МЗ: Медицина и Здоровье

Согласно статистическим данным последних лет, одной из основных причин слепоты и инвалидности населения индустриально развитых стран являются заболевания сетчатки, прежде всего тапеторетинальные дистрофии (С. Ф. Шершевская, 1970; К. В. Трутнева и соавт., 1972; А. И. Еременко, 1975; Т. В. Шлопак и соавт., 1981; Molnar, Domsadi, 1971; Muller, 1971, и др.) К ним относят ряд заболеваний, этиология и патогенез которых остаются во многом неясными, дифференциальная диагностика — недостаточно разработанной, лечение — мало эффективным.

Утвердившееся в середине прошлого века представление о наследственном характере этих заболеваний в последнее время пересмотрено (А. Б. Кацнельсон, 1955; А. С. Новохатский, 1968; А. С. Новохатский, Г. Ю. Килимник, 1970; Redslob, 1947, и др.). Высказано предположение о существовании наследственной и приобретенной форм тапеторетинальных дистрофий. В связи с чем возникли новые суждения и в отношении профилактики, лечения и прогноза при данных заболеваниях.

Нами обследовано в динамике более 700 больных с различными периферическими тапеторетинальными дистрофиями: пигментной дегенерацией сетчатки, пигментной дегенерацией сетчатки без пигмента, односторонней формой этого заболевания, пигментной дегенерацией при синдроме Лоренса — Муна— Барде — Бидля, дегенерацией сетчатки точечной белой, синдромом Ушера, постинфекционными формами заболевания, тапеторетинальной дистрофией при посттравматическом гипоталаморетинальном синдроме.

При клиническом наблюдении больных с пигментной дистрофией сетчатки — заболеванием, которое известно более столетия — были подтверждены известные положения об изменениях зрительных функций, глазного дна, а также сделаны и новые наблюдения, в частности, показано отсутствие гипотензии в сосудах сетчатки, которая считалась одним из этиологических и патогенетических факторов пигментной дистрофии.

Существенно дополнены офтальмоскопическая картина заболевания, данные об изменениях базальной пластинки (мембраны Бруха), зрительного нерва, макулярной области, что позволяет проводить более точную диагностику, определять прогноз при данном заболевании, планировать лечение больных.

При изучении изменений зрительных функций показана достаточно большая вариабельность их. Мы наблюдали больных с пигментной дистрофией сетчатки, у которых были сохранены нормальное поле зрения, нормальная темновая адаптация и нормальная электроретинограмма. Подобные случаи встречаются чрезвычайно редко, но клиницистам о них необходимо помнить, чтобы не допустить диагностической ошибки, приняв патологию за норму или дистрофию за исход воспаления. Такая ошибка весьма опасна, так как применение антибиотиков или сульфаниламидов при тапеторетинальных дистрофиях может вызвать прогрессирование процесса.

Этиология и патогенез тапеторетинальных дистрофий до сих пор остаются окончательно не выясненными, поэтому мы изложили в отдельной главе существующие представления о генезе заболевания. Особое внимание уделено вопросу о роли патологии промежуточного мозга в развитии заболевания, исследованиям анатомических связей гипоталамуса и сетчатки; теории о роли наследственности в генезе заболевания, которую подтверждают данные о наследственной форме пигментной дегенерации сетчатки у животных и результаты клинического обследования больных; гипотезе о значении интоксикации, которая подтверждена опытами по моделированию токсической дегенерации сетчатки у кроликов путем введения соединений йода.