МЗ: Медицина и Здоровье

У всех больных имелись типичные офтальмоскопические изменения глазного дна: сужение сосудов сетчатки, пигментные отложения в виде очажков полигональной формы в толще сетчатки, восковидная окраска диска зрительного нерва. Функциональные изменения были неоднородные: у 4 пациентов — концентрическое сужение поля зрения до 20°, у 2 — кольцевидная скотома различной ширины. Острота зрения у 2 пациентов была 1,0, у остальных снижена до 0,4—0,6.

При офтальмоскопии было установлено, что значительные но протяжению участки глазного дна дистрофически изменены.

Высокий уровень темновой адаптации у этих больных можно объяснить тем, что наряду с пораженными встречались участки, в которых не отмечалось каких-либо патологических изменений — в основном в парапапиллярных и парамакулярных зонах. По-видимому проекция экрана адаптометра на эти слабо пораженные участки (15—20° от центра) обеспечила достаточно высокий уровень световой чувствительности у этих больных.

У большинства же больных пигментной дегенерацией сетчатки уровень темновой адаптации резко снижен. И нередко при достаточно высоком центральном зрении (порядка 0,7—0,8) и незначительно измененном поле зрения (в виде кольцевидной скотомы), световая чувствительность находится на уровне всего 17—39 УЕ.

Если признать, что функция палочковидных зрительных клеток у больных нарушена, из-за чего резко понижается темновая адаптация, то мы должны были бы наблюдать и значительное нарушение функции колбочковидных зрительных клеток и как следствие этого — снижение остроты зрения. Вместе с тем нередко в течение длительного времени эта функция остается сохраненной, то есть возникает диссонанс функциональных возможностей палочковидных и колбочковидных зрительных клеток.

Это можно объяснить, по-видимому, тем, что при периферических тапеторетинальных дистрофиях в фотосенсорном слое сетчатки, прежде всего, снижается интенсивность обменных процессов, обеспечивающих работу тех механизмов, которые регулируют восприятие света слабых яркостей.

При тщательном исследовании поля зрения в ранних стадиях заболевания можно обнаружить неполную кольцевидную скотому, часто имеющую битемпоральный характер.

Вначале скотома может быть незамкнутой, очень узкой и выявить ее удается только при пониженной яркости объекта. В типичных случаях скотома располагается в носовой половине поля зрения в интервале 20—30°, а в височной — между 30 и 60°. По мере прогрессирования заболевания кольцевидная скотома расширяется к периферии и центру, сливается с периферическими участками выпадения поля зрения и в дальнейшем наступает концентрическое сужение поля зрения вплоть до «точки фиксации». Иногда в далекозашедшей стадии заболевания, при наличии значительного концентрического сужения в височной половине могут сохраниться участки поля зрения в виде узких серпов.

Мы проанализировали состояние поля зрения у больных с пигментной дегенерацией сетчатки и отметили различные виды его изменения: концентрическое сужение, кольцевидную скотому, сочетание центральной скотомы и сужения его по периферии, а также такие атипичные изменения, как гемианопсии, секторообразные скотомы, выпадение поля зрения в виде отдельных участков.

Наиболее часто встречалось концентрическое сужение поля зрения (в 54,4 % случаев). Выраженное концентрическое сужение поля зрения, как правило, сочеталось со значительным понижением остроты зрения. Изменения поля зрения типа кольцевидной скотомы выявлены в 21,5 % случаев. При наличии узких скотом острота зрения обычно была в пределах нормы, при широких кольцевидных скотомах (30—40°) она заметно снижалась.