МЗ: Медицина и Здоровье

Доказан наследственный характер и многих других опухолей у детей. Р. В. Шордания (1983) у 12% из 278 пробандов с нефробластомой установила генетически детерминированную форму опухоли.

F. Li, J. Fraumeni (1982) в ретроспективном исследовании 1969 г., охватившем 641 ребенка с рабдомиосаркомой, идентицифировали 4 семьи, среди младших членов которой отмечались саркомы мягких тканей, молочной железы и другие опухоли. На основании. 12-летнего проспективного изучения выделенных семей выдвинута гипотеза о новом генетическом синдроме множественного рака. До 1981 г. у 10 из 31 выжившего члена 4 семей возникло еще 16 новых опухолей. Это подтверждает их крайнюю предрасположенность к злокачественному росту и исключает случайность. Среди опухолей молочной железы (5), сарком мягких тканей (4) и других локализаций (7) у 8 больных возникли первично-множественные опухоли, включая 3 саркомы мягких тканей и мезотелиому на месте бывшей лучевой терапии. Для семейного рака характерно раннее появление опухоли одновременно во многих органах в последовательных поколениях кровных родственников (не супругов). Это соответствует механизму аутосомного доминантного наследования. Результаты лабораторных исследований способствуют пониманию патогенеза заболевания и внедрению маркеров для идентификации лиц высокого риска. Обнаружение генетической предрасположенности возможно методом хромосомного и других анализов.

Подтверждением ее П. Конрад, Д. Эртл (1981) считают регрессию нейробластомы потрясающим примером контроля защитных сил организма. По мнению авторов, наблюдаются не только полная спонтанная ремиссия и переход опухоли из злокачественной нейробластомы и доброкачественную ганглионеврому. На вскрытиях нейробластому in situ обнаруживают в 200 раз чаще, чем ее клинические проявления.

Следует отметить, что из всех известных опухолей человека нейробластома наиболее часто подвергается спонтанной регрессии (Eversen A., Cole J., 1966).

А. ф. Бухны (1972) сообщает, что к 1970 г, в литературе описаны 16 гистологически доказанных наблюдений превращения симпатобластом или ганглионейробластом различной локализации в ганглионевромы. Мы наблюдали 4 подобных случая.

Чаще такая трансформация происходит у детей первого года жизни. По данным J. Jung, Gutianr (1974), превращение нейробластом в ганглионевромы наблюдается в 1 % случаев. Среди описанных A. Everson, J.Cole (1966) из 175 случаев спонтанной регрессии и трансформации различных злокачественных опухолей человека в 29 были нейробластомы. По мнению ряда авторов, нейробластома составляет 0,1% от всех новообразований (злокачественных) у человека, поэтому она обладает наибольшей потенцией к самоизлечению.

Точные причины, вызывающие регрессию или трансформацию нейробластом, пока неизвестны. Большинство авторов (Goldmann М. et al., 1965; Visceldt J., 1963, и др.) предполагают, что эти изменения происходят под влиянием каких-то внутренних механизмов организма — развития иммунитета у опухоли или восстановления ранее нарушенных биохимических систем, регулирующих нормальное развитие клеток.

Существует две гипотезы механизмов трансформации нейробластом. М. dishing, D. Wollbach, еще в 1927 г. описавшие первый достоверный переход нейробластомы в ганглионеврому, предположили, что в таких случаях имеются созревание и дифференцирование симпатобластов в зрелые ганглиозные клетки. Такая возможность доказана J. Goldstein, J. Pinkel (1958), .J.Goldstein и со авт. (1964). Авторы культивировали in vitro в сроки от 1-й недели до 1 года массы недифференцированных нейробластов, взятых при биопсии.