Цирроз печени — конечная стадия морфогенеза прогрессирующего поражения печени
Рубрика: Кратко о заболеванияхПредставляет собой конечную стадию морфогенеза прогрессирующего поражения печени. Основными отличиями являются распространенный фиброз с узловой перестройкой паренхимы печени, нарушение дольковой структуры печени, образование реконструктивных псевдодолек, состоящих из узлов регенератов. Эти изменения сочетаются с признаками продолжающегося некробиоза гепатоцитов, стимулирующего их регенерацию. Характерен диффузный воспалительный процесс с высокой фибропластической активностью. Согласно Международной классификации болезней печени (1974, 1978), разграничивают мелкоузловой (размеры узлов до 1 см) и крупноузловой (до 5 см в диаметре) цирроз печени. Это разграничение не абсолютно, поскольку микронодулярный тип может трансформироваться в макронодулярный, а при известной давности процесса признаки обоих типов нередко сочетаются между собой, т. е. развивается микро-макроноду-лярный или смешанный тип цирроза.
В клинической практике цирроз печени распознается, как правило, только в поздние стадии болезни. Сведения о его распространенности основываются главным образом на материалах аутопсий. Признаки цирроза печени обнаруживаются на вскрытиях примерно в 1 % случаев [Бондарь 3. А., 1970; Ногаллер А. М., Юлдашев К- Ю., 1977; и др. j, по данным отдельных публикаций — в 7—9% [Bethke В. A., Schubert G. Е., 1984].
Цирроз печени с летальным исходом
Согласно сводным материалам, в США после гепатита В цирроз печени с летальным исходом развился у 1,9% больных [Thaler Н., Hilleman М. R., 1983]. Цирроз печени регистрируется чаще у мужчин, чем у женщин (3:1), преимущественно в возрасте старше 40 лет. По мнению некоторых авторов, на современном этапе заболеваемость циррозом печени растет [Подымо-ва С. Д., 1984].
Цирроз печени, как и хронический гепатит, полиэтио-логичен. Основными причинами его формирования являются поражения печени алкоголем и вирусные гепатиты типа В, ни А, ни В. К циррогенным факторам относят также длительный прием некоторых лекарственных средств, обладающих гепатотропным действием, а также застойную печень у больных с длительной недостаточностью кровообращения и пищевой дисбаланс (дефицит белков при высокой общей энергетической ценности) . Примерно у ‘/з больных причина развития цирроза печени остается неустановленной — идиопатический или криптогенный цирроз печени. Высокий удельный вес цирроза печени вирусного генеза (20—40%) определяет интерес инфекционистов к его распознаванию и поиску путей предупреждения.
Циррозу печени присуще длительное, большей частью многолетнее, течение, с постепенным началом и разными темпами прогрессирования. Развитию болезни способствуют повторные обострения, возникающие под влиянием видимых причин или спонтанно.
Субъективные проявления болезни
Для начального периода характерны преимущественно субъективные проявления болезни. Больные отмечают быструю утомляемость, беспричинную слабость (астенический синдром), ухудшение аппетита, низкую толерантность к пищевым нагрузкам, другие диспепсические расстройства (диспепсический синдром), чувство тяжести или давящей боли в правом подреберье (болевой синдром), снижение либидо, у женщин — расстройства менструального цикла. Одной из ранних жалоб при алкогольном циррозе печени является изменение реакции на прием алкоголя — быстрое опьянение.
При объективном исследовании у больных отмечается увеличение размеров печени разной степени выраженности с уплотнением ее консистенции,четко пальпируемым краем, иногда неровной поверхностью. Примерно у половины больных регистрируется увеличение селезенки (гепатоспленомегалия). К общим проявлениям относятся прогрессирующее похудание и не находящий объяснения длительный субфебрилитет. Часто возникают повторные носовые кровотечения и другие проявления геморрагического синдрома. Характерны так называемые внешние знаки цирроза печени — сосудистые «звездочки» и «стрелки», пальмарная эритема, контрактура Дюпюитрена (чаще при алкогольном циррозе печени).
Редеют волосы на голове
Редеют волосы на голове, выявляются симптомы «лакированных губ», «часовых стеклышек», «барабанных палочек», женский тип оволосения и гинекомастия у мужчин (рис. 7). Желтуха и синдром портальной ги-пертензии (расширенные венозные коллате-рали на животе, метеоризм, асцит), фиксируются несколько позже. В более поздний период нередко отмечаются также пастозность и отечность голеней.
При лабораторном обследовании у больных выявляется анемия, как правило, гипохромного микроцитарно-го типа, часто в сочетании со снижением количества тромбоцитов и лейкоцитов. Эти признаки характеризуют развитие гиперспленизма, под которым понимают депонирование крови в селезенке с ускоренным распадом форменных элементов. Гиперспленизм часто, но не всегда, сочетается со значительной спленомегалией. У некоторых больных спленомегалия и гиперспленизм, особенно при наличии анемии, становятся ведущими проявлениями цирроза печени. В этом случае степень увеличения селезенки особенно велика. При выраженной тромбоцитопении у больных развивается геморрагический синдром (множественные синяки, кровоточивость десен, носовые кровотечения и др.). В более ранний период такую форму цирроза печени выделяли под названием болезни (синдрома) Банти или спленоме-галического цирроза.
( бол им им постоянством при циррозах печени регистрируемся увеличение СОЭ, отражающее прогрессирующую дпспротеииемию. Это подтверждается результатами исследования белкового спектра крови и осадочных проб. Гипертрансаминаземия в основном соответствует обострениям (обычно в пределах 2—4-кратного превышения). Гипербилирубинемия наблюдается в желтушном периоде и чаще выражена умеренно. Из дополнительных методов особенно важны исследования коагулограммы (снижение уровня прокоагулянтов) и хромодиагностических проб (замедление клиренса бромсульфалеина, индоцианина зеленого), подтверждающие характерное для цирроза печени нарушение поглотительно-экскреторной функции печени.
Приведенные клинико-лабораторные признаки в своей совокупности диагностически достаточно информативны и большей частью позволяют распознать формирование цирроза печени. При необходимости осуществляется морфологический контроль. Комплексный анализ результатов обследования больных, наряду с решением задачи диагноза, включает не менее обязательную оценку степени компенсации и активности процесса. Согласно принятой классификации, выделяют 3 последовательные стадии цирроза печени — компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. Они разграничиваются степенью выраженности печеночной недостаточности и синдрома портальной гипертензии. В стадию компенсации самочувствие остается удовлетворительным, больные за помощью не обращаются, что затрудняет возможность раннего распознавания болезни.
Компенсированный цирроз
Компенсированный цирроз печени может быть установлен только морфологически при целенаправленном обследовании «групп риска» (затяжной и хронический активный гепатит, алкогольные гепатопатии). Стадия субкомпенсации знаменуется появлением характерных для цирроза печени жалоб больного. Объективные клинические симптомы, кроме гепатомегалии или гепа-тоспленомегалии: похудание, внешние «печеночные» знаки, субфебрилитет — выражены незначительно. Это относится и к лабораторным сдвигам — небольшая ги-поальбуминемия, нерезкие отклонения в осадочных пробах, некоторое повышение энзимных тестов. Результаты клинико-лабораторного обследования часто неопределенные и требуют морфологического подтверждения. Очерчен, по существу, только декомпенсированный цирроз печени, при котором выражены желтуха, портальная гипертензия, геморрагический синдром, гиперспленизм, имеются значительные биохимические сдвиги. Приходится учитывать, что при далеко зашедшем циррозе нередко происходит уменьшение размеров печени с выраженной ее деформацией.
Важным показателем активности цирроза печени является высокая интенсивность мезенхимально-воспа-лительного синдрома, свидетельствующая о продолжающемся прогрессировании процесса.
Температурная реакция
Для активной фазы цирроза печени, как и для хронического активного гепатита, характерны температурная реакция, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, подъем иммуноглобулинов всех классов (G, М, А), высокий уровень гипертрансаминаземии, сенсибилизация иммуноцитов к печеночному липопротеиду, подтверждающая участие в прогрессировании процесса аутоиммунных механизмов. Степень выраженности гепатомегалии (гепатоспле-номегалии) не характеризует активность цирроза печени. Подтверждением активности процесса служат также соответствующие патоморфологические изменения, обнаруживаемые в биоптатах печени. В неактивную фазу практически все клинико-лабораторные и морфологические отклонения выражены незначительно.
Известное сближение клинических проявлений хронического активного гепатита и активной фазы цирроза печени, конечно, ни в какой мере не свидетельствует об их идентичности. Хронический активный гепатит и цирроз печени отличаются принципиально разными патологическими процессами в печени, что предельно четко подтверждается морфологическими исследованиями. Вместе с тем, как показывает практический опыт, они могут сочетаться между собой [Блюгер А. Ф., Новицкий И. Н„ 1984; Григорьев П. Я., Яковенко Э. П., 198-5].
«Цирроз печени с активным гепатитом»
Это получило отражение в рекомендациях выделять сочетанную форму — «цирроз печени с активным гепатитом» или «хронический активный гепатит в фазе цирроза печени». Данная форма, собственно, и соответствует понятию активного цирроза печени. Активность процесса и степень компенсации большей частью взаимосвязаны.
Активный цирроз печени чаще всего является де-компенсированным. Однако этот параллелизм не абсолютен. Например, при так называемом «выгоревшем циррозе печени» воспалительный процесс позади, признаки активности отсутствуют, а декомпенсация, в частности портальная гипертензия, выражена.
Важнейшей задачей комплексного клинико-лабора-торного обследования больных циррозом печени является своевременное распознавание осложнений. Наиболее частыми грозными осложнениями, определяющими летальность при циррозе печени, являются энцефалопатия с развитием печеночной комы и профузные кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. Прогностически особенно неблагоприятны повторные кровотечения [Пациора М. Д. и др., 1977].
Варикозное расширение
При циррозе печени происходит варикозное расширение и нижней геморроидальной вены с угрозой кишечных кровотечений, которые, однако, носят ограниченный характер. К осложнениям цирроза печени, в том числе вирусного происхождения, относятся присоединение вторичной бактериальной инфекции (пневмония, сепсис, перитонит), развитие прогрессирующей печеночно-по-чечной недостаточности (гепаторенальный синдром), а также трансформация цирроза печени в цирроз-рак.
Результаты комплексного обследования больных с уточнением ведущих синдромов (портальная гипертензия, гиперспленизм), степени компенсации, активности процесса, наличия осложнений должны получить отражение при формулировке окончательного диагноза цирроза печени.
Прогнозирование угрозы хронизации. В клинической практике прогнозирование угрозы развития хронического гепатита и цирроза печени после острых вирусных гепатитов представляет одну из важнейших задач. Ее решение является непременным условием для поиска путей превентивной терапии, направленной на предупреждение формирования хронических форм или, по крайней мере, замедление их прогрессирования. Угрозу хронизации в большей или меньшей степени определяют самые различные факторы. Конечно, не все они могут явиться критериями для прогнозирования. Исход гепатита, как правило, является результирующим совокупного влияния многих, в известной мере разнонаправленных,. факторов.
