МЗ: Медицина и Здоровье

Согласно статистическим данным последних лет, число случаев пигментной дегенерации сетчатки увеличилось. Это объясняется как улучшением диагностики этого заболевания, так и увеличением числа больных с вторичной пигментной дегенерацией сетчатки, возникающей вследствие токсического влияния на организм различных химических веществ и лекарственных препаратов, а также ростом удельного веса наследственных заболеваний. У мужчин пигментная дегенерация сетчатки отмечается чаще, чем у женщин.

По данным различных авторов, мужчины составляют 55—63 % больных (Г. Ю. Килимник-Тодор, 1968; Bell, 1922; Yokojama, 1933; Kjerrumgaard, 1948).

Болезнь чаще всего начинается в детстве (В. П. Одинцов, 1942; Francois, 1958). Ребенок не всегда может отметить время появления симптомов заболевания, поэтому первое посещение врача обычно бывает спустя длительное время после начала заболевания.

Существуют различные мнения о сроках возникновения этой патологии. Имеются сообщения о случаях пигментной дистрофии сетчатки, выявленной уже в первые дни после рождения ребенка. Fride (1947) не наблюдал заболевания у детей младше 2 лет. По данным Francois, De Rock (1955), Paufique и соавторов (1964), чаще всего это заболевание начинается в возрасте 16—18 лет. Однако известны отдельные случаи развития болезни в 50-летнем возрасте (В. П. Одинцов, 1938). Большинство исследователей считают, что чем позже начинается заболевание, тем благоприятнее оно протекает.

На основании собственных наблюдений мы пришли к выводу, что эта патология чаще всего проявляется в трех возрастных периодах: 7—9, 12—16 и 25—30 лет, что связано, по-видимому, с биологическими особенностями роста и развития организма.

Наиболее характерные функциональные и офтальмоскопические симптомы пигментной дистрофии сетчатки следующие: гемералопия, выпадение поля зрения по типу кольцевидной скотомы с последующим концентрическим его сужением и патологические изменения на глазном дне в виде сужения кровеносных сосудов сетчатки, «восковидного» побледнения диска зрительного нерва и появления, пигментных интраретинальных глыбок, чаще в виде костных телец. Снижение центрального зрения наблюдается в более поздних стадиях болезни. Следует отметить, что функциональные нарушения, особенно гемералопия, нередко предшествуют офтальмоскопическим изменениям.

Гемералопия. Самым ранним и доминирующим симптомом пигментной дистрофии сетчатки является резкое ухудшение зрения в сумерках — гемералопия. Способность глаза адаптироваться к условиям пониженного освещения настолько снижается, что в сумерках больной становится совершенно беспомощным. При исследовании темновой адаптации у таких больных обнаруживают почти полное ее отсутствие.

Существовавшая ранее точка зрения (некоторые офтальмологи придерживаются ее и в настоящее время), что ночная слепота обусловлена гибелью только палочковидных зрительных клеток, не совсем правильна.

Функция световой чувствительности присуща не только палочковидным, но и колбочковидным зрительным клеткам. На основании проведенных исследований Hecht (1946) пришел к выводу, что в процессе темновой адаптации участвует не только периферическая, но и центральная часть глазного дна, где расположены преимущественно колбочковидные зрительные клетки.