МЗ: Медицина и Здоровье

АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛЬНАЯ — наследственное прогресси­рующее заболевание (синдром Руси-Леви, болезнь Шарко-Мари).

Этиология и патогенез выяснены недостаточно. Синдром Руси-Леви — наследственное заболевание, при котором имеются раз­личные деформации опорно-двигательного аппарата в связи с нали­чием нервно-мышечных расстройств.

Клиника. Отмечаются грубые реформации стоп по типу полой стопы Фридрейха, могут быть сколиоз и деформации грудной клетки. Ребята позднее начинают ходить, но парезы мышц не возникают, хотя имеется сухожильная арефлексия. Иногда отмечаются умеренная ги­пертония мышц на дистальных отделах ног и умеренная атаксия. Тече­ние болезни относительно благоприятное, так как у больных долго со­храняются работоспособность и возможность самообслуживания. Неблагоприятно влияют физические перегрузки. Контрактуры и ретрак­ции выражены незначительно, но отмечаются псевдогипертрофии мышц — дельтовидных, круговых рта и глаза, щечной.

НЕВРАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ начинается преимущественно после 10 лет; наблюдаются как семейные, так и спо­радические случаи. Основные признаки: слабость, повышенная утом­ляемость, гипотрофия мышц стопы с затруднением тыльного сгибания, при этом стопы свисают, нарушается походка, часто образуется полая стопа с высоким подъемом. Значительно позднее в процесс вовлека­ются мышцы верхних конечностей с образованием когтевидных кистей. Отмечается медленное течение болезни.

Лечение осуществляется систематически курсами, в которые обязательно включаются лечебная физическая культура (ЛФК) и массаж, способ­ствующие предотвращению развития контрактур и нормализации то­нуса мышц.

Данные, полученные за последние десятилетия, показали, что при систематическом непрерывном лечении во многих случаях удается улучшить функциональное состояние больного и на какое-то время приостановить прогрессирование миодистрофического процесса. Лече­ние комплексное в виде систематических повторных курсов массажа, лечебной физкультуры, физиотерапевтических процедур (электрофорез галантамина, радоновые ванны и пр.), медикаментозного (витамины группы В, препараты, улучшающие синаптическую передачу, — типа галантамина, нивалина и т. п.) и ортопедической коррекции. Этих больных ставят на диспансерный учет и, помимо наблюдения в поли­клинике, направляют на стационарное и санаторно-курортное лечение.

Постоянное наблюдение требует систематического учета состоя­ния двигательных возможностей больного. Могут быть рекомендо­ваны следующие тесты: учет времени при ходьбе на 10 — 15 м, возможность перехода из положения лежа в положение сидя, измере­ние амплитуды движений по суставам и времени удержания конечно­стей в определенной позе [Шухова Е. В., 1979]. Н. А. Ямщикова (1968) для оценки функции мышц рекомендует использовать шестибалльную систему, как это было при полиомиелите: 5 — норма, 4 — полный объем движений, но сила снижена, 3 — почти полный объем движений, но сила резко снижена, 2 — резкое ограничение движений, сила не про­является, 1 — попытка к движению, 0 — отсутствие движений.

Основная направленность общего лечения — улучшение состояния больного, предупреждение нарастания контрактур и деформаций, обес­печение развития заместительных функций для поддержания жизненно необходимых навыков.