МЗ: Медицина и Здоровье

АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ ВЕРДНИГА-ГОФФМАН­НА — наиболее тяжелое из наследственных нервно-мышечных заболе­ваний с прогрессирующим течением.

Этиология заболевания не выяснена.

Клиника. Отмечаются три формы: врожденная, ранняя детская и поздняя. Врожденная может выявиться еще во внутриутробном пе­риоде в виде очень слабого шевеления плода на поздних сроках бере­менности. В первые дни жизни появляются парезы в проксимальных, а иногда в дистальных отделах конечностей, гипотония мышц и сухо­жильная арефлексия. Встречаются задержки физического развития, уродства. Смерть чаще всего наступает в возрасте 1¹1₂-2 года.

Ранняя детская форма начинается в возрасте до 1 ^]/₂ лет, часто после какого-либо заболевания. Вялые парезы возникают в ногах, а затем в мышцах рук, туловища, шеи, дыхательных. Состояние посте­пенно ухудшается, летальный исход наступает в возрасте 4—5 лет.

Поздняя форма заболевания начинается в возрасте 1,5 —2 года. Пациенты до 10 лет сохраняют способность к передвижению, как прави­ло, сохранен и интеллект. Кроме парезов, гипотонии и сухожильной арефлексии характерны мелкий тремор рук, костные деформации, обильный гипергидроз.

Лечение. При спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна оно малоэффективно. Применяются симптоматические средства, в пер­вую очередь массаж и лечебная физическая культура (ЛФК), направленные главным образом на предупреждение развития контрактур и деформаций (под­робное описание см. болезнь Шарко — Мари).