МЗ: Медицина и Здоровье

К. Schuman и со авт. (1983) установили, что риск возникновения опухоли у ребенка в 1,5 раза выше при возрасте матери 30 лет, а риск развития лейкоза в 2 раза выше при ее возрасте старше 35 лет. Л. М. Шабад (1981) указывает на определенную роль возраста отца.

Частично с врожденным характером опухоли у детей связана кратность латентного периода от возникновения ее до проявления. Так, если у взрослого человека трудно предположить, когда возникли зачатки опухоли, то у ребенка в возрасте до 1 года латентный период не может превышать 1 года и 9 мес внутриутробного развития, а у новорожденных — 9 мес.

Другие особенности опухолей у детей связаны с врожденным характером новообразований в детском возрасте.

R. Miller (1968) условно делит опухоли у детей на три группы. В первую входят лейкоз, опухоль Вильмса, рак печени и надпочечников, нейробластома. Нередко они сочетаются с различными пороками развития. Лимфолейкоз отмечается при болезни Дауна, а другие опухоли этой группы (кроме нейробластомы).

Рак встречается у 6% детей, саркома — почти у 84%. У взрослых, наоборот, почти 84% составляют раковые опухоли и не более 6 — 7% — саркоматозные. Около половины всех опухолей у детей (если не принимать во внимание опухоли у детей до года) представляют гематобластомы (острый лейкоз, злокачественные лимфомы), которые встречаются у 5% взрослых. До 18% составляют опухоли нервной системы. Очень часто встречаются у детей опухоли, редко наблюдаемые у взрослых: опухоли почек, нейробластомы, опухоли костей.

У детей до 1 года наблюдается еще большее несоответствие со структурой заболеваемости взрослых. Рак в этом возрасте встречается, по-видимому, не чаще чем у 1% всех детей со злокачественными опухолями. Преобладают нефробластомы, нейробластомы, ретинобластомы, рабдомиобластомы, медуллобластомы, гепатобластомы. Они составляют до 85% от всех злокачественных новообразований у детей до 1 года. Это истинно детские опухоли, к которым должно быть привлечено особое внимание клиницистов и теоретиков. Большой интерес представляет изучение встречающихся у самых маленьких детей как казуистика опухолей, характерных для взрослых.

Так, J. Damanski и со авт. (1980) обнаружили злокачественную опухоль легкого на вскрытии у ребенка, прожившего после рождения всего один день. D. Lanetti и со авт. (1981) успешно оперировали девочку на 30-й день жизни по поводу фиброаденомы молочной железы. Сообщения о раке желудка у плодов, раке кишечника, матки, яичника у плодов и новорожденных единичны (нам удалось обнаружить только 38 таких случаев в литературе).

Мы наблюдали детей в возрасте до 1 года, у которых была меланома.

Морфологическая картина новообразований у детей, по-видимому, обусловлена врожденным характером опухоли. Критерии злокачественности, особенно гистологической, весьма относительны. Заведомо высоко злокачественные опухоли, такие, как нефробластома и нейробластома, длительное время растут как доброкачественные: в капсуле, не прорастая окружающие органы и ткани. Они могут достигать огромных размеров (это более характерно для нефробластомы), занимая все забрюшинное пространство, сдавливая соседние органы и ткани, нарушая их функцию. Не выходя из капсулы, они могут давать отдаленные метастазы. Однако такие опухоли, как гемангиомы и лимфангиомы, относящиеся к доброкачественным опухолям, довольно часто проникают в окружающие органы и ткани и разрушают их. В этих опухолях могут встречаться и фигуры митозов. Поражая некоторые органы и ткани (особенно печень), они могут привести новорожденного к гибели.

При гистологическом исследовании распространенных у детей, особенно у новорожденных, тератоидных опухолей установлено гипертрофии. Опухоль Вильмса нередко сопровождается аниридией-врожденным отсутствием радужной оболочки. Вторую группу составляют опухоли мозга. Чаще они сочетаются с пороками развития ЦНС (некоторая склонность к возникновению глиом отмечается при узелковом склерозе и нейро-фиброматозе). Третью группу представляют опухоли гениталий, которые часто сочетаются с пороками развития. R. Miller также указывает, что лимфомы чаще сочетаются с врожденной агамма-глобулинемией, опухоли костей — с множественными экзостозами, энхондромами, несовершенным остеогенезом. Wilfrido, Edmonson (1968) приводят данные литературы о сочетании у 26 больных нейробластомы с различными дефектами развития. Кроме того, авторы наблюдали 6-месячного мальчика у которого при синдактилии были аномалии ребер и нейробластома. В одном из анализируемых наблюдений авторы предполагают генную мутацию (наличие опухоли у 4 детей из одной семьи) Cravelean и со авт. (1971) сообщают о двух сочетаниях порока развития с сосудистой опухолью спинного мозга.

Возможно, развитие пороков и опухоли у детей патогенетически взаимосвязаны. Как известно, нарушение эмбриогенеза на разных этапах приводит к различным эффектам. J. Bozek и со авт. (1981) и другие указывают, что в I триместре беременности этот эффект эмбриотоксический, во II — тератогенный, в III — канцерогенный. На наш взгляд, нецелесообразно строго разделять эти периоды из-за нередкого сочетания опухоли и порока развития. Примерно 17 всех беременностей заканчивается спонтанными абортами. Возможна внутриутробная гибель плода с крупными пороками развития. Поэтому нельзя установить точную частоту сочетания пороков развития и опухолей у детей. Однако о достаточно частом сочетании пороков и опухолей свидетельствует наличие нефробластомы у детей.