерти или развития терминальной стадии сердечной недостаточности.

Заболевание манифестирует симптомами, типичными для сердечной недостаточности любой этиологии, а именно чаще всего одышкой, отеками, депрессией.

Диагностика ДКМП

Анализы крови при ДКМП

Мозговой натрийуретический пептид, выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцитов, в настоящее время является важным критерием, позволяющим определить тактику лечения больного.

Электрокардиография

Изменения на ЭКГ при дилатационной кардиомиопатии не специфичны, однако может регистрироваться наличие мерцательной аритмии или другие нарушения ритма.

Эхокардиография

Одним из наиболее важных данных эхокардиографического исследования при дилатационной кардиомиопатии является фракция выброса. Если фракция выброса составляет менее 30%, речь идет о тяжелой, если от 30 до 45%, об умеренной степени тяжести, а если фракция выброса более 45% о нетяжелой степени.

Кроме того, при данном заболевании важна оценка степени митральной недостаточности.

Магнитно-резонансная томография сердца при дилатационной кардиомиопатии

Поскольку ультразвуковое исследование является субъективным методом, все большее внедрение в клиническую практику получает метод МРТ сердца.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечением ДКМП занимается специалист, врач — кардиолог. Для увеличения продолжительности жизни и улучшения клинического самочувствия больного терапия должна быть подобрана правильно, поэтому нужно обращаться к врачам с опытом лечения таких больных, а именно в специализированные кардиологические стационары.

Для лечения применяются ингибиторы АРФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину, бета-адреноблокаторы, диуретики, антагонисты альдостероновых рецепторов и сердечные гликозиды. Кроме того, по показаниям выполняется трансплантация сердца.

Пациентам необходимо прекратить прием кардиотоксичных веществ, а именно этилового спирта, антрациклинов. Врач может подобрать оптимальные физические нагрузки для улучшения состояния больного. Для дополнительного метода лечения также существует сердечная ресинхронизирующая терапия при соответствующей электрокардиографической картине.

Ранее применялись хирургические методы лечения, а именно операции на открытом сердце, но в настоящее время их эффективность поставлена под сомнение. Другие препараты назначаются по показаниям (например, при наличии мерцательной аритмии).

Родственникам с ДКМП показано дообследование в связи с возможным наличием асимптомного заболевания.

Исследователи обнаруживают новые мутации в гене, связанном с ДКМП

Исследователи выявили новые мутации в гене, обычно связанном с неишемической дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), заболеванием, которое ослабляет сердечную мышцу, затрудняя адекватную циркуляцию крови для удовлетворения потребностей организма.

Пациенты с ДКМП испытывают трудности из-за того, что способность сердца перекачивать кровь снижается, так как основная насосная камера сердца, левый желудочек, увеличивается и расширяется.

В отличие от других видов заболеваний сердца, дилатационная кардиомиопатия часто не связана с признаками известного сердечно-сосудистого заболевания или факторами риска. Хотя исследователи знают, что генетические факторы играют определенную роль в неишемической дилатационной кардиомиопатии, эта роль не совсем известна.

В новом исследовании ученые определили 22 мутации у 27 из 229 пациентов с ДКМП в ​​гене под названием TITIN — 15 из них ранее не были обнаружены.

Эти открытия зависели от применения методики расширенного «секвенирования всего экзома». Выявленные мутации относятся к типу, называемому «усеченными вариантами», или сокращенно TTN-tv, которые связаны с развитием кардиомиопатии и сердечной недостаточности.

В ходе исследования были проанализированы образцы ДНК 229 пациентов с диагнозом ДКМП. Исследователи также определили факторы образа жизни, окружающей среды и другие, зарегистрированные в медицинских записях, которые связаны с проблемами с сердцем (например, высокое кровяное давление, диабет, история злоупотребления алкоголем или наркотиками). Пациенты наблюдались в течение пяти лет.

У пациентов с мутацией TTN-TV чаще отмечалась тяжелая кардиомиопатия, и через пять лет у них было меньше шансов на выздоровление (11% с мутацией против 30% без). Эти пациенты также с большей вероятностью имели прогрессирующее заболевание, или переносили пересадку сердца, имплантацию постоянного устройства для оказания помощи сердцу или умирали, если у них была мутация TTN-tv (41%), чем если бы они этой мутации не имели (25%).

Также было обнаружено, что пациенты с мутацией TTN-TV имеют негенетические предрасполагающие факторы, что позволяет предположить, что эти другие факторы могут действовать совместно с генетическими, вызывая сердечную недостаточность.

Данные нового исследования подтверждают мнение ученых о том, что неишемическая ДКМП во многих случаях является результатом сочетания генетических предрасполагающих факторов и факторов окружающей среды или других заболеваний. По их словам, если бы пациенты проходили тестирование и были идентифицированы как имеющие мутацию, предрасполагающую к заболеванию, врачи могли бы более агрессивно следить за ними и лечить их известными лекарствами и устройствами для лечения сердечной недостаточности.

Новая техника использует микроток для тренировки сердечной мышцы у пациентов с ДКМП

В исследовании новый тип устройства был впервые успешно использован для укрепления ослабленной сердечной мышцы у пациентов с кардиомиопатией. Имплантированный генератор импульсов тренирует сердечную мышцу с помощью микротока, стимулируя тем самым поврежденную сердечную мышцу к регенерации. Укрепление сердечной мышцы может спасти пациента от операции по пересадке сердца или, по крайней мере, отсрочить ее.

В Европе в настоящее время около 20 миллионов человек (2-3 процента взрослого населения) страдают систолической сердечной недостаточностью. При дилатационной кардиомиопатии сердечная мышца патологически растягивается, так что она больше не может сокращаться в достаточной степени. Существует несколько причин для этого состояния. ДКМП может быть врожденной или результатом воспалительных состояний, воздействия токсинов. Дилатационная кардиомиопатия также может возникать вследствие процесса старения либо из-за неустановленной причины.

Текущее лечение пытается стабилизировать пациентов с ДКМП как можно дольше с помощью оптимизированной лекарственной терапии. Впоследствии состояние пациентов можно стабилизировать технологическими средствами, такими как специальные системы кардиостимулятора (CRT, BAROSTIM). Последним средством лечения терминальной сердечной недостаточности является биологическая замена (пересадка сердца) или механическая замена (вспомогательные желудочковые устройства). Однако существует острая необходимость в дальнейших формах лечения.

Недавно разработанный микротоковый аппликатор от Berlin Heals GmbH, теперь впервые успешно применяется у людей в отделении кардиохирургии в больнице MedUni Vienna / Vienna General, в контексте исследования.

Хирургическая техника минимально инвазивна. Устройство имплантируется под общим наркозом через два небольших разреза. Небольшое полностью имплантированное устройство испускает микроток, стимулирует пораженную сердечную мышцу и вызывает ее регенерацию, улучшая насосную функцию сердца, чтобы избавить пациентов от необходимости трансплантации. Этот метод предназначен для людей, у которых исчерпаны возможности медикаментозного или другого технологического лечения, но которым еще не требуется срочная пересадка сердца.

Устройство было разработано и испытано в серии доклинических исследований в отделе биомедицинских исследований MedUni Vienna, работающего совместно с фирмой Berlin Heals GmbH. Успешный переход на клинические исследования, который в настоящее время проводится в том же учреждении, ускорит процесс разработки и лицензирования. Через три месяца у первого пациента, получавшего лечение, появляются первые признаки регенерации, клиническое значение которых изучается.

Предварительные результаты дают реальную надежду для пациентов с кардиомиопатией, так как микротоковая регенерация может приблизить на шаг к мечте о возможности регенерировать поврежденные органы, считают специалисты.

Автор: Василиса Кузнецова

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: