МЗ: Медицина и Здоровье

МИАСТЕНИЯ (астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalytica) — нервно-мышечное заболевание, характери­зующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

Этиология не выяснена. Заболевание нередко сочетается с ги­перплазией или опухолью вилочковой железы.

Патогенез связывают с блоком синаптической нервно-мышечной передачи. Вероятный механизм — блокада холинорецептора синап­са полипептидом, синтезируемым вилочковой железой. По своему ха­рактеру миастения является аутоиммунным заболеванием, в крови больных удается обнаружить антитела к мышечному белку и эпите­лиальным клеткам тимуса.

Клиника полиморфна. Признаки болезни появляются чаще в возрасте от 20 до 30 лет, но в 10% случаев обнаруживаются в дет­ском возрасте. Симптомы миастении резко усиливаются при острых инфекциях, на фоне хронических заболеваний и интоксикаций. Отме­чаются генерализованные и локальные формы, чаще в виде глазной или бульбарной и реже — с поражениями мышц туловища и конечно­стей. У больных появляется птоз, чаще односторонний, присоединяют­ся слабость мимических мышц и гипомимия, страдают жевательные мышцы, пациенты не могут жевать твердую пищу, устают при еде. Бульбарные расстройства выражаются в ослаблении голоса, гнусаво­сти, изменяется артикуляция, нарушается глотание, пациенты худеют. При миастении мышц конечностей слабость больше выражена в про­ксимальных отделах последних и в области шеи. Сухожильные ре­флексы снижаются и исчезают. При интенсивной мышечной работе ти­пичные признаки (птоз и др.) быстро усиливаются, происходит генерализация мышечного утомления, а иногда появляются атрофии мышц.

У ребят наблюдаются 4 формы миастении: 1. Неонатальная, как преходящее состояние от матери с миастенией. Под воздействием ме­дикаментозного лечения явления миастении исчезают через 1 — 1¹/₂ мес. 2. Врожденная, может протекать как семейное заболевание. В ря­де случаев проявляется слабым шевелением плода, а постнатально — затруднением сосания, глотания, слабым криком. Нарушения редко бывают ярко выражены, отмечаются спонтанные ремиссии. 3. Ранняя детская форма, со сравнительно стертыми симптомами и благопо­лучным течением. 4. Ювенильная форма (в 11 — 16 лет), более тяжелая клинически с генерализованными расстройствами, захватывающими мышцы глазных яблок, лица, туловища, конечностей. Часто наблю­даются миастенические кризы, но могут наступать и спонтанные ремиссии.

Лечение в основном медикаментозное, с соблюдением ограни­ченного двигательного режима с учетом формы и тяжести клинических симптомов, а также сопутствующих заболеваний. При отсутствии грубых бульбарных и дыхательных расстройств удается, как правило, добиться успеха от применения антихолинэстеразных препаратов. В ряде случаев применяется оперативное лечение — тимэктомия, после чего у ребят бывают длительные положительные сдвиги.