МЗ: Медицина и Здоровье

Такая теория в значительной степени позволяет разработать меры профилактики и терапии опухоли у детей. С учетом ее можно создать группы риска для целенаправленного обследования и наблюдения (включая амниоцентез). Выявление детей с ранними стадиями заболевания путем медико-генетического консультирования и создания групп риска позволит провести своевременное лечение, которое в большинстве случаев при локализованных стадиях бывает успешным и позволяет вылечить большинство детей со злокачественными опухолями.

В каждой проблеме есть такие разделы, по которым можно судить о состоянии проблемы в целом. Для детской онкологии таковой является опухоль Вильмса, или нефробластома. По развитию учения об опухоли Вильмса можно проследить пути развития всей педиатрической онкологии.

Опухоли почки стали описываться более 160 лет назад. Одним из первых у взрослых ее описал Konig (1826). В 1883 г. Grawitz сделал о ней более подробное сообщение. Судя по некоторым данным (Scott, 1954), опухоли почек у детей были описаны ещё раньше — в 1814 г. Развернутое описание ее приведено значительно позднее в 1872 г. Ebert. Автор назвал это новообразование саркоматозной миомой почки и указал, что она происходит из остатков вольфова хода, включенного в метанефротическую бластому. В 1882 г. в журнале Медицинское обозрение, а затем в учебнике Семиотика и диагностика детских болезней (1890) Н. Ф. Филатов привел подробную клиническую картину, дифференциальный диагноз, развернутое гистологическое описание. Н. Ф. Филатов писал: Саркома и рак почек есть по преимуществу болезнь детского возраста, …максимум заболеваний падает на возраст до 5 лет, максимум этот так резок, что превышает число случаев любого из следующих десятилетий, не исключая и старческого возраста. В 1882 г. он отмечал, что из всех внутренних органов почки, может быть, еще надпочечные железы поражаются раком чаще других.

В 1899 г. Wilms высказал точку зрения, согласно которой эта опухоль имеет мезодермальное происхождение. Часть клеток мезодермы не дифференцируется, а беспорядочно разрастается и может дать как эпителиальные, так и соединительнотканные элементы (железистые и альвеолярные структуры, хрящ, кость, слизистую ткань, гладкие и поперечнополосатые мышечные волокна и т. д.). Wilms объяснял пролиферацию гетероплазией и дивергирующей дифференцировкой, которой обладают эмбриональные ткани и благодаря которой из мезодермы в ранних стадиях внутриутробной жизни образуются миотом, склеротом и нефротом. Его точка зрения получила всеобщее признание и именем автора названа эта опухоль.

Это название было далеко не единственным, хотя и самым распространенным. Culp, Hartman (1948) насчитывали не менее 53 названий, встречающихся в литературе, наиболее часто — аденосаркома, эмбриома, эмбриональная нефробластома, смешанная опухоль почки, эмбриональная нефрома. Международная гистологическая классификация опухолей № 25 рекомендует называть опухоль нефробластомой. В последние десять лет применяются в основном только два названия: нефробластома и опухоль Вильмса.

Несмотря на то, что нефробластома впервые описана 170 лет назад, сообщений об этой опухоли до 30-х годов нашего столетия очень мало. Обычно авторы приводят единичные наблюдения и редко описывают несколько случаев заболевания. Описания эти подробны. Однако обычно приведены данные аутопсии или освещена клиническая картина в далеко зашедших стадиях опухолевого процесса. И. М. Рахманинов (1906) наблюдал шесть детей с опухолями почек (у одного с двусторонним поражением) и так описал результаты патологоанатомического исследования: Живот был велик, опухоль величиной 25×30 см оттесняла влево двенадцатиперстную кишку и поперечную ободочную кишку.

Печень почти погибла от давления, сохранилась лишь левая часть ее, желчный пузырь запустел, сморщен. От правой почки осталась лишь тонкая пластинка коркового слоя. Сердце растянуто, легкие сдавлены, местами безвоздушны.

После 30-х годов число описанных случаев было незначительно. Однако появились серии наблюдений. Так, в отечественной литературе до 1965 г. были опубликованы данные о 861 злокачественной опухоли почек у детей. Сообщения о нефробластоме, большие серии наблюдений, сосредоточенные в специализированных клиниках, появились в 60-е годы и их число постоянно увеличивалось.

Долгое время считалось, что опухоль Вильмса составляет не менее 20% от всех злокачественных новообразований в детском возрасте. По данным XI Международного конгресса педиатров в Лионе (Франция), опухоли почек (нефробластома) у детей составляют 20-25% от всех злокачественных опухолей у детей. Однако по мере изучения статистических данных выяснилось, что эти сведения не верны. Цифра, которая долго фигурировала в литературе, была получена в основном от авторов, которые не включали в свои данные детей с лейкемиями и опухолями мозга или включали таких больных частично. Именно этим был обусловлен показатель 20 и даже 50%. Последующие исследователи, изучавшие общую детскую заболеваемость злокачественными новообразованиями, приводят уже цифры, колеблющиеся от 5 до 10%.

В 1973 г. lnnis опубликовал работу, в которой приводит развернутые статистические данные и указывает, что нефробластома в различных регионах встречается с одинаковой частотой — в 7 % случаев всех злокачественных новообразований в обследуемом регионе. Автор считает этот показатель не только постоянным, но и достаточно точным и называет его раковый индекс детства. Автор полагал, что зная число детей в регионе с нефробластомой, можно определить число всех детей с различными злокачественными опухолями в этой области.

Однако N. Breslwow, В. Langholz в 1983 г опровергли это утверждение. По их данным, заболеваемость нефробластомой в США и Великобритании на 40% выше, чем в Японии, Сингапуре и Индии, на 30% ниже, чем в странах Скандинавии. По мнению авторов, это указывает на ошибочность отношения к этому типу опухолей (нефробластоме) как стандартному по частоте.

Все же по сообщениям авторов, имеющих наибольшее число наблюдений нефробластомы, она составляет от 7 до 10% от всех злокачественных новообразований у детей. Аналогичны и наши данные.

В последние годы частота нефробластомы определялась как в общей популяции, так и у новорожденных. Частота распространения изучалась в различных популяциях (преимущественно на основании данных о пробандах, поступивших в специализированные клиники). По данным рабочей группы ВОЗ (1978), средняя частота нефробластомы принята 5:1 000 000 у детей в возрасте до 15 лет.

J. Shanklin и со авт. (1969) на 471 вскрытии обнаружили 2 нефробластомы у новорожденных. Авторы указывают, что общая частота этих опухолей на вскрытиях трупов до 4-месячного возраста составляет 0,42%. В наших совместных исследованиях с

A. В. Неоновым и М. А. Израильской выявлена только одна нефробластома на 2203 вскрытиях новорожденных 8 — 29 дней (по данным прозектур детских больниц Москвы за i960-1975 гг.-0,04%. По данным анализа статистических данных, в мире ежегодно заболевает нефробластомой 25 тысяч детей до 15 лет. По-видимому, эти данные достаточно достоверно отражают истинную заболеваемость. Изучение распространения опухоли поМояїєт не столько уточнить частоту заболеваемости, сколько выяснить эпидемиологические характеристики, представляющие огромный интерес для всей педиатрической онкологии.